Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз

Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз

Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз – ауру, патологиялық фибриллярлық ақуыздың тұндыруына байланысты (амилоид) тыныс алу органдарының органдарында және тіндерінде. Процестің таралуы мен оқшаулануына байланысты аурудың өзі жеміссіз құрғақ жөтел ретінде көрінуі мүмкін, гемоптиз, бронхиальді тосқауыл белгілері немесе тыныс жетіспеушілігінің прогрессивті өсуі. Патологияда кеуде рентген және КТ көмегімен диагноз қойылады, зертханалық әдістер, зақымдалған ұлпаның биопсиясы. Жалғыз амилоидтық плакаттар хирургиялық жолмен жойылады. Кортикостероидтермен цитостатиканың комбинацияларын қолдану арқылы диффузиялық процесті емдеуде, сүйек кемігін трансплантациялау.

Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз

Бастапқы бронхопульмерлі амилоидоз
Бастапқы (AL) бронх-өкпе амилоидозы сирек кездеседі. Аурудың барлық түрлерінің таралуы — 0,8 100 мыңға шаққанда. халық. Бастапқы амилоидоз, әдетте, 40 жастан 70 жасқа дейін дебют жасайды. 50 жастан төмен емделушілер 10 жасайды% барлық анықталған науқастардан. Ерлер осы патологиядан жиі әйелдерге қарағанда зардап шегеді. 10-20 аралығындағы маталардағы амилоидты сақтау% көптеген миеломамен және басқа B-жасушалық лимфопролиферативті аурулармен байланысты жағдайлар. 30-35% науқастың процесі жүйелі. Тыныс алу жетіспеушілігінің белгілері 50 жаста% AL amyloidosis бар науқастар. Аутопсияның деректері бойынша, 80-де өкпедегі қалыпты ақуыздың жиналуы байқалады% осы аурудан өлген.

Біріншілік бронх-өкпе амилоидозының себептері

Қызыл сүйек кемігін плазмалық жасушалардың көп мөлшерде жиналуы өкпе және тыныс жолдарының тіндерінде амилоидты тұндыруға әкеледі, бірдей клонға жатады. Мұндай плазмалық жасушалар иммуноглобулиндердің қалыпты амилоидогиялық жеңіл тізбектерін синтездейді, алғашқы идиопатикалық амилоидозды тудырады, миелома және макроглобулинемия Waldenstrom. Кейде жасушалардың қалыпты клоны сүйек кемігінен тыс пайда болады. Жергілікті патологиялық үдеріс дамиды, көбінесе бронхо-өкпелік аппаратқа әсер етеді. Плазма дискрасиясының себептері анықталмады.

Патогенез

Аль-амилоидоздың патогенезі толығымен түсіндірілмеген. Белгілі, жасушалық иммунитеттің бұзылуына байланысты, Т-лимфоциттер синтезінің бұзылуы және плазма жасушаларының клондарының бақыланбайтын көбеюі орын алады. Жеңіл тізбекті моноклоналды иммуноглобулин, плазма жасушалары арқылы синтезделеді, анормальды ақуыздың прекурсорлары болып табылады – амилоидты фибрилдер. Адам ағзасындағы патологиялық ақуыздарды жоюдың дисфункциясы бар шығар. Қандағы қосылыстар жинақталады, макрофагтардың фагоцитозымен, мақсатты органдарға қойылады және олардың функцияларын бұзады.

Бронхо-өкпелік аппарат кілегей деңгейіне әсер етеді, трахея, бронхи, өкпе паренхимасы. Локализацияланған патология түрлерінде ақшыл-сұр, тегіс түзілістер немесе ішек органының люминесінен шығатын өкпе маталарындағы жалғыз амилоидтық зақымданулар табылды. Диффузиялық зақымдануларда әуе жолдарының субмукозды қабатының амилоидты инфильтрациясы байқалады, байланыс және перибрончальді және альвеолярлы ұлпалардың. Патологиялық протеин интеральвеолярлық септа мен қан тамырларының айналасында жиналады, капиллярлардың қирауы мен қиратылуына әкеледі, артериол және венулдер.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы энурез

Жіктеу

Патологиялық процестің жалпыланған және локализацияланған нұсқаларына бөлінуі науқасты емдеудің әртүрлі тәсілдеріне байланысты клиникалық маңызға ие. Бұрын бастапқы амилоидоздың диффузиялық және түйіндік формалары оқшауланған, алайда кейінірек байқаушылар аурудың аралас диффузды-нодулярлы курсының болуын растады. Пульмонология саласындағы мамандар аурудың келесі заманауи жіктелуін ұсынады:

  • Диффузды-интерстициальды өкпе ауруы. Амилоид өкпеаралық және тамырлы эндотелия арасында құрылады. Патология өте қиын, амилоидтық жүрек ауруымен біріктірілген.
  • Нодулярлық фибриллярлық ақуыз шөгінділері. Бір немесе бірнеше амилоидты псевдотуморлық формациялар кеудеде кездеседі, трахея, бронх және т.б (немесе) өкпе паренхимасы.
  • Амилоидтық плевра зақымдануы. Нормальды ақуыз висцеральды және париетальді пладренің және лимфа тамырларының жасушааралық кеңістігінде сақталады, бір немесе екі жақты гидроторакса емдеуге төзімді диуретиктер пайда болуына әкеледі.
  • Ішектік лимфаденопатия. Медиастиналық лимфа түйіндерінің амилоидтық зақымдалуы кезінде пайда болады. Асимптоматикалық немесе өңештің және асқазан ауруларының көрінісі болуы мүмкін.
  • Диафрагманың алғашқы амилоидозы. Бұл аурудың өте сирек кездесетін түрі, Әдетте амилоидтық тыныс алу дистрофиясының басқа нұсқалары жүреді.

Біріншілік бронхопульмональды амилоидоздың белгілері

Клиникалық көрініс көбінесе амилоидты қабаттардың локализациясына және тыныс алу жолдарының зақымдану дәрежесіне тәуелді болады. Жалғыз білім, әуе жолдарында немесе өкпе интерстиумында орналасқан, тыныс алу жүйесінің қалыпты жұмысына кедергі жасамаңыз. Ауру белгілері жоқ, патологиясы кездейсоқ табылған. Қиыршық пен трахеяның диффузды амилоидозы дыбыссыз көрінеді. Жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануы құрғақ, бұзылған пароксизмалы жөтел туғызады, кейде гемоптиспен бірге жүреді.

Трахеяның немесе үлкен бронхтың люмені диффузды амилоидты шөгінділермен тарылса, науқас тыныс алу қиындықтарына шағымданады, Ұзындық көбіне қашықтықта естіледі. Ірі немесе орташа калибрлі тыныс алу жолдарының бөлігінің диаметрі төмендегендіктен, бронх-өкпе дренажы бұзылған. Бактериялық инфекция біріктіріледі, қабыну үдерісі тиісті сегментте немесе өкпенің лобында дамиды. Дене температурасы фебрильді мәндерге дейін көтеріледі, терең тыныспен күшейетін кеудедегі уыттану мен ауырсыну белгілері бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Спондилолистез

Медиастиналық лимфа түйіндерінің алғашқы амилоидозы жиі өңештің қысылуына және тиісті симптомдардың пайда болуына әкеледі. Науқас тамақтану кезінде жұтылу және кеуде ауыруы қиындықтарына шағымданады. Пациенттің пульмасын жеңілдетіп, бір немесе екі жағында кеуде қуысының ауырсынуын және ауырсынуын сезінеді. Жиі тыныс алу, үстіңгі. Бір жақты үдерісте кеуде қуысының тиісті жартысы тыныс алудың әрекетіне қатысады. Амилоидоздағы гидротораксдың тән ерекшелігі — диуретикалық препараттарды қолданудан әсер ету. Секреция процестерін бұзғаны және плацеборлы сұйықтықтың қайта сіңірілуі нәтижесінде эвакуация емдеу кезінде және эвакуациядан кейін жиналады.

Аурудың ең ауыр нұсқасы — алғашқы альвеолар-сандаллы бронхо-өкпелік амилоидоз. Ауру ауруды құрғақ жөтел эпизодтарымен және тыныс алудың едәуір артуымен көрсетеді. Алғашында пациент қалыпты дене күшімен ауаның жетіспеу сезімін сезінеді, содан кейін – сәл қозғалыс және әңгіме кезінде, сондай-ақ демалыс кезінде. Науқастың жүрек-қан тамырлары зақымдануына байланысты, жүрек аймағында басу және қысу ауруының шабуылдары, қан қысымының төмендеуі, аяқтың ісінуі. Аль-амилоидоздың кез-келген диффузиялық түрінде кең көлемді клиникалық көрініс алдында маңызды (жыл ішінде 10-15 кг дейін) салмақ жоғалту. Ауру жиі көздің айналасындағы геморрагиялық бөртпелермен және тілдің ұлғаюымен бірге жүреді.

Асқынулар

Тіндерде және органдарда жиналған амилоидтық массалар метаболизмде инертті болып табылады, ағзалар мен жүйелердің қалыпты жұмыс істеуіне механикалық кедергі болады. Бронхтың люминесіндегі фибриллярлы ақуыздың диффузды шоғырлануы оның стенозы мен өкпенің тиісті бөлігінің ателектазасын тудырады. Созылмалы қайталанатын немесе қайталанатын қабынуды кейінгі өкпе фиброзымен дамытады. Аурудың басталуынан бірнеше ай бойы жүрекке зақым келтірумен бірге диффузды-альвеолярлы бастапқы амилоидоз ауыр сырқаттанушылыққа және науқастың кейін қайтыс болуына әкеледі.

Диагностика

Пульмонологтар мен гематологтар алғашқы бронхопульмональды амилоидозды диагностикалық іздестіруге қатысады. Науқасты тексеру кезінде периорбитальды қан кетулер анықталуы мүмкін, макроглоссия, тыныс алғанда кеуде қуысының бір жартысын жоғалту. Перкусы және аускультация пульвальды қуыста эффузия белгілерін анықтайды. Ингаляция кезінде ауырсынудың пайда болуы интерстициальды зақымдануы мүмкін. Қорытынды диагноз нәтижелері бойынша анықталады:

  • Радиография, Өкпектің CT. Жалғыз процесте дөңгелек тығыз фокус радиографияларда бейнеленеді. Тыныс алу жолдарының диффузды зақымдануларында бронхопульмериялық патологиясы күшейтіледі, кішкентай фокальды тарату анықталды. Гидроторакс белгілері плюральді амилоидозды көрсетеді – өкпенің төменгі аймақтарындағы Damoiseau көлбеу сызығымен тығыз көлеңкесі. Радиациялық диагностика әдістері сонымен қатар, ортастинаның кеңейтілген лимфа түйіндерін анықтауға мүмкіндік береді.
  • Зертханалық зерттеулер. Жалпы клиникалық қан және зәр анализдері бейхабар болып табылады. Қанның тромбоциттері кейде қанға артады, жедел ESR. Зәрде ақуыздың жоғары құрамымен анықталады. Биохимиялық қан анализі гиперпотеинемияны көрсетеді, гипергаммагглобулинемия, жоғары холестерин, сілтілік фосфатаза және трансаминаздар. Диагностика — бұл электрофорез (иммуноэлектрофорезі) зәр және сарысу, моноклональды ақуыздардың фракциясын анықтауға мүмкіндік береді.
  • Бронхоскопия және биопсия. Әуе жолдарындағы бронхоскопиялық зерттеу амилоидтың ақ-сұр пигменттерін өрескел аясында көрсетеді, қаныққан, бүктелген шырышты қабығын және патологиялық материалды қабылдайды. Өкпенің амилоидтық қабаттарын локализациялау кезінде, Плеврра немесе диафрагма биопсиясы торакоскопия немесе торакотомия арқылы жүзеге асырылады. Биопсиялық материалдарда анормальды ақуыздың жинақталуы анықталды.
Сондай-ақ оқыңыз  Омыртқадағы метастаздар

Функционалдық зерттеулер көмекші диагностикалық әдістер болып табылады, тыныс алу функциясының және респираторлық жеткіліксіздіктің бұзылу сипатын анықтауға мүмкіндік береді, оң жақ жүректің шамадан тыс жүктелу белгілерін растайды. Жатыр мүйізінің пункциясы бірнеше миеломаны және басқа парапротеинемияларды анықтау үшін қолданылады. Алғашқы бронхопульмональды амилоидозды гинекологиялық ісіктерден ажыратуға болады, бронхи, өкпе, саркоидоз, туберкулез, идиопатиялық фиброздық альвеолит. Пациенттерді туберкулез дәрігері тексеруі керек, онколог, оториноларинголог.

Біріншілік бронхопульмерлі амилоидозды емдеу

Этиопатогенетикалық терапия әзірленбеген. Жалғыз амилоидтық түйіндер хирургиялық жолмен жойылады. Диффузиялық трахеальді зақымдану кезінде органның стентингі орындалады, трахеостомия. AL-амилоидоздың жалпыланған нысандарын консервативті емдеуде есірткілер қолданылады, плазмадағы жасушалық белсенділікті ингибирлеу. Алкилирлейтін цитостатиканың мақсаты (мельфалан) немесе протеазомдық ингибиторлар (bortezomib) Кортикостероидтық гормондармен араласқанда, ол емделудің ремиссиясына қол жеткізуге және бірнеше жылдан бері науқастың өмірін ұзартуға мүмкіндік береді. Салыстырмалы түрде жақсы емдеу нәтижелері сүйек кемігін трансплантациялау арқылы жүзеге асырылады. Жаңа терапияларды белсенді түрде дамыту.

Болжам және алдын-алу

Локализацияланған бастапқы амилоидоз аурудың ең қолайлы формаларына жатады. Патология баяу дамып келеді, хирургиямен толық емделді. Қайталану сирек кездеседі. Диффузды бронхопульмоникалық процесс қиын, диагноздан кейін 12-13 ай ішінде емделу аяқталмайды. Терапияның заманауи әдістері 5 жасқа дейін немесе одан да көп науқастардың өмір сүруін арттыра алады. Аурулардың алдын алу әзірленбеген.