Бернетт синдромы

Бернетт синдромы

Бернетт синдромы – диссетаболалық ауру, рецепторлы алкалатты қабылдағаннан кейін дамытады: сүт, кальций карбонаты, магний. Ол гиперкулцемия мен организмді сілтіленумен сипатталады. Сүт тағамынан құтылуды көрсетеді, айнуы және құсу, шаршау, апатия, қышық терісі. Бүйрек жұмыстары нашар, бірлескен және бұлшықет аурулары пайда болады. Диагностика зертханалық әдістермен гиперкальцемия мен алкалозды анықтауды қамтиды, пальпация және радиография арқылы кальций кенін анықтау. Терапия кальций дәрілерін жоюға дейін азаяды, сүт терапиясының диетасын түзету және дегидратацияны жою.

Бернетт синдромы

Бернетт синдромы
Burnett синдромының жалпы атауы – сүт сілтілі синдромы. Әлдеқайда аз пайдаланылатын синкалимдер сияқты алкалоз синдромы, диеталық гиперкальцемия, сүт улану. Алғаш рет сүт пен сілтілердің метаболизмге теріс әсері ежелгі грек емші Гиппократпен байқалды. Америкалық дәрігер тәуелсіз нозологиялық блоктың толық сипаттамасы мен таңдауын дайындады. Бернетт 1949 жылы. Жалпы халықтың синдромының таралуы шамамен 1 құрайды%, гастрит және асқазан жарасы бар адамдар арасында, сүт диетасын жабыстырады – 30%. Ауру еркектерде жиі диагноз қойылады. Соңғы онжылдықта эпидемиологиялық көрсеткіштер айтарлықтай өсті, ол кең таралған биологиялық қоспалармен байланысты, кальций бар.

Бернетт синдромының себептері

Ішектің көмегімен кальций сіңірілуін бұзатын және бүйректің функционалдық қабіжылін төмендететін адамдар синдромның даму қаупіне ұшырайды. Гипервитаминоз D кезінде байқаушы элементтің және оның қосылыстарының сіңуін арттыру мүмкін, гиперапаратиреоз, триотроксикоз. Зәр шығару жүйесінің аурулары артық Ca-нің шығарылуына кедергі келтіреді+. Бернетт синдромы, дәрі-дәрмектерді қабылдау арқылы туындаған, көбінесе келесі патологияларда дамиды:

  • Остеопороз. Сүйектің тығыздығы азаяды, олардың органикалық матрицасы бұзылады. Минералды жеткіліксіздікті өтеу үшін кальций бар агенттер тағайындалады.
  • Гастрит. Асқазанның шырышты қабығының қабынуы асқазан сөлінің қышқылдық деңгейінің жоғарылауымен байланысты. Антацидтер тұз қышқылының белсенділігін төмендету үшін қолданылады – сілтілі дәрілер.
  • Пептикалық жара. Антацидтер аурудың қарқындылығын төмендетеді, күйдіргі көріністері. Сондай-ақ, гастрит сияқты, кальций карбонаты асқазан қышқылын бейтараптайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Өсімді дистония

Патогенез

Burnett синдромы гиперкальцемияға негізделген, метаболикалық алкалоз және бүйрек функциясының бұзылысы. Ауру кезеңдерде дамиды. Белсенді сүт, витаминдік-минералды комплекстер мен антацидті агенттерді қабылдау ішектің кальцийден артық сіңіруіне және жұмсақ гиперкальцемияның дамуына әкеледі. Плазмадағы кальций деңгейін жоғарылату бүйрек арқылы натрийдің экскрецификациясын жоғарылатады. Сусыздандыру көбеюде, паратироид гормонының секрециясы бұзылады – Ca концентрациясының реттегіші+ қан айналымында. Бикарбонатты бүйрек реабсорбциясы артады, алкалоз пайда болады – сілтілі қосылыстардың жиналуы және қан рН-нің ұлғаюы. Бүлінген сүзгілеу жылдамдығы мен алкалоз бүйрек арқылы кальцийді қайта сіңіруді ынталандырады, гиперкальцемия қалыпты немесе ауыр болады.

Жіктеу

H. Бернетт және әріптестер синдромның екі түрін анықтап, сипаттады: қайтымды, көріністері кальцийдің дозасын азайғаннан кейін бірден төмендейді, және қайтымсыз, көптеген симптомдары сақталады, кальций бар дәрілер мен сүттің жойылуына қарамастан. Қазіргі уақытта осындай жіктеу қолданылады, аурудың сипатына негізделген:

  • Жіті нысаны. Сүт-көкөніс диетасын бастағаннан бірнеше күн бұрын дамытады, антацидтер мен кальций препараттарын қабылдау. Орташа немесе ауыр гиперкальцемиямен сипатталады, алкалоз, қалыпты азотемия, қан фосфатының шамалы өсуі. Симптомдар қалпына келеді.
  • Созылмалы түрі. Бірте-бірте жетілу, бірнеше айдан кейін, лет. Гиперальцемия қатал әрі тұрақты, қайтымсыз бүйрек жеткіліксіздігі, теріде, қосылыстар, бұлшық еттерді кальцинациялау. Бүйрек жетіспеушілігіне байланысты өлім қаупі бар.

Burnett синдромының белгілері

Бастапқы сатыларда синдром жалпы әлсіздікте көрінеді, ингибирлеу, тәбетінің болмауы, айнуы мен құсу. Науқастар сүт немесе сүт тағамдарының көрінісі мен иісінде жиреніш сезімін сезінеді. Симптомдардың бірі — полиурия – көп зәр шығару. Медициналық көмек болмаған кезде дегидратация дамиды, шөлдеген, құрғақ аузы пайда болады, пруритус, бас аурулары. Тіндерде кальций тұздары тұндыру бұлшықеттерде ауырсынуды тудырады, буындар мен сіңірлер, тері астындағы тығырықтарды қалыптастыру. Кейбір науқастарда шеміршек тіні қалыңдайды, гиподермиялық ыдыстар, Конъюнктивада және склерада ақшыл блендер пайда болады. Терісі қалың пальясы бөртпе жабады. Үлкен түйіршіктер ауыр, кальцийден және ісінуден туындаған. Ауыр синдром орталық жүйке жүйесінің жұмысындағы өзгерістермен бірге жүреді, атаксияның пайда болуы, нашарлау.

Сондай-ақ оқыңыз  Парапротикалық инфекция

Асқынулар

Ұзақ гиперкальциемия нефрокальциноздың дамуына себепші болады. Белсенді кальцийді қабылдау бүйрек стрессін арттырады. Кальций бүйрек паренхимасында жиналады. Эпителий, бүйрек түтікшелерін орналастыру, атрофия. Ұяшықтар өледі, тұзды шөгінділер түтікшелерде пайда болады. Өсу, олар цилиндрге айналады, ол люменді толығымен жабады. Тұз қабаттары дәнекер тіндердің бөлінуін ынталандырады, олар біртіндеп функционалдық паренхиманы ауыстырады. Гломерули шөгеді, Нефросклероз дамиды. Осы асқынулардың аясында қабыну және жұқпалы процестер пайда болады, мысалы, пиелонефрит, уролития.

Диагностика

Бастапқы зерттеуді эндокринолог жүзеге асырады. Сұхбат кезінде пациенттер иіс пен сүтке төзімсіздік туралы хабарлайды, айнуы, құсу, жалпы әлсіздік, бірлескен және бұлшықет ауыруы, қышу және құрғақ тері. Гастрит тарихын жиі анықтайды, асқазан ойық жарасы, остеопороз, натрий бикарбонатын ұзақ уақыт бойы қолдану (20 г/күн.), сүт (2-3 литр/күн.). Бернетт синдромының диагнозын растау және оны гипервитаминозбен саралау, созылмалы нефрит, гиперпаратиреоз және нефрокальциноздар нақты диагностикалық процедуралармен жүргізіледі:

  • Жалпы тексеру. Пальпация кезінде герметик белгілері анықталады, туберкулезді ыдыстардың қабырғалары. Терінде – пилинг, псориаза тәрізді бөртпе. Үлкен түйіршіктер сезінгенде науқастар ауырсыну сезінеді, сырттан байқалады, сүйек түйіндері көрінеді. Типтік белгі – ащилді селдік ауруы.
  • Қан анализі. Биохимиялық қан анализінің нәтижелері бойынша жоғары кальций деңгейлері анықталады, азоттың шамадан тыс концентрациясы (міндетті емес), алкалоз (артық сілтілі негіздер, 7-ден жоғары рН). Жалпы талдау бойынша – ESR ұлғайтылды (40-60 мм/бір сағат).
  • Зәрді талдау. Ақуыздың және лейкоциттер санының жоғарылауымен сипатталады, бір қызыл қан клеткалары мен цилиндрлер. Әдетте гиперкалциурия жоқ, сілтілік зәрдің реакциясы. Асқынулармен ауыратын синдром кезінде лейкоциты мүмкін.
  • Бас сүйек рентгені. Суреттер сүйегінің сүйектерін тығыздау белгілерін көрсетеді. Ұялы байланыс жоғалады, синустардың мөлдірлігін төмендетті.
  • Офтальмологиялық тексеру. Аурудың созылмалы ағымы көздің зақымдалуымен кальцинацияны тудырады. Конъюнктивада кальций тұндыру анықталды, жиі емес – шұңқырда.
Сондай-ақ оқыңыз  Брилл ауруы

Бернетт синдромын емдеу

Бастапқы емдеу қызметі ауруханада жүргізіледі, пациенттің амандығын амбулаториялық бақылауға ауыстырғаннан кейін. Терапия алкалоз мен гиперкальцемияның себептерін жоюға бағытталған, су мен электролит балансын қалпына келтіру, түзу және негізгі ауруларды емдеуді жалғастыру, асқынулар. Іс-шара схемасына енгізілген:

  • Кальций дәрілерін жою. Гастритпен ауыратын науқастар, H2-блокаторы антацидтерді сіңірудің орнына асқазан жарасы мен ұлтабар ойық жарасына тағайындалады, сіңірілмейтін тұздар. Кальций қоспалары жойылады, Тиазидті диуретикалық дозаны азайтады, эстроген, Д және А дәрумендері.
  • Диета өзгерісі. Пациенттер үшін, асқазан сөлінің қышқылдығы жоғары, тамақтану принциптері түзетіледі. Азайтылған сүт көлемі, күнделікті диетадағы сүт өнімдері. Қалған ережелер сақталады.
  • Жайылмау. Ішілік енгізу 5% глюкоза ерітіндісі, натрий хлоридінің ерітіндісі, калий хлориді (гипокалемиямен ауырады). Электролит балансын қалпына келтіреді, дегидратацияның белгілерін азайтады, бүйрек функциясын қалпына келтіруге көмектеседі, тері мен буындардың астындағы түйіндер мен тығыздағыштарды резорбциялау.

Болжам және алдын-алу

Бернетт синдромының көпшілігі кері қайтарылады, асқазан-ішек жолдары арқылы берілетін кальцийдің азаюы ең тиімді емдеу болып табылады. Пациенттерге аурудың алдын алу үшін, кальций қоспалары, дозаны қатаң сақтау керек, дәрігер тағайындайды, Қан кальций концентрациясын мезгіл-мезгіл бақылайды. Абсорбируемые антацидтерді сіңірілмейтін заттармен алмастыру ұсынылады (алюминий мен магний тұздарының дайындықтары), сүт мөлшерін азайтады, сондай-ақ одан жасалған бұйымдар.