Бехчет ауруы

Бехчет ауруы

Бехчет ауруы – кіші және орта артериялары мен тамырларының зақымdалуымен жүйелі васкулит тобының ауруы, ауыз шырышты қабығының қайталанатын эрозиялық жарасы, гениталия, Көз, тері, ішкі органдар мен буындарды тарту. Бехцет ауруының көріністері әртүрлі және ауытқууралы стоматит болуы мүмкін, жыныстық жаралар, тері және тері астындағы эритемді нодосум, увеит, артрит, васкулит, өкпе дисфункциясы, бүйрек, асқазан, Менингоэнцефалит. Бехче ауруы диагностикасы клиникалық және зертханалық зерттеулерге негізделген; емдеу өзекті және жүйелі иммуносупрессивті терапияны қамтиды. Бехчеттің ауруы қайталану және уақытша ремиссия кезеңдерінде орын алады, тиісті билік органдарының асқынулары.

Бехчет ауруы

Бехчет ауруы
Behcet ауруының этиологиясы түсініксіз. Оны дамытуда белгілі бір рөл генетикалық шартпен ойнайды. Белгілі, бұл аурудың таралуы ер адамдар арасында 20-40 жылдан асады, Таяу Шығыс және Азия аймақтарында тұратын. Behcet ауруын дамытуда инфекция мен токсикалық факторлардың маңыздылығы ескеріледі. Автоиммундық механизмдердің әсері алынбайды: Бехцет ауруы бар науқастарда ОСК анықтайды, ауыз қуысының шырышты қабаттарына қарсы антиденелер, нақты және арнайы иммундық қорғаныстың зақымдануы байқалады. Бірнеше факторлардың бір мезгілде үйлесуі ықтимал, вирустық кезде, бактериялық, улы және пр. Агенттер аурудың пайда болуын кейіннен аутоиммундық механизмдерді қосу арқылы қоздырады.

Бехцет ауруының белгілері

Бехчет ауруы полиметптоматикалық болып табылады; белгілерін анықтау — ауыз қуысының және жыныс мүшелерінің шырышты қабығының афтозды жарасы, көздің қабынуы. Ерніңізде және аузыңызда (тамақ үстінде, тілі, құмыра, егеуқұйрықтың шырышты қабаты) кішкентай висикул пайда болады, мөлдір емес мазмұнмен толтырылған, олар ашық қызғылт жаралардың пайда болуымен ашылады (афт) диаметрі 2-ден 10-20 мм-ге дейін. Behcet’s ауруында жарационды стоматиттың емделуі 1 айға дейін созылады, алайда оның қайталануы жылына 3-4 рет кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Панартрит

Жыныс жарасы ерлерде жыныс пен тыртықта локализацияланған, әйелдерде – вулваның және қынаптың шырышты қабығында. Ауыз қуысының және жыныс мүшелерінің шырышты қабаттарындағы жаралар ауыр болып табылады, бір-бірімен біріктіру, қатты эрозиялық беттерін қалыптастырады. Шырышты қабықтарға жараларды емдегеннен кейін қалуы мүмкін.

Көріну органдарының симптомдары ойық жараланған стоматитпен бірнеше аптадан кейін пайда болады. Behcet’s ауруы қайталанатын ириттер мен иридоциклиттің дамуымен сипатталады (қызарудың және көздің қабыршақты органының қабынуы), увеит (хороидтық қабыну), конъюнктивит (қабыну шырышты қабығының өзгеруі), кератит (кеуденің қабынуы). Behcet ауруы бар науқастарда көздің ауыруы мен ауыруы бар, бұлыңғыр көрініс, сезімталдықты арттырды.

Тері белгілері эритема нодосумын қамтиды, бөртпе, папула, жаралар, фолликулит, субартикул фелоны. Тірек-қимыл аппаратының жағында 50-60 жылдары% науқастар олиго-немесе моноартритті анкле зақымданумен дамытады, тізе, локте, білек буындары. Behcet’s ауруында артрит буындардың бұзылуынсыз өтеді. Behcet’s ауруындағы неврологиялық симптомдар менингоэнцефалит дамуында, жұлын және діңгектің бұзылуы, тетра-лейгия, гемипарезі, ІТЖ-нің өсуіне байланысты оптикалық нервтің басының ісінуі.

Бехцет ауруына тамыр ішіндегі қабыну өзгерістерінің дамуы сипатталады, тамырлар мен артериялардың люменін тарылтуға әкеледі, содан кейін олардың қабырғаларының некрозы. Васкулитпен көрінетін тамырлық бұзылулар, төменгі аяғындағы тромбофлебит, бауыр тамырларының тромбозы және өкпе артериясының тромбоэмболиясы, аорты аневризмдері және тромбоз, локте, поплитальды феморальды артериялар. Behcet ауруы бар науқастар асқазан-ішек жолдарына әсер етеді (айнуы, диарея, энтерит, колит), жүрек (перикардит, миокардит, эндокардит), өкпе (гемоптиз, плеврит, өкпе тінінің диффузды инфильтрациясы).

Бехчет ауруы диагностикасы

Бехцет ауруына арналған клиникалық-диагностикалық критерийлер — бұл стоматиттың қайталану үрдісі, гениталийдің афтикалық сүйіспеншілігі, артрит, увеит, васкулит, Менингоэнцефалит. Бехцет ауруына күдіктену үшін аталған белгілердің кез-келгенінің 3-і міндетті түрде афтуралық стоматит. Ревматологпен кеңес алу диагнозды түсіндіру үшін қажет.

Диагностикалық тесттерден ең бастысы — патологиялық сынақ: Беччи ауруы бар емделушілерде, тері астына инъекция жасағаннан кейін 24-48 сағаттан кейін, инъекция орнында реактивті қабыну дамиды. Behcet’s ауруы үшін қан анализі жеңіл анемияны көрсетеді, нейтрофильді лейкоцитоз, ESR ұлғайтылды. Қан биохимиялық талдау кезінде фибриногендік мәндердің өсуі байқалады, гаптоглобин, α-2-глобулиндер, серомукоид. Коагулограмманы зерттеу қан ұюының факторларының белсенділігін арттырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Эвтективті қызылжарық

Иммунологиялық зерттеулер Т-көмекші клеткалардың және Т-лимфоциттердің санын азайтады, ОСК-ны ұлғайту, комплемент құрамының деңгейі, иммуноглобулиндер (IgA) және т.б. Behcet’s ауруларында бірлескен өзгерістерді диагностикалау үшін рентгендік заттар қабылданады, Артероскопия және ультрадыбыстық зерттеу. Көрсеткіштерге сәйкес, диагностикалық қосылыстардың пункциясы орындалады. Синовиалды сұйықтықта нейтрофилдер басым, процестің қабыну сипатын көрсететін.

Бехчеттің ауруын емдеу

Бехчет ауруы күрделі және ұзақ мерзімді жүйелік терапияны қажет етеді. Дәрі-дәрмек курсына вирусқа қарсы және бактерияға қарсы заттарды тағайындау кіреді, мультивитамин, иммуносупрессанттар (хлорохин), қабынуға қарсы және антиретритикалық препараттар (колхицин).

1-2 айлық терапиядан кейін, динамика болмаған кезде преднизон қосылады; басқа айда – цитостатиктер (ішілік хлорамбуцил немесе циклофосфамид). Цитотоксикалық терапия жалпы қан анализінің динамикасын бақылау арқылы жүзеге асырылады, қажет болған жағдайда, тромбоциттер немесе лейкоциттер массасын құю.

Безкет ауруы кезінде экстракорпоральды терапия көрсетілген — плазмалық алмасу, гемостаз, UFOK және VLOK, иммуномодуляциялық әсерлері бар. Behcet’s ауруы үшін жергілікті симптоматикалық терапия ауызды шаюды қамтиды, гепатомбин мен индометазин майларын және т. д. Увеиттің шиеленісуі кезінде диссаметазонмен ацетонның субконжонктивтік әкімшілігі тағайындалады, десаметазон мен гепариннің парабульбар инъекцияларын, метилпреднизолон, триамсинолон.

Бехцет ауруының асқынуы және болжауы

Behcet’s ауруында көздің зақымдалу қаупі — қайталама глаукома даму қаупі, оптикалық нервтің атрофиясы, ішінара немесе толық жоғалту. Behcet ауруының дебютынан 2-5 жыл ішінде күрт құлдырау немесе жалпы соқырлық дамиды. Меноэнцефалит параличке әкелуі мүмкін, есту шығыны, соқырлық, ақыл-есі кем болу. Бехчет ауруындағы перифериялық артерия тромбозы жиі гангрена дамуымен аяқталады.

Бечет ауруының оқшауланған түрімен, сыртқы шырышты қабығының зақымдануына ғана әсер етеді, Қанағаттанарлық болжам. Көзді тарту жағдайында, CNS, кемелер, ішкі органдар, аурудың болжауы қолайсыз. Behcet’s ауруының алдын алу оның себептері мен механизмдерінің анықталуына байланысты дамымаған.