Батыс синдромы

Баtыс синдромы

Баtыс синдромы — жeкe бұлшықet топтарында немесе жалпылама табиғатта сериялық спастикалық қыспақтар, нейропсихисеского дамудың кешіктірілуіне байланысты және гипарифмдік EEG үлгісімен бірге жүреді. 4 жастан бастап көрінеді, негізінен өмірдің бірінші жылы. Көп жағдайларда бұл симптоматикалық болып табылады. Синдром диагностикасы клиникалық деректерге және ЭЭГ нәтижелеріне негізделген. CT немесе MRI талап етілетін негізгі патологияны анықтау, Жануарлардың миы, генетикалық кеңес беру, нейрохирург. Емдеуге қарсы дәрі-дәрмектерді емдеу, стероидтер (ACTH, Преднизон), Vigabatrin. Хирургиялық емдеу туралы сұраққа сәйкес (хелосотомия, патологиялық фокустарды жою).

Батыс синдромы

Батыс синдромы
Веста синдромы дәрігердің есімі, 1841 жылы оны баласында таныстырған. Ерте жастағы синдромның пайда болуына және жекелеген спазмтардың сериясы ретінде талмалардың пайда болуына байланысты, парохизмдер, Батыс синдромын сипаттайтын, нәресте спазмы деп аталады. Ауру бастапқыда жалпыланған эпилепсия ретінде жіктелді. 1952 жылы. белгілі бір гиперарифмдік ЭЭГ үлгісі зерттелген, эпилепсияның бұл түрі үшін патогномоникалық және жоғары амплитудасының тұрақты емес шоқтарымен баяу толқынды асинхронды белсенділікпен сипатталады. 1964 жылы. неврология саласындағы мамандар Батыс синдромы жеке нозология ретінде анықталды.

Неврологиялық зерттеуді неврологиялық тәжірибеге енгізу науқастарда мидың зақымдануын анықтауға мүмкіндік берді. Бұл неврологтарға Батыс синдромы туралы өз көзқарастарын қайтадан жинақтап, эпилепсияның эпилепсиясы қатарына қойды. 1984 жылы. Энцефалопатияның эпилепсиялық формасын оның алғашқы нұсқаынан Батыс синдромына дейінгі эволюциясы анықталды, және Lennox-Gasto синдромында уақыт өте келе.

Қазіргі уақытта Батыс синдромы шамамен 2 адамды құрайды% балалардағы эпилепсияның барлық жағдайларынан және нәрестенің эпилепсиясының төрттен бір бөлігінен. Таралу — бұл, түрлі көздерден, 2-ден 4-ке дейін,10 мыңға 5 жағдай. жаңа туған нәрестелер. Ұлдар ауырып қалады (60%). 90% синдромның көрінісі өмірдің бірінші жылында орын алады, 4-тен 6 айға дейінгі шыңы бар. Ереже бойынша, 3 жасқа дейінгі бұлшық ет спазмы эпилепсияның басқа түрлеріне өтеді немесе өзгереді.

Батыс синдромының себептері

Көптеген жағдайларда Батыс синдромы симптоматикалық болып табылады. Бұл ішек инфекцияларына байланысты болуы мүмкін (цитомегалия, Герпес инфекциясы), босанған энцефалит, ұрықтың гипоксиясы, мерзімінен бұрын босану, туа біткен жарақат, жаңа туылған нәресте асфиксиясы, пневмониядан кейінгі ишемиялар. Батыс синдромы ми құрылымындағы ауытқулардың салдары болуы мүмкін: септал дисплазиясы, гемемегалоэнцефалия, корпус хондосумының агенезі және т.б. Кейбір жағдайларда нәресте спазмы фаакатоздың симптомы болып табылады (пигментті ұстамау синдромы, туберкулез склерозы, нейрофиброматоз), нүктелік ген мутациялары немесе хромосомалық аберрациялар (т. ч. Даун синдромы). Әдебиетте фенилкетонурияның нәрестелік спазмы бар жағдайлары көрсетілген.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүлік кератопатия

9-15 аралығында% vesta синдромы идиопатикалық немесе криптогенді болып табылады, т. е. оның түпкі себебі анық емес немесе анық емес. Жиі бұл ауру баланың отбасылық тарихында фибрилді талшықтар немесе эпифрискус жағдайларының болуы мүмкін, т. е. мұрагерлік бейімділік орын алады. Бірқатар зерттеушілер көрсеткендей, фактор қандай, Веста синдромын қоздырды, вакцинация болуы мүмкін, атап айтқанда, ДПТ енгізу. Бұл вакцинация уақытының және типтік дебюттік синдромның жасына сәйкес келуі мүмкін. Дегенмен, сенімді деректер, вакциналардың арандатушылық рөлін растайтын, әлі алынбады.

Инфантильді спазмтардың пайда болуының патогенетикалық механизмдері зерттеудің мәні болып табылады. Бірнеше болжам бар. Олардың біреуі Батыс синдромын серотонергические нейрондардың жұмысында бұзылуымен байланыстырады. Шындығында, науқастарда серотонин мен оның метаболиттерінің төмендеуі байқалады. Бірақ әзірге белгісіз, бастапқы немесе қайталама болып табылады. Сондай-ақ иммунологиялық теория талқыланды, Батыстың байланыстырылған B-жасушаларының санын көбейтуге байланысты синдромы бар. ACTH оң терапиялық әсері жүйенің сәтсіздіктерінің гипотезасының негізін құрады «ми адреналді бездері». Кейбір зерттеушілер ұсынды, бұл синдромның негізі артық мөлшер болып табылады (артық нәтиже) эндотерапиялық синапстар және кепілдіктерді жүргізу, кортекстің жоғары қозу қабілеттілігін қалыптастырады. Олар EEG үлгісінің асинхрондарын миелина жетіспеушілігімен байланыстырады, бұл осы жас кезеңіне физиологиялық болып табылады. Миға жеткен кезде оның қозу қабілеті төмендейді және миелинация күшейді, бұл пароксизмді одан әрі жоғалтуды немесе оларды Леннокс-Гастаут ​​синдромына айналдыруды түсіндіреді.

Батыс синдромының белгілері

Ереже бойынша, Веста симптомы өмірдің алғашқы жылы дебют. Кейбір жағдайларда оның көрінісі егде жаста, алайда, 4 жылдан кешіктірмей. Клиника сериялық бұлшықет спазмына және психомоторлық дамудың бұзылуына негізделген. Бірінші пароксизмдер көбінесе бұрыннан бар кешіктірілген психомоторлық дамудың фонында пайда болады (CRA), бірақ 1/Алғашқы сау бала кезінде 3 оқиға орын алады. Нейрохопсихологиялық дамудағы ауытқулар көбінесе түсірудің рефлексінің төмендеуі мен жоғалуы арқылы көрінеді, аксональдық гипотензия. Мүмкін заттардың көздерін қадағалаудың және бекітудің болмауының мүмкіншілігі, бұл нашар болжау критерийі.

Бұлшық спазмы кенеттен симметриялы және қысқа. Олардың сериал тән, сонымен бірге бір-бірінен кейінгі спазмалар арасындағы интервал кем дегенде 1 минутқа созылады. Әдетте пароксизмнің басында спазмтардың қарқындылығы мен оның соңында төмендеуі байқалады. Спазмтардың саны, бір күн ішінде орын алады, бірліктен жүзге дейін өзгереді. Инфантильді спазмтардың пайда болуы жиі ұйықтап жатқанда немесе ұйқыдан кейін пайда болады. Қатаң дыбыстар мен сезімтал ынталандыру пароксизмді тудыруы мүмкін.

Семиотиктердің пароксизмдері, ол Батыс синдромымен бірге жүреді, байланысты, бұлшықеттер тобы қысқарады — экстензор (экстензор) немесе флексор (икемділік). Осы негізде спазмдар экстензорға жатады, флексорлы және аралас. Аралас спазмы ең таралған, содан кейін бүгілу, ең сирек — экстензор. Көптеген жағдайларда бір баланың бірнеше түрі бар, содан кейін, қандай спазм басым болады, пароксизмнің басында дененің позициясына байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Ми астроситомасы

Барлық бұлшықет топтарының жалпыланған қысымы болуы мүмкін. Бірақ жергілікті каскадтар жиі кездеседі. Мәселен, мойын флекаторларындағы конвульсиялар бастың түйінімен жүреді, иық белдеуіндегі бұлшықеттердегі спазмалар шлагқа ұқсас. Әдетте типтік — пароксизм «жиналмалы пышақ», іштің бұлшық еттерінің қысылуынан туындаған. Бұл жағдайда, дене жартысында бүктеледі. Жоғарғы аяқ-қолдардағы нәресте спазмы ұрлаумен және денеге қолды әкелумен көрінеді; жағынан көрінеді, бұл бала өзін құшақтайды. Осындай спазмды пароксизм түрімен үйлестіру «жиналмалы пышақ» Шығыста қабылданған құттықтаумен байланысты «Салам», сондықтан ол шақырылды «Салам шабуылы». Балаларда, кім жүре алады, спазмы тамшылау шабуылы ретінде пайда болуы мүмкін — күтпеген сананың сақталуы.

Сериялық спазмалармен қатар, Батыс синдромы конвульсиялық емес ұстамалармен бірге жүруі мүмкін, қозғалтқыш белсенділігінің кенеттен тоқтатылуымен көрінеді. Пароксизмдер кейде байқалады, көздің жыртылығын. Тыныс бұлшық етінің спазмы себебінен тыныс жолдарының мүмкін еместігі. Кейбір жағдайларда асимметриялық спазмлар пайда болады, бас және көзді бүйірден абстракция арқылы көрсетті. Басқа эпиприскус түрлері болуы мүмкін: фокалды және клоникалық. Олар спазмы бар немесе тәуелсіз сипатқа ие.

Батыс синдромының диагностикасы

Батыс синдромы симптомдардың негізгі үштігі диагнозымен анықталады: кластерлік бұлшық еттерінің спазмы, психомоторлық артта қалу және гипаризматикалық EEG үлгісі. Спазмтардың көрінісі мен олардың ұйқыға қосылу кезеңі. Диагноздағы қиындықтар синдромның соңғы дебютінен пайда болады. Диагноз кезінде бала педиатрға кеңес береді, балалар невропатологы, эпилептолог, генетик. Батыстың миоклонусымен жақсы синдроммен ерекшеленеді, рентгендік эпилепсия, нәресте миоклоникалық эпилепсия, Сэндифер синдромы (бас тықырды, гастроэзофагеальді рефлюкс, Опистотонды эпизодтар, бұл каспийлерде қате болуы мүмкін).

Аралық (өзара қол жетімді) ЭЭГ деформацияланған тәртіпсіздіктің болуымен сипатталады, қарқынды өзгеретін шұғыл толқынды белсенділік, сияқты ұйықтау кезеңінде, сондықтан да түсінде. Поликомнографияны жүргізу ұйқы терең кезеңдерінде шұғыл белсенділіктің болмауын көрсетеді. Гипараритма 66 жасында жазылған% істер, әдетте ерте кезеңдерде. Кейінірек, хаотический ЭЭГ үлгісін ұйымдастыру керек, ал 2-4 жасында ол кешендерге көшу «өткір-баяу толқын». Ең таралған EEG үлгісі (т. е. Кэппинг кезінде ЭЭГ ырғағы) — олар жоғары амплитудасының жалпыланған баяу толқынды кешендерінен кейін белсенділіктің кем дегенде 1 сек. ЭЭГ-те фокус өзгерістерді тіркегенде, бас миының зақымдануының негізгі сипаты немесе оның құрылымындағы ауытқулар туралы ойлану керек.

Вестерн синдромы бар балаларда ми-крахмалды сканерлеу церебральды құрылымдарда диффузиялық немесе фокальді өзгерістерді анықтай алады, бірақ қалыпты шектерде болуы мүмкін. Жергілікті зақымдану диагнозында сезімтал әдіс мидың МРТ болып табылады. Кейбір жағдайларда церебральды гипометаболизмнің аймақтарын анықтау үшін ПЭТ орындалуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Эвтективті қызылжарық

Батыс синдромын емдеу

Батыс синдромы 1958 жылы табылғанша терапияға төзімді деп саналды. ACTH есірткінің шабуылына әсері. ACTH және преднизонмен терапия инфантильді спазмтардың айтарлықтай жақсаруына немесе аяқталуына әкеледі, бұл гипарифмдік ЭЭГ үлгісінің жоғалуымен бірге жүреді. Осы уақытқа дейін невропатологтар дозалары мен стероидті терапияның ұзақтығына қатысты нақты шешімдер қабылдаған жоқ. Зерттеулер көрсетті, 90 дегеніміз не?% терапевтік табыстың жағдайына ACTH үлкен дозаларын қолдану арқылы қол жеткізілді. Терапияның ұзақтығы 2-6 апта аралығында өзгеруі мүмкін.

1990-1992 жылдары нәрестелік спазмды емдеудің жаңа кезеңі басталды. вигабатриннің оң терапиялық әсерін анықтағаннан кейін. Алайда, вигабатринмен емдеудің артықшылығы тек туберкулез склерозы бар науқастар үшін дәлелденді. Басқа жағдайларда зерттеулер стероидтердің тиімділігін көрсетті. Екінші жағынан, стероидті терапия нашар, вигабатринмен салыстырғанда, толеранттылық пен қайталанудың жоғары пайызы.

Антиконвульсанттардан тиімділігі тек нитразепам және вальпроэ қышқылында ғана көрсетіледі. Кейбір науқастарда В6 витаминінің үлкен мөлшерінің терапевтік әсері сипатталған, терапияның бірінші аптасында атап өтілді. Балалық шағылыстармен, терапияға төзімді, Томографияда патологиялық фокустың болуы себебімен, нейрохирургтың консультациясы, ауруға шалдығуды жою мәселесін қарастырады. Мұндай операция мүмкін болмаса, онда тамшыланған шабуылдар болған жағдайда, жалпы вакуумдассотомиясы орындалады (корпус қасқырының қиылысы).

Батыс синдромының болжамы

Әдетте 3 жасқа толмаған балалардың регрессиясы және жоғалуы байқалады. Бірақ шамамен 55-60% жағдайлары эпилепсияның басқа түріне айналады, Леннокс-Гасто синдромында жиі кездеседі. Фармакорезистент жиі нәресте спазмларында кездеседі, ілеспе синдром. Тіпті пароксизммен күресу кезінде Батыстың синдромы баланың психомоторлы дамуына қатысты қанағаттанарлықсыз болжамға ие. Когнитивті және мінез-құлықтың бұзылуы мүмкін, Церебралды шалдығу, аутизм, оқу қиындықтары. Қалдық психомоторлық жетіспеушілік 5-12-ші жылдары ғана байқалмайды% істер. CRA 70-78 деңгейінде белгіленеді% балалар, қозғалыс бұзылулары — 50-ге дейін%. Батыста үлкен болжам бар, мидағы бұзылулар немесе деградациялық өзгерістерден туындаған. Бұл жағдайда өлім 25-ке жетуі мүмкін%.

Спазмтардың алдында CRA болмаған кезде криптогендік және идиопатиялық Батыс синдромы барынша қолайлы болжам жасайды. Пациенттердің осы тобында 37-44 аралығындағы қалдық зияткерлік немесе неврологиялық жетіспеушілік жоқ% балалар. Емдеудің басталуын кідірту аурудың болжамына теріс әсер етеді. Болжалды бағалауға кедергі келтіреді, ұзақ мерзімді әсерлері де негізгі патологияға байланысты, оған симптоматикалық Батыс синдромы пайда болады.