Баланың ауыр синдромы

Баланың ауыр синdромы

Баланың ауыр синдромы – кез-келген генездің туа біткен гипотониясы. Термин әртүрлі этиологиялардың аурулар тобын біріктіреді, олардың әрқайсысы бұлшықет тонусының төмендеуімен көрінеді, туғаннан жиірек. Жуыну және тыныс алу бұзылулары да орын алуы мүмкін, конвульсиялық синдром және сананың бұзылуы. Синдромның жалаңаш баласы науқастың мінез-құлық күйінде диагноз қойылады, бұлшық ет гипотониясының аспаптық растамасын талап етеді. Синдромның этиологиясын анықтау үшін МРТ диагностикасы жүргізіледі, зертханалық тексеру, генетикалық картография және басқа да зерттеулер. Патогенетикалық және симптоматикалық емдеу, нейрометаболалық агенттер қолданылады, Механикалық желдету.

Баланың ауыр синдромы

Баланың ауыр синдромы
Жыныстық бала синдром тәуелсіз нозология емес, алайда оны оқшаулау практикалық медицинада қажет болды, себебі бұлшықет гипотониясы үшін әртүрлі этиологияның терапевтік шаралары жиі бірдей. Термин 1958 жылы американдық невропатолог Greenfield ұсынған, 20 ғасырдың басында туа біткен бұлшықет гипотониясы жағдайлары сипатталған. Жағдайдың полиетиологиялық сипаты педиатрияның ең өзекті мәселелерінің бірі болып табылатын балалардың ауырлық синдромын тудырады. Бүгінде 80-нен астам нозологиялық формалар белгілі, оның белгілерінің бірі бұлшықет тонының прогрессивті төмендеуі болып табылады. Осы аурулардың басым көпшілігі қолайсыз бағытқа ие, жалпы өлім-жітім деңгейін қамтамасыз етеді.

Балалардың ауырлық синдромының себептері

Орталық және перифериялық генезді бұлшықет гипотониясын бөліңіз. Алғашқы жағдайда, баланың ауырып қалу синдромы орталық және перифериялық жүйке жүйесінің деңгейінде зақымданудың салдары болып табылады, ми мен жұлыннан перифериялық нервтерге дейін. Аурулардың мысалдары — сепсис және менингит, ішек инфекциялары және тұқымқуалаушылық хромосомалық аурулар, органикалық кислота және басқа да генетикалық метаболикалық бұзылулар. Перифериялық гипомиотония миоциттің зақымымен байланысты, ереже бойынша, жүйелі. Бұл туа біткен бұлшықет дистрофиясы және миопатия. Бұл топтағы аурулардың керемет үлгісі Вердинг-Хоффманның жұлын миының бұлшық еттерін құрайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда зәр жолдарының инфекциясы

Бала туудың синдромының себептерін жіктеу бар, бұл аурудың неврологиялық және соматикалық этиологиясы болуы мүмкін. Әлбетте, себептердің бірінші тобы орталық жүйке жүйесі ретінде барлық неврологиялық патологияларды қамтиды, және перифериялық нервтер. Соматикалық нозологиядан, ерте жаста гипотензия туғызады, метаболикалық бұзылулар анықталуы мүмкін, жаңа туылған нәрестелердің ішіндегі инфекциялары мен сепсисі, туа біткен жүрек ақаулары, тамақтану бұзылыстары және т. д. Осылайша, Баланың ауыртпалығын әртүрлі жағдайлармен байланыстыруға болады, бұл жүйке жүйесінің кез-келген деңгейінде бұлшықет тонусының реттелуіне әкелді.

Бала емізулі бала синдромының белгілері

Бала туудың алғашқы күндерінде жиі бұлшықет тонусының төмендеуі байқалады, кейде – бірінші сағаттарда. Белгілері нақты ауруға байланысты, гипотензивті, ал сәл бала синдромының белгілері бар. Бұлшық ет гипотрониясы баланың мінез-құлығында көрінеді, поза деп аталады «құрбақалар», аяғы кең, ал тізе бүктелген, аяғы плантал жағымен бір-біріне қарай бұрылады. Зерттеу кезінде буындардағы шамадан тыс мобильділікке сараптама жүргізіледі, бұлшықет қарсыласуының төмендеуіне байланысты. Кейде бұлшықет тонусы дистальды аяқтауларда жоғарылайды, жалпы гипотензиямен, баланың камералары қысылады.

Қатерлі бала синдромының тиісті белгілері жүйке жүйесінің зақымдану себебіне және деңгейіне байланысты өзгереді. Травматикалық және инфекциялық мидың зақымдануында гипотония бұзылған сана мен конвульсиямен бірге жүруі мүмкін. Сонымен бұлшықет тонусының төмендеуі, ереже бойынша, уақытша және тез арада гипертонуспен ауыстырылады. Бұлшықет дистрофиясында және туа біткен миопатияларда, гипомиотонияда, керісінше, алға жылжуда. Уақыт өте келе әлсіздік аяқтардағы бұлшықеттерде ғана емес, сонымен қатар тыныс бұлшық еті мен бұлшықеттерде, жұтылуда. Бала тамақтану қиынға соғады, шұғылалы және апноэ мүмкін.

Бала туудың синдромын диагностикалау және емдеу

Педиатрдың қарапайым емтиханында туылғаннан кейін алғашқы сағатта синдромның күдікті баласы күдіктенуі мүмкін. Жоғарыда сипатталған сипаттамалық позиция және сыртқы түрі. Сыртқы тексеруден басқа, неврологиялық сынақтар жүргізіледі, осындай, ұстанымдағы тұтқаға арналған тарту ретінде, көлденең және тік ілулі. Баланың басы ілулі тұрған кезде, қолдар мен аяқтардағы дыбыс көзбен азайтылады. Электроневремография диагнозы перифериялық генездердің жалаңаш баласының синдромын анықтауға мүмкіндік береді. МРТ мидың кейбір бөліктерінде атрофияны анықтай алады. Зертханалық диагностика инфекциялық себептерді жояды. Сондай-ақ, жүрек сынағы қажет. Хромосомалық патологияларды растау үшін генетикалық карта жасалады, Даун синдромы мен тұқымқуалау метаболикалық бұзылулары бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Нағыз акопустус

Ерекше терапия әзірленбеген. Энергетикалық тоник және нейрометаболикалық препараттарды қолдану оң әсер етуі мүмкін, алайда, жетілдіру шамалы және уақытша. Оттегілік көмек жиі талап етіледі, пайдаланылған желдеткіш. Көптеген аурулар, клиникалық синдромында жалаңаш баланың ұсынылған, жылдам немесе баяу дамып келе жатыр, бірақ олардың ағымы, ереже бойынша, қайтымсыз. Осыған байланысты болжамдар қолайсыз. Алғашқы айларда және жылдарда жоғары өлім. Емшектің нәтижесі жиі тыныс бұлшықеттерінің әлсіздігімен байланысты, сондай-ақ негізгі аурудың көріністері – септикалық асқынулар, метаболикалық бұзылулар және т.б.