Балалардағы лейкемия

Балаларdағы лейкемия

Балалардағы лейкемия – қатерлі қан ауруы, дамыған лейкоцитарлы жасуша жасушаларының ісік пролиферациясы сипатталады. Балалардағы лейкемияның клиникалық көріністері шырышты лимфа түйіндерін қамтуы мүмкін, геморрагиялық синдром, сүйек пен буындардағы ауырсыну, гепатоспленомегалия, орталық жүйке жүйесінің зақымдануы және т.б. Балалардағы лейкемия диагностикасы толығымен қанға септігін тигізеді, Сүйек кемігі пункатомы бар ішек тесіктері. Балалардағы лейкемияны емдеу химиотерапиямен мамандандырылған гематологиялық ауруханаларда жүргізіледі, иммунотерапия, ауыспалы терапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Балалардағы лейкемия

Балалардағы лейкемия
Балалардағы лейкемия (лейкемия) – жүйелі гемобластоз, сүйек миының гемопоэзі бұзылуымен және қалыпты қан жасушаларын жетілмеген лейкоцитарлы жарылғыш жасушалармен алмастырумен бірге жүреді. Балалар онкогологиясында лейкемияның жиілігі 100 мың адамға шаққанда 4-5 жағдайды құрайды. балалар. Статистика бойынша, өткір лейкемия — балаларға жиі кездесетін қатерлі ісік (30-ға жуық%); қан жиілігі 2-5 жас аралығындағы балаларға жиі әсер етеді. Педиатрияның қазіргі проблемасы соңғы жылдары байқалады, балалар арасында лейкемия ауруларының ұлғаю үрдісі және жоғары өлім.

Балалардағы лейкемияның себептері

Балалардағы лейкемия дамуының кейбір аспектілері әлі күнге дейін түсініксіз. Қазіргі кезеңде радиацияның этиологиялық әсері дәлелденді, онкогенді вирустық штаммдар, химиялық факторлар, мұрагерлік бейімділік, эндогендік бұзылулар (гормональды, иммунитет) балалардағы лейкемия ауруы туралы. Екінші лейкемия балада дами алады, радиацияның немесе химиотерапияның басқа бір рак үшін тарихы.

Бүгінгі таңда балалардағы лейкемияны дамыту тетіктері әдетте мутациялық теория мен клоналды тұжырымдама тұрғысынан қарастырылады. Гемопоэтической жасушаның ДНҚ мутациясы кейінгі пролиферациямен жетілмеген жарылыс жасушасының сатысында дифференциацияланбауымен бірге жүреді. Осылайша, лейкемии жасушалары – ештеңе жоқ, мутацияланған жасушаның клондары ретінде, дифференцирлеуге және жетілуіне және қалыпты гемопоэзі өсімін басуға қабілетсіз. Қанға ену, жарылыс жасушалары бүкіл денеге таралған, тіндердің және мүшелердің лейкемдік инфильтрациясына ықпал етеді. Қан-мидың кедергісі арқылы жарылыс жасушаларының метастатикалық енуі мидың мембранасы мен заттарын және нейролекемияның дамуын тудырады.

Белгіленген, Даун синдромы бар балаларда лейкемия 15 есе жиі дамиды, басқа балаларға қарағанда. Ли-Фрумени синдромы бар балаларда лейкемия мен басқа да ісіктерді дамыту қаупі жоғары, Klinefelter, Уискот Олдрих, Блум, Fanconi анемиясы, бастапқы иммундық ақаулар (X-байланысқан agammaglobulinemia, Луи-Барр және басқаларының атакси теленгиэктазиясы.), полицетия және басқалар.

Сондай-ақ оқыңыз  Трикуспийдің аралас жүрек ауруы

Балалардағы лейкемияны жіктеу

Аурудың ұзақтығына байланысты өткір (2 жылға дейін) және созылмалы (2 жылдан астам) балалардағы лейкемия формалары. Балаларда, көп жағдайда (97%) өткір лейкемия. Туа біткен лейкемия — балалардағы өткір лейкемияның ерекше түрі.

Ісік жасушаларының морфологиялық сипаттамаларын ескере отырып, балалардың өткір лейкемиялары лимфобластикалық және лимфобласт емес. Лимфобластикалық лейкоздың дамыған лимфоциттердің бақыланбайтын пролиферациясы дамиды — лимфобласттар және үш түрі болуы мүмкін: L1 — кіші лимфобласттары бар; L2 – ірі полиморфты лимфобласттармен; L3 — цитоплазманы вакуумдалайтын үлкен полиморфты лимфобласттары бар. Антиген маркерлері 0-жасушаны ажыратады (70-80%), Т-жасушасы (15-25%) және B-жасушасы (1-3%) балалардағы жедел лимфобластикалық лейкемия. Балаларда өткір лимфобластикалық лейкоздардың арасында лейкемия Л1 типті жасушалармен жиі кездеседі.

Лимфобласт емес лейкемиялардың қатарында, белгілі бір жарылыс жасушаларының таралуына байланысты, миелобласты ажырата алмайды (M1), миелобластическая жоғары дифференциалданған (M2), промилоцитарлы (M3), меломонобластика (M4), монобластикалық (M5), эритромилоз (M6), мегакариотикалық (M7), эозинофильді (M8), нефференцирленген (M0) балалардағы лейкемия.

Балалардағы лейкемияның клиникалық курсында 3 кезең бар, ол медициналық тактиканың салынғанын ескере отырып.

  • I – балалардағы өткір лейкемия; терапияның нәтижесі ретінде клиникалық және гематологиялық параметрлерді жақсартуға симптомдардың көрінуінен кезеңді қамтиды;
  • II – толық емес немесе толық ремиссия. Толық емес ремиссия кезінде гемограмма мен клиникалық параметрлерді қалыпқа келтіру байқалады; сүйек кемігін пункаттағы жарылыс жасушаларының саны 20-дан аспайды%. Толық ремиссия миелограммада 5-тен аспауы керек% жарылғыш жасушалар;
  • III — балалардағы қайталанатын лейкемия. Гематологиялық сауықтыру аясында жүйке жүйесінде лейкемиялық инфильтрацияның экстремедулярлық ошақтары пайда болады, сынықтары, өкпе және т.б. ағзалар.

Балалардағы лейкемия белгілері

Көптеген жағдайларда лейкемия клиникасы бірте-бірте дамиды және тәнсіз белгілері бар: баланың шаршағаны, ұйқының бұзылуы, аппетит төмендеді, осальгия және артралгия, безгек безгегі. Кейде балалардағы лейкемия интенсивті немесе геморрагиялық синдроммен кенеттен көрінеді.

Балаларда, лейкемиядан зардап шегеді, терінің және шырышты қабығының бояуы анықталған; кейде терінің сарғаюы немесе сарқылуы болады. Шырышты қабығының лейкемдік инфильтрациясына байланысты балалар жиі гингивитке ие, стоматит, тонзиллит. Лимфа түйіндерінің лейкемдік гиперплазиясы лимфаденопатияны көрсетеді; сілекей бездері – сиаладенопатия; бауыр мен көкбауыр – гепатоспленомегалия.

Балалардағы өткір лейкемия кезінде геморрагиялық синдром тән, тері және шырышты қабаттардағы қан кетулермен сипатталады, гематурия, мұрын, аналық, асқазан-ішек, өкпе қан кету, қан ұңғыларының біріккен қуысында және т.б. Балалардағы өткір лейкемияның табиғи серіктесі — анемиялық синдром, эритропоэзия мен қан кетуден туындаған. Балалардағы анемияның ауырлығы сүйек кемігін жарылыс жасушаларының пролиферация дәрежесіне байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Полип уретры

Лейкемиямен ауыратын балалардағы жүрек-қантамырлық бұзылулар тахикардияны дамыту арқылы көрінеді, аритмия, жүректің шекарасын кеңейтеді (кеуде рентгеніне байланысты), диффузиялық миокард өзгерістер (ЭКГ деректері бойынша), азайту фракциясы (эхокардиографияға байланысты).

Зәр шығару синдромы, балалардағы лейкемияны сүйемелдеу, айтарлықтай әлсіздікке ұшырайды, қызба, терлеу, анорексия, айнуы мен құсу, гипотрофия. Лейкемиямен ауыратын балаларда иммундық жетіспеушілік синдромының көріністері — инфекциялық-қабыну процестерін қалыптастыру, ауыр болуы мүмкін, қауіпті бағыт. Балалардың өлімі, лейкемиядан зардап шегеді, жиі ауыр пневмония немесе сепсис туындаған.

Балалардағы лейкемияның өте қауіпті асқынуы — бұл мидың лейкемдік инфильтрациясы, миындар мен нервтердің тіректері. Нейреолемияға вертикаль жүреді, бас ауыруы, айнуы, дипломатия, қатаң мойын. Жұлынның затына инфильтрациядан кейін аяқтың парапарезі дамуы мүмкін, сезімталдықтың бұзылуы, жамбас аурулары.

Балалардағы лейкемия диагностикасы

Балалардағы лейкемияны алғашқы анықтауда жетекші рөл педиатрға тиесілі; баланы одан әрі тексеру және онко-гематолог жүргізеді. Балалардағы лейкемия диагностикасының негізі — зертханалық әдістер: перифериялық қан мен сүйек кемігін тексеру.

Жедел лейкемиямен ауыратын балаларда жалпы қан сынағына тән өзгерістер орын алады: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, жоғары ESR; әртүрлі дәрежедегі лейкоцитоз немесе лейкопения (сирек), бластемия, базофилдер мен эозинофилдердің жоғалуы. Әдеттегі симптом — құбылыс «лейкемдік ақаулар» — аралық нысандардың болмауы (жас, шабуылшы, сегменттелген лейкоциттер) піскен және жарылғыш жасушалар арасында.

Балалардағы лейкемия диагностикасында міндетті түрде пункция және миелограммды зерттеу қажет. Аурудың пайдасына шешуші дәлел 30-дан 30-ға дейін жарылыс жасушаларының мазмұны болып табылады% Жоғарыда. Жатырдың сүйек кемігін зерттеудегі балалардағы лейкемия туралы анық деректер болмаған жағдайда, тренобиопсияға барады (Ілияқ пункциясы). Балалардағы өткір лейкемияның әртүрлі нұсқаларын анықтау үшін цитохимиялық сынақтар орындалады, иммунологиялық және цитогенетикалық зерттеулер. Нейролекемия диагнозын растау үшін педиатриялық невропатолог пен педиатрлық офтальмолог консультация өткізіледі, белдік пункциясы және ми асты сұйықтығын тексеру, бас сүйегінің радиографиясы, офтальмоскопия.

Көмекші диагностикалық маңызы лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық сипатына ие, Сілекей бездерінің ультрадыбылуы, Бауырдың және көкбауырдың ультрадыбылуы, Ұлдардағы ультрадыбыстық скватум, кеуде рентгені, Балалардағы CT (түрлі анатомиялық аймақтарда метастаздарды анықтау). Балалардағы лейкемияны дифференциалды диагностикалау лейкемиялық реакциямен жүргізілуі керек, туберкулездің ауыр түрлерінде байқалды, көкжөтел, жұқпалы мононуклеоз, цитомегаловирус инфекциясы, сепсис және өтпелі өтпелі сипаты бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Тектіліктердің ауытқулары

Балалардағы лейкемияны емдеу

Лейкемиямен ауыратын балалар онкологиялық және гематологиялық мамандандырылған мекемелерде ауруханаға жатқызылды. Жұқпалы асқынуларды болдырмау үшін бала бөлек қорапқа салынған, стерильді болуы мүмкін болатын жағдай. Тамақтануға көп көңіл бөлінеді, ол толық және теңгерімді болуы керек.

Балалардағы лейкемияны емдеудің негізі поликремотерапия болып табылады, лейкемия клонын толық жою. Емдеу хаттамалары, жедел лимфобластикалық және миелобластикалық лейкемияларда қолданылады, химиотерапия араласады, олардың дозалары мен әкімшілік жолдары. Балалардағы өткір лейкемияны кезең-кезеңмен емдеу клиникалық және гематологиялық ремиссияға жетуді көздейді, оны біріктіру (Бекіту), күтімдік терапия, асқынулардың алдын алу немесе емдеу.

Химиотерапиядан басқа, белсенді және пассивті иммунотерапия берілуі мүмкін: лейкемия клеткаларын енгізу, BCG вакцина, шөпке қарсы вакцина, интерферон, иммундық лимфоциттер және т.б. Балалардағы лейкемияны емдеудің перспективті әдістері — сүйек кемігін трансплантациялау, сымның қаны, бағаналы жасушалар.

Лейкемиямен ауыратын балаларға симптоматикалық терапия эритроциттерді және тромбоциттерді құюды қамтиды, гемостатикалық терапия, инфекциялық асқынуларды антибиотикалық емдеу, детоксикация шаралары (ішілік инфузия, гемосорбция, плазмасорбция, плазмалық алмасу).

Балалардағы лейкемияны болжау

Аурудың даму перспективалары көптеген факторлармен анықталады: лейкоздың жасына байланысты, цитоиммунологиялық нұсқа, диагностикалық кезең және т. д. Балалардағы ең нашар болжам болуы керек, 2 жасқа толғанға дейін және 10 жастан асқан жедел лейкозбен ауыратын науқастар; лимфаденопатиясы және гепатоспленомегалиясы бар, сондай-ақ диагноз кезінде нейролекемия; Т — және лейкоздың V-жасушалық нұсқалары, жарылыс гипереөкоцитозы. Prognostically қолайлы факторлар L1 типті жедел лимфобластикалық лейкемия болып табылады, ерте емдеу, жылдам ремиссия, 2 жастан 10 жасқа дейінгі балалар. Жедел лимфобластикалық лейкозы бар қыздар емдеудің сәл жоғары мүмкіндігі бар, ұлдарға қарағанда.

Балалардағы лейкемияны емдеудің нақты болмауы 100-ге жетеді%өлім-жітім. Қазіргі химиотерапия аясында 50 жастан 80 жасқа дейінгі бесжылдық рецидивсіз лейкоздар бар% балалар. Біз 6-7 жылдан кейін қайталанбастан мүмкін қалпына келтіру туралы айта аламыз. Қайталануды болдырмау үшін балаларға физиотерапияны емдеу ұсынылмайды, климаттың өзгеруі. Вакцинаның профилактикасы эпидемиялық жағдайды ескере отырып, жеке күнтізбеде жүргізіледі.