Бергер ауруы

Бергер ауруы

Бергер ауруы (IgA— нефропатия) – инфекциялық-аутоиммунды сипаттағы гломерулонефрит түрінде, Иммундық кешендерді мезангиопролиферативті қабынуымен сипатталады. Клиникалық курс тыныс алу жолдарының инфекциялық ауруларынан кейін көп ұзамай мерзімді гематуриямен бірге жүреді, ас қорыту органдарының органдары, кейде тұрақты микрогурия мүмкін, протеинурия, өткір бүйрек жеткіліксіздігі бар нефротикалық синдром. Диагностика зәрді зертханалық сынаудың нәтижелеріне негізделген, қан иммунограммалары, бүйрек биопсиясының гистологиялық сараптамасы. Симптоматикалық терапияны қолдану арқылы патологияны емдеуде, иммуносупрессивті агенттер, антигипертензивті препараттар.

Бергер ауруы

Бергер ауруы
Бергер ауруы фокалды пролиферативті гломерулонефрит атымен белгілі, синфарингит гематуриясы немесе идиопатиялық қайталанатын гематурия. Синонимдер есімдері әр түрлі патология ерекшеліктерін көрсетеді – бүйрек қабынуының пролиферативті сипаты, гематурияның қайталанып дамуы және жоғарғы тыныс жолдарының ауруларымен қарым-қатынасы (фарингит). Әлемдегі гломерулонефриттің ең көп тараған нұсқасы қарастырылды – пайда болудың орташа жиілігі 100 мың тұрғынға шаққанда 5 жағдай, Азия елдерінде 5-6 есе жиі тіркеледі, 5-тен 30-ға дейін% бүйрек қабынуының барлық жағдайлары. Ерлер әйелдерге қарағанда бірнеше рет Бергер синдромымен ауырады, Пациенттер арасында 15 пен 30 жас аралығындағы адамдар басым. Ауырлықтың кейбір маусымдылығы байқалады (күзгі-қысқы кезеңнің артуы), бұл суық мезгілде суықтың жиілігіне байланысты.

Бергердің ауруының себептері

Бұл нефропатия күрделі және көп факторлы этиологиямен патология болып табылады, соның ішінде бірнеше жұқпалы аурулар, ағзаның иммунологиялық және гежоқикалық сипаттамалары. Аурудың бактериалды және вирустық инфекциялармен сенімділігі дәлелденді, кейбір аутоиммундық патологиялық жағдайлар және белгілі генетикалық мутациялар. Аурудың патогенезінде генетиканың рөлі сондай-ақ аурудың этникалық және нәсілдік таралу ерекшеліктерімен жанама дәлелденген. Осылайша, этиологиялық факторлардың келесі топтары бар:

  • Инфекциялық факторлар. Бұған тыныс алу жолдарының бактериалды және вирустық инфекцияларының алуан түрлерін жатқызуға болады, GIT, тері. Көптеген тонзиллит тарихы бар науқастар жиі кездеседі, гастрит, вирустық гепатит, Герпес вирусының инфекциясы. Қарастырылды, бұл инфекцияларда бүйрек тінінің зақымдануы патогенді антигендерге қарсы атипикалық иммунологиялық жауапқа байланысты.
  • Иммунологиялық факторлар. Иммундық кешендердің пайда болуы мемлекеттің патогенетикалық субстраты ретінде қарастырылады, ол бауыр мен бүйрек арқылы жойылмайды. Олардың пайда болуының себебі иммуноглобулиннің әр түрлі формаларын синтездеудің бұзылуы болып табылады, экзогендікке қарсы атиптік иммундық жауап (жұқпалы, аллергендіктер аз) және эндогендік (ісік, ұялы) антигендер.
  • Генетикалық факторлар. Генетикалық факторларға байланысты Бергер синдромын бөлудің этникалық ерекшеліктері. Атап айтқанда, хромосомада атипикалық мутациялар 6, ген өзгерістер, Гистокомпатияның негізгі комплексінің және гепатоцит рецепторларының тізбегін синтездеуді бақылау. Жеке адамдардағы патология жиілігінің жоғарылауы анықталды, кейбір тұқым қуалайтын аурулары бар – целиак ауруы, галактоземия және тағы басқалар.

Сыртқы факторлардың рөлі талқылаудың мәні болып табылады – мүмкін, олар жағдайдың полиморфты клиникалық көрінісін тудырады. Кейбір тағамдарды жеу, Азия аймағының сипаттамасы (қоңыр күріш, теңіз өнімдері), нефропатияны нашарлатуы мүмкін, бұл генетикалық ерекшеліктермен бірге бұл салада жиі ауруды тіркеуге себеп болады. Коморбидтердің рөлі (гипертониясы, зәр шығару траекториясының қабынуы) Қазіргі уақытта аурудың дамуында орнатылмаған.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы эпилептикалық энцефалопатия

Патогенез

Қазіргі уақытта IgA нефропатиясын дамытуға арналған бірнеше патогенетикалық сценарий бар. Қан ішінде пайда болған кезде иммундық кешендер пайда болады, иммуноглобулиннің полимерлік формалары бар, олар әдетте шырышты қабаттарда жасалады және қан аз мөлшерде кездеседі. Полимерлі IgA түрінің көбеюі сүйек миының синтезіндегі бұзылыстарға және бауыр арқылы гепатоцит рецепторларының ақауларына байланысты бұзылуына байланысты. Ақыр соңында, иммуноглобулин мен олардың антигендерін жоюға арналған жалғыз жол бүйрек болып табылады, бірақ молекулалардың мөлшері тым үлкен, сондықтан олар нефрондардың гломерулигіне орналастырылуы мүмкін.

Бүйрек тіндерінің иммундық кешендерінің депозиттері лейкоциттердің реакциясын және комплемент жүйесін белсендіреді, бұл несепті енгізген қызыл қан жасушалары мен ақуыздың аз мөлшерін жалпылама диффузиялық қабыну тудырады. Әсер ету факторлары, иммуноглобулиндердің синтезін белсендіру (қабыну реакциялары, жұқпалы аурулар), көп мөлшерде IgA экстракциялық жүйеге енуіне әкеледі және иммундық жауаптарды жақсартады. Бұған байланысты ангинаның кейінгі кезеңдерінде IgA нефропатиясының өршуі болды, ларингит, асқазан-ішек аурулары, вирустық инфекциялар. Ауырту кезеңінде қабыну көріністерінің ауырлығы жоғары болуы мүмкін, өткір бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Жасырын және жалаңаш нысандар ұзақ уақыт бойы симптомсыз болуы мүмкін, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы көптеген жағдайларда онжылдыққа созылады.

Жіктеу

Бергер ауруы бірнеше клиникалық түрге бөлінеді, көріністердің әртүрлі дәрежесімен сипатталатын, болжамдық деректер және емдеу тәсілдері. Бөлу шартты болып табылады – мемлекеттік сорттары бір-біріне ағып кетуі мүмкін. Бұл кейбір зерттеушілерге оларды біртұтас патологиялық процесстің даму кезеңі ретінде қарауға мүмкіндік береді, сыртқы және ішкі факторлардың ықпалында прогрессивті. Прогрессияның жылдамдығындағы айтарлықтай айырмашылықтар нефропатияның әр түрлі түрлерінің пайда болуына әкеледі. Жалпы алғанда, аурудың үш негізгі түрі бар:

  • Синфаренгит формасы. Ең жиі қолданылатын саналады, мерзімді өрттерде көрінеді, олар тыныс алу жолдарының немесе асқазан-ішек жолдарының қабыну ауруларымен байланысты (ішек инфекциясы). Жұқпалы патологиядан 1-2 күн өткенде көріністердің шыңы орын алады, олардың ауырлық дәрежесі ауыр гематуриядан және арқадағы ауырсыну өткір бүйрек жеткіліксіздігіне дейін созылады. Аталмыш кезеңде нефропатияның клиникалық немесе зертханалық белгілері анықталмайды.
  • Жасырын нысаны. Ол пациенттердің үштен бірінде тіркелген, ауыр симптомдармен сипатталады, бірақ алдын-ала болжау кезінде неғұрлым елеулі болып саналады. Әдетте ешқандай субъективті көріністер табылмайды, Бергер синдромының белгілері нашар зертханалық зерттеулерде әлсіз протеинурия және микроурурия түрінде анықталады. Несеп шығаратын ақуыздың саны бірте-бірте артады, бүйрек фильтрлеу қабілеті төмендейді, бұл созылмалы бүйрек ауруларының дамуына жағдай жасайды.
  • Нефротикалық пішін. IgA нефропатиясы бар науқастардың аз пайызын диагностикалаған, ауыр протеинуриямен бірге жүреді, жалпы гематурия, онкотикалық ісіну, гиповолемия және гиперлипидемия. Өте сирек кездеседі, әдетте, сыныпарингит пен аурудың жасырын түрлерінің күрделілігіне айналады.

Бергер ауруының белгілері

Клиникалық көріністер осы жағдайдың түріне байланысты. Ең жиі кездесетін синфарингит гематуриясы инфекциялық аурудан 2-3 күннен кейін өткір басталуымен сипатталады – фарингит, ларингит, ішек инфекциясы. Кейде вакцина Berger ауруына себепші фактор болуы мүмкін, ауыр жаттығу, ұзақ инсоляция (күн тан, солярийге бару). Науқастар бел аймағындағы ауырсыну мен ыңғайсыздыққа шағымданады, несеп қызыл түске айналады (жалпы гематурия), оның саны азаяды. Сирек жағдайларда бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалады – зәрді ұстап, одан кейін полиурия, су-тұз алмасуының бұзылыстары. Кейбір науқастарда шабуыл қан қысымының артуымен бірге жүреді. Көбінесе, IgA нефропатиясының синфарггитті нысанында бүйрек функциясы бірнеше күн немесе аптада толықтай қалпына келтіріледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Chromidrose

Аурудың жасырын түрі бүйректің зақымдану белгілерінің болмауы дерлік жасырын курспен сипатталады. Зәрді талдау кезінде патологиялық өзгерістер анықталды – белокты оқшаулау және аз мөлшерде қан. Көптеген науқастар бұлшықет ауырсынуына шағымданады, қосылыстар, мезгілдік ісіну. Уақыт өте келе емделмеген жағдайда аурудың бұл түрі созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Нефротикалық пішін, керісінше, айқын клиникалық суретпен сипатталады – қатты ісінуі бар нефротикалық синдром, асцит жасау, несеп сұйықтығын жоғалту салдарынан дегидратация белгілері.

Асқынулар

IgA нефропатиясының негізгі және ең көп тараған асқынулары бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады. Жіті формалар (Аррестер) синфаргитит түрлерінің шабуылымен, кейде нефротикалық ауру түрімен пайда болуы мүмкін. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі баяу дамиды, пациенттердің жартысына жуығы 15 жыл бойы тіркелген. Нефропатияның басқа асқынуларының арасында гиповолемиялық шок тәуекелдері бар, нефротикалық дағдарыс, аурудың шабуылының биіктігінде тромбоз. Кешенді емнің болмауы бүйрек жетіспеушілігі мен нефропатияның басқа да асқынуларын бірнеше рет арттырады.

Диагностика

Нефрологияда Бергер патологиясының анықтамасы пациенттің жалпы сараптамасының нәтижелеріне негізделеді, анамнез жинау, зертханалық деректер (жалпы, қан мен зәрдің биохимиялық және иммунологиялық параметрлері). Бұдан басқа, қарама-қайшы жағдайларда бүйректің гистологиялық сараптамасы көрсетілуі мүмкін, цистоскопия, радиографиялық диагностикалық әдістер – негізінен, басқа ауруларды болдырмау. Мұндай жағдайларда патологияның диагнозын қиындату, синфаренгиттің қайталану бағыты ретінде (нефропатияның көрінісі ремиссия кезінде іс жүзінде мүмкін болмайды) және жасырын түрлердің қатысуымен ашық симптоматиканың болмауы. Нефропатия бойынша барлық диагностикалық шаралар топтарға бөлінеді:

  • Физикалық тексеру және анамнез. Пациентке сұрағанда, өткен уақытта аллергиялық және жұқпалы жағдайлар жиілігіне көңіл бөледі, бүйректің көріністерімен қарым-қатынасын табуға тырысады (гематурия, Төменгі арқа ауырсынуы). Нефропатияның нефротикалық түрлері ісінудің пайда болуымен сипатталады, асцит есебінен іш қуысының артуы, Бүйрек жетіспеушілігінің белгілері.
  • Зертханалық қан анализі. Жалпы қан санының өзгеруі шамалы – шұғыл шабуылдар ESR-ны арттыруы мүмкін, жұмсақ лейкоцитоз, гематокрит ұлғаюы. Биохимиялық көрсеткіштер қатты өзгереді – қан глобулиндерінің деңгейі артады, креатинин (бүйректе сүзудің бұзылуына байланысты), нефротикалық синдромның дамуы гипоальбуминемия мен гиперлипидемиямен байланысты. Иммунологиялық қан анализі IgA деңгейінің ұлғаюын және қосымша компоненттердің азаюын көрсетеді.
  • Зерттеу. Синфарингтита патологиясының түрі болған жағдайда, несептің жалпы гемататурасы байқалады, протеинурия 1-2 г деңгейіне дейін/л, Иммунологиялық зерттеулер IgA негізіндегі кешендердің және қосымша компоненттердің аз санының болуын анықтайды (C3). Бергердің аурудың жасырын нұсқасы жұмсақ протеинурияны көрсетті (0-ге дейін,3 г/л), зәрдегі қылқан эритроциттердің болуы.
  • Аспаптық диагностика. Бүйрек ультрадыбауы жиі аурудың бастапқы кезеңдеріндегі нақты өзгерістерді анықтамайды, ұзаққа созылған ағынмен ғана органның мөлшерін азайту мүмкін. Жалпы, дифференциалды диагностика үшін бүйрек ультрадыбыстық және ультрадыбыстық қолданылады. Экскреторлық урография фильтрлеу мүмкіндігінің төмендеуіне байланысты кешіктірілген контрастты көрсетеді.
  • Гистологиялық зерттеу. Материалды гистологиялық зерттеуден кейінгі бүйрек биопсиясы IgA нефропатиясының ең дәл диагностикалық әдісі болып табылады. Қабыну белгілері мезангиальді кеңістікте табылды, онда гистохимиялық әдістер иммундық кешендердің кен орындарын анықтады.
Сондай-ақ оқыңыз  Паранойя

IgA нефропатиясының дифференциалды диагностикасы нефропатияның басқа түрлерімен жүзеге асырылады, уролития, зәр шығару жүйесінің онкологиялық зақымданулары. Бұл үшін науқастарға цистоскопия тағайындалады, Рентген және ультрадыбысты зерттеу, қанның биохимиялық талдауындағы урат деңгейін анықтау. Ауруды анықтау нефропатия диагнозында көмекші рөл атқарады, бүйректің зақымдалуына себепші болады – бөртпелердің қабынуы, гепатит, ішек инфекциялары.

Бергердің ауруын емдеу

Бергер ауруының этиотропты емі дамымаған, симптомдық нефрологтар қолданылады, нефропротекторлық және көмекші терапия. Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде гемодиализ көрсеткіштерге сәйкес көрсетіледі. Бүйректі трансплантациялау, ерекше жағдайларда пайдаланылады, тиімді емдеу емес – Трансплантацияланған органда шамамен әрбір екінші науқас ұқсас өзгерістер жасайды. Бұл патологияның экстраренальды себептерін көрсетеді. Ауруды емдеу үшін келесі әдістер жиі қолданылады:

  • Нефропротекторлық терапия. Қолданылған дәрілер, қан қысымын төмендету (ACE ингибиторлары, ангиотензин рецепторларының блокаторлары) және антиплателетикалық заттар (дипиридамол). Экстракциялық жүйеге жүктемені азайту үшін есірткіге қоса, олар оңтайлы су режимін сақтауды ұсынады, тұзды тұтынуды шектеу.
  • Антибактериялық терапия. Мұндай жағдайларда тағайындалады, Нефропатия мен бактериалды инфекцияның нидусының болуы арасындағы байланыс дәлелденгенде (Синфарингит формалары бар). Антибиотикті таңдау және оның режимі патогеннің табиғатына байланысты, қосымша диагностика арқылы анықталады. Кейде олар инфекциялық фокусты жою әдісін пайдаланады (тонзиллектомия).
  • Қабынуға қарсы терапия. Ол үшін глюкокортикостероидты препараттар тағайындалады (Преднизон және оның аналогтары). Олар осы нефропатияның барлық түрлерінде қолданылады, доза протеинурияның ауырлығына байланысты, ол бүйректің зақымдану дәрежесін көрсетеді.
  • Иммуносупрессивті терапия. Цитостатиктерді және басқа да иммуносупрессанттарды қолдану ауыр жағдайларда және иммундық жүйенің қатерлі зақымдануында көрсетіледі. Олар Berger ауруының нефротикалық түрлерінің кешенді терапиясына енгізілген.

Бүйректің зақымдануының және экстаренальды көріністердің басқа белгілерінің болуына байланысты инфузионды терапия да көрсетіледі, статиндер (қанның липидтерін азайту), антигипертензивтер. Жаман әдеттерден бас тарту маңызды – шылым шегу, ішімдік ішу. Гематурия шабуылын қоздырмау үшін физикалық күш салудан аулақ болу керек, күннің ұзақтығы.

Болжам және алдын-алу

Бергер ауруының болжамы белгісіз, белгілі бір науқастың жұмысына байланысты. Статистика бойынша, шамамен 16-50 жыл шамамен 30-50% науқастар CRF дамытады, бірақ оның прогрессиясы өте баяу және жақсы. Дәрігердің рецепті мен емдік терапияны тиісті түрде сақтау арқылы науқастардың өмір сапасы жоғары деңгейде сақталады. Патологияның алдын алу әдістері әзірленбеген, Кейбір сарапшылар созылмалы инфекцияларды уақтылы және толық емдеуді ұсынады (майы бездерінің қабынуы және басқалары), бірақ сенімді деректер, бұл шаралар синфарингит нефропатиясын болдырмайды, нет. Алдын алу шаралары (су режимі, тұзды шектеу, жаман әдеттерді жою) бүйректің бүлінуін едәуір баяулату мүмкіндігін береді.