Базалық билиарлық цирроз

Базалық билиарлық цирроз

Базалық билиарлық цирроз – аутоиммундық генезді созылмалы прогрессивті деструктивті-қабыну процесі, ішек өтетін өт жолдарын қозғайтын және холестаз және цирроз дамуына әкелетін. Алғашқы билиарлы цирроз әлсіздікпен көрінеді, қышық терісі, дұрыс ипохондриядағы ауырсыну, гепатомегалия, хантерлазма, сарғаю. Диагностика бауыр ферменттерінің деңгейін зерттеуді қамтиды, холестеринді, антимитохондриялық антиденелер (AMA), IgM, IgG, бауырдың биопсиясын морфологиялық зерттеу. Базалық билиарлы циррозды емдеу иммуносупрессивті талап етеді, қабынуға қарсы, антифибротикалық терапия, қышқылдарды қопсыту.

Базалық билиарлық цирроз

Базалық билиарлық цирроз
Алғашқы билиарлы цирроз əйелдерде дамиды (әйелдер мен еркектер арасындағы қатынасы 10:6), Пациенттердің орташа жасы 40-60 жасты құрайды. Ішектің билиарлы циррозынан айырмашылығы, онда ішек өтетін өт жолдарының кедергісі бар, Ішек-қарыншалы және ішек өт жолдарын біртіндеп бұзу кезінде бастапқы билиарлық цирроз пайда болады. Бұл бүйректегі билирлі экскреция мен кешіктірілген улы заттардың бұзылуымен бірге жүреді, бұл органның функционалдық резервтерінің прогрессивті төмендеуіне алып келеді, фиброз, цирроз және бауыр жеткіліксіздігі.

Базалық билиарлы цирроздың себептері

Базалық билиарлы цирроздың этиологиясы түсініксіз. Ауру жиі отбасылық. Базалық билиарлы цирроздың және гистосоматигалық антигендердің дамуы арасындағы байланыстырылған байланыс (DR2DR3, DR4, B8), аутоиммундық патологияның сипаттамасы. Бұл факторлар аурудың иммуногенетикалық компонентін көрсетеді, шартты тұқымдық бейімділік.

Бас сүйек бауыр циррозы эндокриндік және экзокринді бездердің жүйелі зақымдануларымен өтеді, бүйрек, қан тамырлары және қант диабетімен жиі араласады, гломерулонефрит, васкулит, сжогран синдромы, склеродерма, Қалқанша безінің гашимотозы, ревматоидты артрит, жүйелі қызыл эритематоз, дерматомиозит, целиак ауруы, миастения, саркоидоз. Осылайша, бастапқы билиарлы цирроз — гастроэнтерологияға ғана емес, назар аударады, сонымен бірге ревматология.

Базалық билиарлы цирроздың дамуында бактериялық агенттердің және гормоналды факторлардың бастамашы рөлі алынып тасталмайды, иммундық жауаптарды бастау.

Сондай-ақ оқыңыз  Псевдомембраноздық колит

Базалық билиарлы цирроздың кезеңдері

Гистологиялық өзгерістерге байланысты бастапқы билиарлы цирроздың 4 сатысы бөлінеді: дудук (созылмалы қабынуды жойғыш холангит сатысы), түтікті (ішек жолдары ағымдарының және перидукукальды фиброздың таралу сатысы), стромальды фиброздың сатысы және цирроз сатысы.

Көлденең билирарлы цирроздың дукциялы кезеңі қабынудың симптомдары мен аралық және септал өт жолдарының бұзылуына әкеледі. Микроскопиялық сурет портал жолдарының кеңеюімен сипатталады, олардың лимфоциттердің инфильтрациясы, макрофагтар, эозинофилдер. Зақым портал жолдарымен шектелген және паренхимаға қолданылмайды; холестаз белгілері жоқ.

Дуқалық сатысында, холангиол мен перидуккал фиброздың тиісті пролиферациясы, қоршаған паренхимаға лимфоплазмалық инфильтрация, ішектің ішкі ағымдарының жұмыс істеу санын төмендету.

Бауыр паренхимасының қабыну және инфильтрация аясында стромальды фиброздың сатысында дәнекер тіннің пайда болуы байқалады, портал жолдарын қосу, өт қабының прогрессивті төмендеуі, холестаздың жоғарылауы. Гепатоциттердің некрозы пайда болады, портал трактілеріндегі фиброздың өсу құбылыстары.

Төртінші кезеңде цирроздың дамыған морфологиялық бейнесі дамиды.

Базалық билиарлық цирроздың белгілері

Базалық билиарлы цирроздың барысы симптомсыз болуы мүмкін, баяу және жылдам прогрессивті. Асимптоматикалық жағдайда ауру зертханалық параметрлердің өзгеруі негізінде анықталады – сілтілі фосфатаза белсенділігін арттырады, холестеринді арттырады, AMA анықтау.

Базалық билиарлық цирроздың ең типтік клиникалық көрінісі — бұл прурит, Склера мен терінің иерархиялық бояуы пайда болғанға дейін. Прурит бірнеше ай немесе жылдар бойы алаңдатуы мүмкін, сондықтан, жиі пациенттер жиі дерматологпен сәтсіз емделді. Қышынуды азайту көптеген артқы теріні тырнаққа әкеледі, қолдар мен аяқтар. Сарысуы әдетте 6 айдан кейін дамиды — 1,Прурит пайда болғаннан кейін 5 жыл өткен соң. Базалық билиарлы циррозы бар науқастар дұрыс гипохондриядағы ауырсынуға ие, гепатомегалия (көкбауыр жиі емес кеңейтілген).

Гиперхолестеринемия өте ертерек теріге ксантома және хантерлазма пайда болуына әкеледі. Жүрек-тамырдың жұлдыздары сонымен қатар бастапқы билиарлы цирроздың тері көріністеріне жатады, «бауыр» пальмалар, пальма эритемі. Кейде кератоконьюктивит дамиды, артралгия, мальгия, аяқтар парестезі, перифериялық полиневропатия, саусақты өзгерту «барабан таяқшалары».

Сондай-ақ оқыңыз  Созылу белгілері. Striae

Алғашқы билиарлы цирроздың субфебрилі дамып келе жатыр, сарғаюды арттыру, денсаулығының нашарлауы, сарқылу. Прогрессивті холестаза диспепсиялық бұзылыстарды тудырады – диарея, стериорея. Бас сүйек бауыр циррозының асқынуы холелиотия болуы мүмкін, ұлтабар ұлулар, холангиокарциномалар.

Кеш кезеңде остеопороз дамиды, остеомалия, патологиялық сынықтар, геморрагиялық синдром, Өңештің варикоздық тамырлары. Науқастардың қайтыс болуы гепатоцеллюлярлық жеткіліксіздіктен туындайды, бұл порталдың гипертониясы арқылы туындауы мүмкін, асқазан-ішек өтетін қан, қышқылдық.

Базалық билиарлы цирроздың диагностикасы

Базалық билиарлы цирроздың ерте диагностикалық критериясы қан биохимиялық параметрлерінің өзгеруі болып табылады. Бауырдың үлгілерін зерттеуде сілтілі фосфатаза белсенділігінің артуы байқалады, билирубин деңгейі, аминотрансфераза, қышқылдың шоғырлануын арттыру. Мыс құрамының артуымен және сарысудағы темір деңгейінің төмендеуімен сипатталады. Ерте кезеңдерде гиперлипидемия анықталды – холестеринді жоғарылатады, фосфолипидтер, б-липопротеиндер. Антимитохондриялық антиденелердің 1-ден жоғары титерін анықтау өте маңызды:40, IgM және IgG деңгейлерін жоғарылату.

Бауырдың ультрадыбыстық және бауырдың МРТ деректері бойынша, протездік ішектің өт жолдары өзгермейді. Базалық билиарлы циррозды растау үшін биопсияның морфологиялық зерттеуі бар бауыр биопсиясы көрсетілген.

Базалық билиарлық цирроз аурулардан ерекшеленеді, гепатобилиарлы тракті мен холестазияға кедергі жасаған кезде: қатаңдық, бауыр ісіктері, кальвули, склерозды холангит, аутоиммунды гепатит, ішек жолдарының канциномасы, созылмалы вирустық гепатит C және басқалар. Кейбір жағдайларда дифференциалды диагноз жүргізу мақсатында өт жолдарын ультрадыбыстық зерттеуге барады, гепатобилизисиграфия, терідегі трансекетикалық холангиография, ретроградтық холангиография.

Базалық билиарлы циррозды емдеу

Бас сүйек бауыр циррозы үшін терапия иммунды қысымшылықты енгізуді қамтиды, қабынуға қарсы, антифибротикалық дәрілер, өт қышқылдары. Алғашқы билиарлы циррозға арналған диеталар протеиннің дұрыс қабылдануын талап етеді, қажетті калорияларды қабылдауды қолдайды, майдың шегі.

Патогенетикалық препараттар глюкокортикостероидты қамтиды (будсонид), цитостатиктер (метотрексат), колхицин, Циклоспорин А, ursodeoxycholic қышқылы. Дәрілерді ұзақ және кешенді енгізу қан биохимиялық параметрлерін жақсартуға мүмкіндік береді, морфологиялық өзгерістердің дамуын баяулатады, портальды гипертензия мен циррозды дамыту.

Сондай-ақ оқыңыз  Ректумның дивертикуласы

Базалық билиарлық цирроздың симптоматикалық емі шараларды қамтиды, пруритетті азайтуға бағытталған (НЛО, седативтер), сүйек жоғалту (Премиум Витамин D, кальций препараттары) және т.б. Бас сүйек бауыр циррозы бастапқы терапияға төзімді болмаса, ерте бауыр трансплантациясы көрсетіледі.

Базалық билиарлық цирроздың болжамы

Бастапқы билиарлы цирроздың асимптоматикалық жағдайында өмір сүру ұзақтығы 15-20 жыл немесе одан да көп. Клиникалық көріністері бар науқастардың болжамы әлдеқайда нашар – Бауырдың жетіспеушілігінен болатын өлім шамамен 7-8 жыл ішінде болады. Базалық билиарлы цирроз асцитінің ағымын айтарлықтай қиындатады, Өңештің варикоздық тамырлары, остеомалия, геморрагиялық синдром.

Бауыр трансплантациясы аяқталғаннан кейін бастапқы билиарлы цирроздың қайталану ықтималдығы 15-30 дейін жетеді%.