Білмалы пемфиоид

Білмалы пемфиоид

Білмалы пемфиоид – созылмалы аутоиммунды тері ауруы, әсіресе егде жастағы адамдарға әсер етеді. Оның симптомдары пемфигусқа ұқсас және қолдың терісіне қарқынды ылғалдану қалыптасуына дейін төмендейді, аяғы, сондай-ақ іш; патологиялық ошақтардың таралуы, ереже бойынша, симметриялық. Бүлінген пемфиоидты диагностикалау науқасты қарау арқылы жүргізіледі, Зақымдалған аумақтарда тері тінін гистологиялық зерттеу, иммунологиялық зерттеулер. Ауруды емдеу иммуносупрессивтік және цитотоксический терапияны глюкокортикостероидты және цитотоксической препараттарды қолданумен қамтиды.

Білмалы пемфиоид

Білмалы пемфиоид
Білмалы пемфиоид (парапемигус, сары қопсытқыш дерматит) – аутоиммунды сипаттағы созылмалы қайталанатын ауру, терінің субепидиялық қабаттарын зақымдайтын қарқынды дамыған және басқа патологиялық өзгерістермен сипатталады. Қарапайым пемфигадан айырмашылығы, Аанталолиз бұл аурумен кездеседі, және эпидермис қабыршақтарының пайда болуы — қайталама процесс. 1953 жылы Леверге алғаш рет назар аударды, ол бөкенді пемфигонды бөлек нозологиялық қондырғыға бөлді – осы мерзімге дейін «пемфигус» бөртпелердің барлық түрлерін біріктіреді. Патология негізінен 60 жастан асқан адамдарға бейім, бірақ дерматологияда 100-ге жуық жағдай сипатталған, балалық немесе жасөспірімдерде бөріткен пемфигон дамыған кезде. Аурудың мұндай түрлері, тиісінше, сәбилерге және жасөспірімдерге арналған бұталы пемфиоид деп аталады.

Сондай-ақ, бұл бұта дерматозы мен белгілі онкологиялық аурулардың арасындағы қатынас туралы да айтылады, бұл оны парейнопластикалық процесс ретінде қарастыруға мүмкіндік береді. Бұл патологиясы бар науқастар сипатталады, асқазан қатерлі ісігінің аясында дамиды, өкпе, мочевина. Кейбір жағдайларда бөртпе пемфигоны дәрі-дәрмек арқылы басталады (фуросемид, калий йодиді, амоксицилин), тері жарақаты. Аурудың сырқаттануы — 1 млн. Адамға шаққанда шамамен 1-13 жағдай, науқастар арасында егде жастағы науқастар басым. Bullous pemphigoid даму қаупі жасы бойынша айтарлықтай өсуде – саналды, 90 жылдан кейін осы патологиямен ауырып қалу ықтималдылығы 300 еседен астамды құрайды, 60 емес.

Bullous pemphigoid себептері

Қазіргі уақытта бұлшық пемфиоидтың этиологиясы ғылыми пікірталас тақырыбы болып қала береді, Осы саладағы зерттеулер бірнеше негізгі гипотезаны қалыптастыруға көмектесті, бұл жағдайдың себептерін түсіндіреді. Ең кең тараған, бұл аутоиммундық ауру белгілі бір мутацияның болуына байланысты дамиды, негізгі гистосқабықтылық кешенін өзгерту. Бұл жартылай расталды, бұлшық пемфигоны бар науқастар арасында адамдардың саны артты, GKGS DQB1 0301 екінші класты аллеясы бар. Дегенмен, бүгінгі күнге дейін мутация немесе басқа генетикалық бұзылулар анықталған жоқ, бұл тері ауруы бойынша бірегей болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Май бездерінің ісіктері

Bullous pemphigoid патогенезі этиологиядан гөрі жақсы зерттеледі, бұл жағдайдың аутоиммундық сипаты туралы сенімді түрде айтуға мүмкіндік береді. Иммундық жүйеге шабуылдаудың негізгі нысаны — эпидермистің екі протеині – олардың бірі, BP180, трансмембраналық ақуыз болып табылады және қазіргі уақытта 17 типті коллагенмен байланысты. Екінші антиген, бұлшық пемфиоидты дамытуға қатысады, BP230, эпидермиялық клеткалардың цитоплазмасында және, мүмкін, плакин тобына жатады. Бұл екі белок олардың функциясымен байланысты – олар жартылай дезмосстардың қалыптасуына қатысады және көп қабатты эпителийдің реттелген құрылымын ұстанады.

Қан плазмасында бүлік пемфигоны бар барлық науқастар G класының антиденелерін анықтады, BP180 және BP230 аутоантигендерімен байланыстыру мүмкіндігі бар. Олардың пайда болуы жоғары эпителийлі жасуша белоктарына қарсы автотеактивті Т-лимфоциттердің ағзасындағы дамуымен байланысты. T лимфоциттері жасушалық иммундық жауап үшін жауап береді, бір мезгілде B лимфоциттерін белсендіру, антиденелерді шығарады. Т-лимфоциттердің және антиденелердің тері мен шырышты қабықтың өз протеиндерімен байланысы комплемент жүйесін белсендіреді, бұл патологиялық фокусқа басқа иммунитетті жасушаларды тартады, негізінен нейтрофилдер мен эозинофилдер. Бутыл пемфигоны бар кейбір науқастарда зертездің маңызды қатысуы анықталды (масттық жасушалар) аурудың патогенезінде.

Эпидермистің базальды қабатында бастапқыда эпидемозомдар зардап шекті, Жасушалық процестердің арасында көптеген вакуолдар пайда болады. Олардың бірігуі субепидиялық қышқылдың пайда болуына әкеледі, экссудаттармен толтырылған, жоғарғы жағынан эпидермис өзгермейді, оның ұяшықтан ұяшыққа қосылуын сақтайды. Алайда, ол некрозға ұшырайды, базальды қабаттың регенерациясы жаңадан қалыптастырылған жасушалар қабаты бар мочевинаның түбін жабуға әкеледі, фокус intraepidermal болады. Осылайша, бөкенді пемфигонның даму сатысында, ол жалпы пемфигсты еске түсіреді, қоспағанда, көпіршіктердің дамуы аантолизбен байланысты емес екенін көрсетті, және кейінгі регенерациямен базальды қабатта жасушааралық көпірлерді жою.

Bullous pemphigoid қабыну процестері түрлі пациенттерде бірдей көрінеді, алайда кем дегенде лимфоциттердің терінің инфильтрациясының белгілері бар, нейтрофилдер мен эозинофилдер әрдайым қатысады. Протеиндер кішігірім қабыну жағдайында пероваскулярға орналастырылуы және терінің барлық қалыңдығын айқын қабыну процестерімен толтыруы мүмкін, кейде сырғымалы пемфиоидты сүйемелдейді.

Bullous pemphigoid белгілері

Көптеген жағдайларда аурудың алғашқы көріністері 60 жастан асқан адамдарда кездеседі. Бастапқыда, алдында көпіршіктер пайда болады (алдын ала көпіршікті кезең), Бүлінген пемфиоид симптомдары жұмсақ және өте ерекше емес – науқастар түрлі қарқындылықтың қышқылдануына шағымданады, қолдың және аяқтың немесе төменгі ішдің теріде локализацияланған. Кейде терінің қызаруы мүмкін, жеңіл эритемалды бөртпе. Уақыт өте келе, зардап шеккен аудандарда кернеу көпіршіктері пайда болады, жарты шаршы нысаны және диаметрі 1-3 сантиметр болатын. Бүлшік пемфигонның шамамен үштен бірі ауыз қуысының және қынаптың шырышты қабаттарында эрозия пайда болады. «Қақпақ» көпіршіктері, эпидермизден тұрады, жеткілікті күшті, сондықтан бұл құрылымдар жарақатқа белгілі бір қарсылыққа ие. Bulloza pemphigoid-ның көпіршіктерінің мазмұны сероздық сипатта болған кезде, бірақ кейбір жағдайларда геморрагиялық немесе тіпті іріңдіге өзгеруі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Abdominal семіздік

Тері бетіндегі көпіршіктердің ашылуында жұмсақ және дымқыл бетімен қызыл эрозия сақталады. Эпидермистің қалпына келуі жеткілікті тез өтеді, айтарлықтай емдеуден кейінгі іздері. Бүллозаның пемфигидті сіңіріп алуына қоса, әртүрлі мөлшерде қарқынды бөртпелер және қарқындылық пайда болады. Басқа белгілері, қышқылдан және бөртпеден басқа, науқастар безгекті сезінуі мүмкін, аппетит жоғалту, салмақ жоғалту. Әсіресе жиі мұндай көріністер дезинфицирленген және бұзылған адамдарда кездеседі, Сонымен қатар, бұтақты пемфиоид тіпті өлімге себеп болуы мүмкін. Ауру ұзақ және созылмалы жолға ие, белгілері мен тері көріністері уақыттың төмендеуі және қайта белсенуі мүмкін. Bullous pemphigoid емдеудің тиімді әдістерін әзірлегенге дейін анықталды, 15-30 шамасында% жағдайлардың өздігінен қалпына келуі мүмкін.

Bullous pemphigoid диагностикасы

Мұндай ауруларды анықтау, бұлшық еттерін емдеуге негізделген дерматологтың қалай жасалатынын біліңіз, иммунологиялық зерттеулер және патологиялық фокустық тіндердің гистологиялық сараптамасы. Қараған кезде, патологияның даму кезеңіне байланысты, эритемалды бөртпе пайда болуы мүмкін, қалыптасқан көпіршіктер, симметриялы түрде ұйымдастырылған, әртүрлі қарқындылықтың бөртпесі, емдік эрозия, кейде қыртысты. Бүлінген пемфигон жағдайының жартысына жуығы толығымен қан санағы жұмсақ эозинофилияны көрсетеді, кейде лейкоцитоз. IgG перифериялық қандағы иммунопрепитті реакцияны пайдалана отырып анықталуы мүмкін, BP180 және BP230 антигендерін байланыстыру қабілетіне ие.

Блюле пемфиогидті гистологиялық зерттеулерге қарапайым жеңіл микроскопия және иммунофлуоресценция микроскопиясы. Көпіршіктердің қалыптасуының түрлі сатыларында микроскоп астында қараған кезде эпидермиялық алшақтық табылуы мүмкін, содан кейін субепидиялық мочевина, ол интрейпидомальды болып келеді. Патологиялық фокустың астындағы дерміс күрт шағылысқан, лейкоциттердің инфильтрациясы, негізінен лимфоциттерден тұратын, эозинофилдер және нейтрофилдер, әртүрлі болуы мүмкін. Иммунофлуоресценция микроскопиясы класс G иммуноглобулиндерінің және қосымша компоненттердің жинақталуын көрсетеді (көбінесе C3) эпидермистің жертөле мембрана бойымен. Bullous pemphigoid бұл молекулалар негізінен жертөле мембрана сыртына шоғырланған. Дифференциалды диагноз қарапайым пемфигамен жүргізілуі керек, мультиформалы экссудативті эритема және эпидермолиз бүлуласы.

Сондай-ақ оқыңыз  Әлсіз синус түйінінің синдромы

Bullous pemphigoid емдеу

Бірінші сатыдағы дәрілер, Бюлоса пемфигонын емдеу үшін қолданылады, глюкокортикостероидтар болып табылады – Преднизон, метилпреднизолон және басқалары. Ұзақ мерзімді емдеу, терапия стероидтердің жоғары мөлшерімен басталады, дозаны 6-9 айға біртіндеп төмендету. Қарастыру, Бүлкіген пемфигоны бар көптеген науқастар қарт болып табылады, елеулі жанама әсерлерге байланысты глюкокортикостероидтермен толық терапияны жүргізу мүмкін емес. Мұндай жағдайларда көбінесе емдеу стероидтердің аз мөлшерін ауыз арқылы және жақпа қолдануға болады.

Жақсы нәтиже иммуносупрессивтік агенттер арқылы бөкен пемфиоидтың терапиясына ие – мысалы, циклоспорин. Сол сияқты, цитостатикалық заттар да қолданылады – метотрексат, циклофосфамид. Қос фильтрацияға ие плазмоферез бүлімдегі пемфиоид жағдайында терапияның қалпына келуін айтарлықтай арттырады және тиімділігін арттырады. Сырттай, глюкокортикостероидтермен бірге майларға қосымша, антисептиктерді қолданыңыз (мысалы, анилин бояғыштары) қайталама инфекция сияқты асқынуларды болдырмау үшін. Алайда, кез келген жағдайда, бұл ауруды емдеу өте ұзақ және кем дегенде бір жарым жыл алады, және тіпті 15-20% пациенттердің қайталануы.

Bullous pemphigoid болжамдары және алдын-алу

Классикалық бұталы пемфиоидтың болжамы көбінесе анықталмаған. Бұл фактке байланысты, бұл ауру созылмалы және болжау қиын, және пациенттердің көпшілігі – қарт адамдар, жиі басқа да байланысты патологиялары бар. Bulodua pemphigoid үшін ерте жоғары өлім көрсеткіштері (10-нан 40-ға дейін%%) енді біршама дұрыс емес деп есептеледі, өйткені есептеу жасқа назар аудармады, басқа аурулардың болуы және басқа да факторлар. Бұл патологияның балалар мен жасөспірімдердің формалары көбінесе сәтті емделді. Адамдарға, бауырлы пемфиоидтан зардап шегеді немесе емделді, тері жарақаттарын болдырмау керек – НЛО, жоғары немесе төменгі температура, механикалық жарақат. Бұл аурудың қайталануын тудыруы мүмкін.