Бастапқы өкпе гипертониясы

Бақапқы өкпе гипеауызониясы

Бақапқы өкпе гипеауызониясы – мұрагерlік патология, өкпе аауызериясының ішіндегі қысымның күшеюі және өкпе тамырларының жалпы кедергісінің жоғарылауымен сипатталады. Дем алудың қысқа болғандығымен көрінеді, жүрек соғу жылдамдығын аауызтырады, өнімсіз жөтел, сана жоғалту, кеуде ауыруы, жаттығуға төзбеушілік, Ісіну, қан ұюы. Жүректі зерттеудің аспаптық әдіқеріне тағайындалады, кемелер, диагноз өкпе таспасындағы қысым өлшеу арқылы рақалады. Емдеу вазодилирующие препараттарды қабылдауды қамтиды, күнделікті жүктемелерді түзету.

Бастапқы өкпе гипертониясы

Бастапқы өкпе гипертониясы
Бастапқы өкпе гипертониясы (PLG) синонимдік есімдердің саны бар: идиопатиялық өкпе гипертониясы, Аэрза-Арилаго синдромы, Аэрз ауруы, Ескудеро ауруы. Бұл патологияның таралуы аз, Жыл ішінде 1 миллионнан 1 адамға диагноз қойылды. Аурудың ең үлкен сезімталдығы 20 жастан 30 жасқа дейінгі және 30 жастан 40 жасқа дейінгі еркектерде анықталады. Балалар, жасөспірімдер мен егде жастағы адамдар (60 жылдан кейін), сирек ауырады, олардың барлық науқастар арасында олардың үлесі 7-9 артық емес%. Патологияға жыныстық және нәсілдік бейімділік анықталмаған. Диагностиканы растау үшін орташа уақыт 2 жыл, орташа пациенттің тірі қалуы – 3 жылдан 5 жылға дейін.

Бастапқы өкпе гипертензиясының себептері

Аурудың этиологиясы жақсы түсініксіз. Болжамды, бұл PLG тұқымқуалайтын патологияға жатады. Гендердің мутациялары пациенттерде кездеседі, вазодилирующие қосылыстардың өндірісін анықтау – ЖОҚ синтезі жоқ, карбимилфосфат синтезі, серотонин тасымалдаушылары, сондай-ақ екінші сүйек морфогенетикалық белок түрінің рецепторларының белсенділігі. Генетикалық трансмиссия механизмі автосомалық басым болып табылады, толық емес енуімен бірге жүреді. Бұл білдіреді, бұл дебюттік ауру аллельдегі бір немесе екі ақаулы генмен мүмкін, бірақ кейде ауру күйдірілмей қалады. Мутацияның таралуы ерте жастағы патологияны және одан кейінгі ұрпақтарда одан да қатал бағытты таныту үрдісімен жүреді. Мутацияның генін немесе генін өткізу симптомдардың дамуына әкеледі, бірақ тек бастапқы факторлардың ықпалында, оның ішінде:

  • Дәрігерлік, есірткі маскүнемдіктері. PLG амфетаминдермен потенциалды, Л-Триптофан, аминорекс, фенфурамин. Мета-амфетаминдердің теріс әсері болжанады, кокаин, химиотерапия препараттары.
  • Физиологиялық жағдай. Аурудың пайда болуын тудыру үшін босану мен босану мүмкін. Жүрек-тамыр аурулары бар жүкті әйелдер жоғары тәуекелге ұшырайды, босанудың асқынуы.
  • Қатысты аурулар. Орнатылды, жүйелі немесе портал гипертониясы PLH дамуына бейімделеді, АҚТҚ-жұқпасы, бауыр ауруы, өкпелік және жүйелі тамырлар арасындағы туа біткен шунттар. Мүмкін, триггерлік механизмдер тиропатия болуы мүмкін, гематологиялық аурулар, генетикалық метаболизм патологиялары.
Сондай-ақ оқыңыз  Жалған жүктілік

Патогенез

PLG дамуының бірнеше сатысы жүреді. Бастапқыда дисфункция пайда болады немесе тамырлы эндотелийдің зақымдануы пайда болады, вазодиализаторлық және вазоконструкционды қосылыстардың өндірістің тепе-теңсіздігі және секрециясы. Тромбоксан мен эндотелин-1 өндірісі артып келеді – Тегіс бұлшықет жасушаларында митогенді әсерімен пептид. Вазодилирующие қосылыстардың жетіспеушілігі бар, бастысы — азот оксиді және простациклин. Өкпелік тамырлар тарылтады.

Екінші кезеңде өкпе кемелерінің құрылымында қайтымсыз өзгерістер пайда болады. Эндотелиальдық жасушалардан шыққан химокиндер, бұл тегіс бұлшықет жасушаларының өкпелік артериолдың ішкі қабатына өтуіне себеп болады. Кеменің қабырғаларын ішіндегі патологиялық пролиферация процесі және айқын вазоконстрициялық әрекеті бар медиаторлардың өндірісін кеңейту процесі басталды, тромбозы дамиды. Ақаулы эндотелий ұлпасы өсіп келеді, тамырлы кедергі жүріп жатыр. Патологиялық процестер қан тамырлары қабырғаларының барлық қабаттарына және әртүрлі жасуша түрлеріне дейін созылады. Қан ағысына кедергі күшейеді, қысым көтеріледі.

Бастапқы өкпе гипертензиясының белгілері

ЖИА-ның бірінші және ең көп тараған көрінісі — серпінді диспния. Бастапқыда бұл қалыпты күшпен ғана байқалады, Кейін күнделікті физикалық белсенділікті сүйемелдей бастайды. Аурудың ауыр немесе ұзаққа созылған кезеңінде тыныс ырғағының ырғағының бұзылуы тынығу кезінде пайда болады. Басқа жалпы симптом – кеуде ауыруы. Табиғатта ол ауырады, күйдіру, сығымдау, зорлық-зомбылық, пирсинг. Ұзақтығы минутынан бірнеше күнге дейін созылады. Ереже бойынша, ауырсыну біртіндеп артады, спорт кезінде айтарлықтай нашарлады, жеке еңбек.

Пациенттердің жартысына жуығы бас айналу және жаттығу кезінде жоғалуы мүмкін. Сырттай, бұл терінің күрт жапырағымен көрінеді, содан кейін көкшіл бетінің пайда болуы, қолдар мен аяқтар, қараңғы және кейде – сана жоғалту. Бұл симптомдардың ұзақтығы 1-ден 20-25 минутқа дейін созылады. 60% науқастар жүрек ырғағын және жүрек ырғағындағы үзілістерді анықтады, 30-да% – өнімсіз жөтел. Әрбір оныншы науқас бір немесе бірнеше күн бойы гемоплазманы дамытады. Уақыт өте келе саусақтардың өзгеруі – терминал фалангтары қалыңдатылған, тырнақтар дөңгелектенеді.

Асқынулар

ПЛГ көбінесе өкпе артериясының субстрегальды буындарының тромбоэмболиясымен күрделенеді, атриальды фибрилляция, өткір жүрек жеткіліксіздігі. Ең тән оң қарыншалық ақаулары, бұл эфеммен көрінеді, төменгі қолдарынан жоғары созылады, асцит, бауырдың кеңеюі, мойын тамырларының ісінуі, салмақ жоғалту. Аурудың ұзақтығымен декомпенсация қан айналымының үлкен шеңберінде орын алады. Өлім қаупі, шамамен 27% науқастар кенеттен кардиохирургиялық байланысты өледі.

Диагностика

Алғашқы өкпе гипертониясы диагнозы қиын, себебі симптомдар нақты емес, және аурудың таралуы төмен. Сараптаманы кардиолог жүзеге асырады, терапевт. Науқастар әлсіздіктен шағымданады, тыныс жетіспеушілігі, кеуде ауыруы. Тарихты жинау кезінде көбінесе қызықтыратын фактордың болуы анықталады (вирустық инфекция, Жүктілік, босану) және отбасылық жүктеме. Диагнозды түсіндіру үшін, жүрек ақауларын болдырмау, қайталанатын өкпе эмболиясы, COPD және миокард аурулары:

  • Физикалық тексеру. Тексеру кезінде акроцианоз анықталады (тері көгеруі). Оң жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі мойынның тамырларының ісінуімен көрінеді, аяқтың ісінуі, перитонеальды органдардағы сұйықтықты жинақтау. Жүректің аускультациясы өкпе артериясына екінші тонусты көрсетеді, pansystolic шуы, әлі де шу.
  • Зертханалық сынақтар. Клиникалық және биохимиялық қан сынақтары тағайындалады, Қалқанша безінің гормонының сынағы, антибариолипинді антиденелер, D-dimer, антитромбин III және белок C. Нәтижелер жүрек-тамыр ауруларын саралауға мүмкіндік береді, мысалы, тромбофилияны болдырмау. PLG кезінде антиардиолипинді антиденелердің төменгі титі анықталуы мүмкін.
  • Аспаптық диагностика. EGG EOS нәтижелері бойынша оңға бұрылады, Оң жақ жүректің қарыншасы және атриум гипертрофиясы, кеңейтілген. Фонокардиографиялық диагностика гипертензия, өкпе айналымының гиперволемиясы. Рентгендік ОГК кезінде сол жақ және өкпелік артерия шығарылады, өкпе тамырлары кеңейтілген, оң жақ жүрек құрылымдары кеңейтіледі. Жүректің катетеризациясы өкпенің артериясында қан қысымын өлшейді, минуттық қан көлемі, өкпе тамырларының жалпы кедергісі. PLG диагнозы DLASR кезде расталады. 25 мм-ден. рт. ст. 30 мм-ден төмен немесе демалыста .рт. ст. жүктемені, DZLA 15 мм жоғары емес. рт. ст., OLSS кемінде 3 мм Hg. ст./л/минутына.
Сондай-ақ оқыңыз  Strumpel ауруы

Бастапқы өкпе гипертензиясын емдеу

Терапия артериялардың және өкпе таспасының артерия қысымын қалыпқа келтіруге бағытталған, аурудың дамуын баяулатады, алдын алу және асқынуларды жою. Пациенттер симптомдардың басталуында ауруханаға жатқызылады, аурудың жедел даму белгілерін анықтау, жүйелі шеңберде декомпенсацияны және өкпе тромбоэмболиясын қалыптастыру. Емдеу үш бағытта жүзеге асырылады:

1. Дәрігерлік терапия. Дәрігерлер пациенттердің жағдайын тез жақсартуға мүмкіндік береді, толық немесе ішінара жүрек-тамыр функциясының бұзылысы үшін өтемақыға жету. Келесі топтарда қолданылатын есірткілер:

  • Антикоагулянттар, disaggregants. Ауыз антикоагулянттар тағайындайды – Варфарин, гепарин, төмен молекулалы салмақты гепариндер. Disaggregants арасында ацетилсалицил қышқылы кең таралған. Тұрақты дәрі тромбоэмболизм қаупін азайтады.
  • Диуретиктер. Диуретиктер (циклдық диуретиктер) айналымды қан көлемін азайтады, жүйелі қысымның төмендеуі. Терапия кезінде қандағы электролит деңгейі мұқият бақыланады, бүйрек функционалдығы.
  • Жүрек гликозидтері, кардиотоника. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуына және прогрессіне жол бермеңіз, дұрыс атриальды фибрилляция. Көбінесе дәрі-дәрмектер ішілік енгізіледі.
  • Кальций арнасының блокаторлары. Қан тамырларының қабырғаларында тегіс бұлшықет талшықтарын босаңсуға себепші болады, олардың люменін көбейту. Емдеу вазодилататорларға оң жауап берген адамдарға жарамды, мынадай бір немесе бірнеше көрсеткіштері бар: жүрек-тамыр индексі 2-ден жоғары,1 л/мин/м2, қанның гемоглобин қанын қанықтыру 63-ден артық%, Оң жақ атриумдағы қысым 10 мм-ден аз. рт. ст.
  • Простагландиндер. Вазодилирлеуге барыңыз, антиагреганттық және антипролиферативті әсерлер. Простагландин E1-нің қолданылуы кең таралған.
  • Антагонисттер эндотелин рецепторлары. Пациенттердің өкпе тінін зерттеуге сәйкес, эндотелин-1 PLG патогенезіне қатысады, вазоконструкция әсерін қолдануға болады. Эндотелин жүйесін белсендіру осы қосылыстың рецепторлық антагонистін қолдану қажеттілігін растайды.
  • Азот оксиді. Бұл қосылыс күшті эндогендік вазодилататор. Науқастар 2-3 апта ішінде деммен жұту курстарында көрсетіледі.
  • PDE-5. Осы топтағы препараттар OLSS және оң қарыншаның жүктемесін төмендетеді. Оларды қабылдау қан тамырлары арқылы қанның қозғалысын жақсартады, дене белсенділігіне төзімділікті арттырады.
Сондай-ақ оқыңыз  Шинз ауруы

2. Өмір салтын түзету. Пациенттерді жаттығады, тыныс алудың және кеуде ауырсынуының жеткіліксіздігімен бірге жүретін адамдар. Гипоксия аурудың дамуын күшейтеді, таулы аймақтарда болу — қарсы. Әуе кемелері оттегі терапиясымен бірге жүруі керек. Суықтың алдын алу қажет, әсіресе қатты вирустық инфекциялар, PLG бағытын нашарлатуға қабілетті. Әйелдерге кедергі бар контрацептивтерді қолдану ұсынылады. Жүктілік пен босану ана өлімінің жоғары қаупімен байланысты.

3. Хирургиялық емдеу. Atrial septostomy рәсімі интератrial септум перфорациясының жасанды қалыптасуына бағытталған – Қанның қосымша қан кетуі атриия ішіндегі қысымды төмендетеді, жүрек функционалдығын жақсартады. Операция артериялық гипоксия мен өлім қаупімен қатар жүреді, өлім 5-15%. Хирургиялық емдеудің басқа бір нұсқасы – өкпенің немесе жүректің және өкпе кешенінің трансплантациясы. 3 жылдан кейін науқастың өмір сүруі 55 жасқа жетеді%.

Болжам және алдын-алу

Пациенттердің орташа өмір сүру ұзақтығы – 3-5 жыл. Тиімді емдеуді іздеу жалғасуда. Қазіргі уақытта дәрігерлер өкпе трансплантациясы арқылы қайтыс болу қаупін азайта алады, алайда өлім-жітім деңгейі жоғары болып қалады. Алдын алу шаралары жүйесі орнатылмаған, генетиктер мен кардиологтар скрининг әдістерін әзірлейді, бұл ауыр жүктемесі бар отбасыларды және тәуекел топтарының адамдарын анықтауға мүмкіндік береді. Соңғы дәрігермен бірге жүктіліктің және босанудың қауіпсіздігі туралы шешім қабылдау ұсынылады, гипертензияны уақтылы емдеу, бауыр патологиясы, эндокриндік аурулар, АҚТҚ-жұқпасы мен заттарын пайдаланудан аулақ болыңыз, PLG-ті қоздыратын қабілетті.