Binswanger ауруы

Binswanger ауруы

Binswanger ауруы – субкортикалық энцефалопатия, миdың ақ заттарына прогрессивті зақым келтіру. Артериялық гипертензияның салдарынан басым көп, амилоидты ангиопатия мен генетикалық тұрғыдан анықталған антиопатия CADASIL арқылы туындауы ықтимал. Ойлау мен когнитивті әрекеттің бұзылықары байқалды, прогрессивті деменция, жаяу жүру және кіші жамбас мүшелерінің бұзылыстары. Кейінгі кезеңдерде науқастар толықтай дәрменсіз және тұрақты қамқорлыққа мұқтаж. Емдеу – негізгі аурудың симптоматикалық және патогенетикалық терапиясы, неврологиялық және психикалық бұзылыстарды түзету.

Binswanger ауруы

Binswanger ауруы
Binswanger ауруы – прогрессивті субкортикалық энцефалопатия. Қан қысымын тұрақты түрде жоғарылату нәтижесінде қан тамырлары бұзылуларынан туындаған. Ол 1894 жылы неміс невропатологы және психиатры Отто Бинсвангермен сипатталды. Кеңінен танымал болды, Binswanger студенті Альцгеймердің арқасында. Ұзақ уақыт бойы невропатологтар мен психиатрлардың көпшілігі оны жеткіліксіз анық сипаттамамен және зерттелетін істердің аздығымен түсінбеді.

Бинсвэнгердің ауруына қатысты көзқарастар мидың МРТ және КТ пайда болғаннан кейін өзгерді. Деректер, Есептелген томография және магнитті резонансты бейнелеу барысында алынған, артериялық гипертониямен ауыратын прогрессивті деменциямен мидағы ақ заттардағы өзгерістердің жалпы сипатын растады. Қазіргі уақытта ауру кең таралған деп саналады, Көптеген жарияланымдар Binswanger ауруларының зерттеуіне арналды. Бинсвэнгердің ауруын невропатологтар мен психиатрлар мамандары емдейді.

Binswanger ауруының этиологиясы және патогенезі

Аурудың дамуының басты себебі — маңызды немесе симптомды гипертония кезінде қан қысымының жоғарылауы. Сарапшылар тойлайды, егде жастағы адамдарда аурудың тұрақты төмендеуі немесе қан қысымының күнделікті ауытқуы себеп болуы мүмкін. Әдебиетте науқастарға сілтеме бар, онда субкортикалық энцефалопатия қалыпты қан қысымы аясында пайда болды. Кейбір жағдайларда басқа аурулардың қозғаушы факторы болады, ми қан тамырларының зақымдануымен бірге жүреді (амилоидты ангиопатия және церебральды автозомдық басым ангиопатия).

Сондай-ақ оқыңыз  Гитуативті нанизм

Түрлі мәліметтерге сәйкес, Артериялық гипертензия бар науқастар 75-тен 98-ге дейін% Binswanger ауруы бар пациенттердің жалпы санының. Симптоматикалық және маңызды гипертонияда субкортикалық энцефалопатияның алғашқы белгілері әдетте 50 жастан жоғары және одан жоғары, науқастардың орташа жасы 54-66 жасты құрайды. Пациенттерде, генетикалық анықталған ангиопатиядан зардап шегеді, прогрессивті деменция симптомдары орташа немесе жастық жаста. Амилоидты ангиопатия әдетте егде жастағы адамдарда диагноз қойылған.

Ақ заттардағы патологиялық өзгерістерге мидың шағын артерияларының склерозы себепші болады, қан тамырларының люминінің азаюымен және тамырлы қабырғасының қалыңдығының ұлғаюымен бірге жүреді. Субкортикалық аудандардағы қанның жалпы нашарлауы атрофиялық сипатта ақ заттарда диффузиялық өзгерістерге әкеледі. Ақ зат бірнеше рет қан кетуіне әкеледі, кисталар және жоюдың кішігірім ошақтары, оның тығыздығы азаяды, ол көлемі азаяды және ішінара сұйықтықпен ауыстырылады (гидроцефалия). Мидың қарыншалары кеңейеді.

Binswanger Disease белгілері

Тамақтану бұзылыстары тамырлы субкортикалық энцефалопатияға тән, жамбас ағзаларының бұзылулары, жұмсақ немесе қалыпты неврологиялық симптомдар (әдетте өтіп кетеді), прогрессивті деменция, ерікті және эмоциялық бұзылыстар. Ауру біртіндеп дамып келеді. Мүмкін, үздіксіз прогрессивті курс ретінде, және тұрақтандырудың ұзақ мерзімдерімен баяу ілгерілеу. Симптомның нашарлауы, әдетте, артериялық қысымды ұзартумен тікелей байланысты. Ақырғы нәтиже — толық дәрменсіздік, өзін-өзі ұстау қабілетсіздігі және жамбас органдарының функцияларына бақылаудың жоқтығы.

Демменияның сипаты бар, мидың тамырлы ауруларына тән. Жадтың нашарлауы байқалды, сот шешімін төмендетті, ақыл-ой процестерінің баяулауы мен тұрақсыздығы. Жиі анықталды «эмоционалды ұстамау» — астениялық реакциялардың басымдылығымен эмоцияларды шектеуге болмайтындығын атап өтті. Тұрақтандырудың мүмкін болатын ұзақ мерзімдері және тіпті бұрынғы бұзушылықтардың уақытша регрессиясы.

Қолданыстағы симптомдарға байланысты дисмнестикалық заттар шығарылады, амнестік және псевдопаралитикалық деменция. Дисмоникалық деменция есте және ақыл-ойдың жұмсақ төмендеуіне ие, физикалық және психикалық реакциялардың баяулауы. Өзінің жағдайына және мінез-құлқын сынға алу аздап бүлінген. Амнезиалық деменцияның клиникалық көрінісінде ескірген естеліктерді сақтай отырып, ағымдық оқиғаларда еске түсірудің ескіргендігі басым. Псевдо-паралитикалық деменция тұрақты сипатталады, бірқалыпты жақсы юмор, кішігірім жады бұзылыстары және сынға ұшыраудың айтарлықтай төмендеуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Эмфизема

Демменің барлық түрлеріндегі клиникалық көрініс өте өзгереді, кортикальды басымдыққа ие болуы мүмкін, және субкортикалық бұзылулар, сонымен бірге кортикальды бұзылулар зияткерлік-ішкі қызметтің айтарлықтай төмендеуімен бірге жүреді. Кейбір жағдайларда эпилепсияға тыйым салынады. Деммения эмоционалды және ерікті салада бұзылулармен бірге жүреді. Невроз сияқты құбылыстар мүмкін, сарқылу мен төмен көңіл-күй. Аурудың соңғы кезеңдерінде қызығушылық шектеледі, эмоционалдық кедейлікті және өздігінен жоғалтуды.

Науқасты бұзу, деменция сияқты, бірте-бірте дамыту. Алдымен қадамдар азаяды, науқастың араласуы басталады, аяғын жерге тастайды. Кейінгі жүрудің автоматизмі сынған, жүру баяу және абайлап болады, барлық қозғалыстар саналы түрде бақыланады, пациент тайғақ мұзда жүрген секілді. Бинсвэйгердің ауруында жүретін бұзылулардың келесі белгілері ерекшеленеді: қадам ұзындығын төмендету, баяу серуендеу, күшейтуге деген қажеттілік, жаяу жүру қиындықтары және бұрыш кезінде тұрақтылықты азайту.

Бастапқы сатыларда кіші жамбас мүшелерінің бұзылулары мочевинаның гиперактивтілігімен көрінеді – зәр шығару және жиі зәр шығару әрекеті, бұл ауру қозғалады кезде, императивті зәр шығару ұстамаңыз. Клиникалық функциялардың бұзылуынан басқа, басқа да неврологиялық симптомдар анықталуы мүмкін, соның ішінде – псевдобульбар синдромы, өтпелі парез және паркинсон тәрізді бұзылулар.

Binswanger Disease диагностикасы

Диагноз анамнез негізінде белгіленеді, клиникалық көрініс, Мидың CT және MRI деректері. Диагностиканың негізі клиникалық маңызды деммения болып табылады, нейропсихологиялық зерттеулердің нәтижелерімен расталған, кем дегенде екі белгілермен бірге, Binswanger ауруының сипаттамасы. Бұл белгілердің ішінде – аурудың болуы, жүйелі қан тамырлары зақымданумен бірге жүреді (симптоматикалық немесе маңызды гипертензия, аритмия, миокард инфарктісі, қант диабеті және т. д.); неврологиялық бұзылулар (жаяу жүру бұзылыстары, спастикалық құмшекер, зәр шығару немесе зәр шығарудың маңызды еместігі); тамырлы мидың патологиясының дәлелі (инсульттің тарихы, фокальды неврологиялық симптомдар).

Кейбір жағдайларда Binswanger ауруы Альцгеймер ауруы бойынша бөлінуі керек. Хачинскийдің ишемиялық масштабын пайдалана отырып дифференциалды диагноз жүргізу кезінде, аурудың біртіндеп немесе кенеттен басталуын ескере отырып, ағынның қозғалысы, тұлғалық бұзылулардың ауырлығы, және депрессиялық бұзылулардың болуы немесе болмауы, эмоционалдық тұрақсыздық, артериялық гипертензия, атеросклероз, инсульт және неврологиялық бұзылулар.

Сондай-ақ оқыңыз  Сиалэденоз

Binswanger ауруларын емдеу

Емдеуді неврологтар мен психиатрлар терапевтермен бірлесіп жүзеге асырады, кардиологтар, эндокринологтар және басқа да мамандар (негізгі патологиясына байланысты). Емдеу жоспары жеке түрде жасалады, негізгі аурудың сатысы мен сипаттамаларын ескере отырып,, неврологиялық маңыздылығы, mnestic, эмоционалдық және зияткерлік бұзылыстар. Этиопатогенетикалық және симптоматикалық терапияны жүргізу, эмоционалды жағдайды түзетуге және когнитивтік функцияларды жақсартуға арналған препараттар тағайындайды. Аурудың негізі — қан қысымының артуы, сондықтан қалыпқа келтіру міндеті маңызды болып табылады. Сонымен қатар, артериялық қысымды төмендетуге жол бермеу керек, үнемі индикаторлар 120 деңгейінде сақталады/80 мм Hg. ст., өйткені гипотония бұзылулардың нашарлауына ықпал етуі мүмкін.

Ми қан айналымы бұзылуларының алдын алу үшін антитлотелетикалық препараттарды тағайындаңыз. Жүрек ауруымен қатар жүреді, антикоагулянттар қолданылады. МАО ингибиторлары когнитивті функцияларды жақсарту үшін қолданылады, ноотропия, антиоксиданттар, нейротрофиялық, мембраналық тұрақтандырғыш және антихолинестераз дәрілер. Депрессиялық бұзылулар үшін антидепрессант терапиясы қолданылады (негізінен – серотонинді қалпына келтіру ингибиторлары).