Blanda-White-Garland синдромы

Blanda-White-Garland синдромы

Blanda-White-Garland синдромы – коронарлық tөсeктің туа біткен аномалиясы, коронарлық артериялардың ағуымен сипатталады (жиі қалды) өкпе артериясынан, Нәтижесінде миокардтың маңызды бөлігі веналық қанмен қамтамасыз етеді. Blanda-Уайт-Гарлэнд синдромының клиникалық көріністері тахипнияны қамтиды, шаршау, тұншығу, баяу, терлеу. Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромы аускультация деректерімен анықталады, ЭКГ, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, радиография, аортография, коронарлық ангиография, қарыншығару, МРТ және КТ. Блэнд-Уайт-Гарлэнд синдромын түзету үшін операциялардың бірнеше түрі ұсынылған — сол жақ коронарлық артерияны аорға қайта келтіру, артерия айналымы, сол жақ коронарлық артерияның және т.б.

Blanda-White-Garland синдромы

Blanda-White-Garland синдромы
Blanda-White-Garland синдромы (СБУГ, BWG синдромы) – нормадағы коронарлық артерия тармағы, жүрек бұлшықетіне қан беру, өкпе таспасынан. Кардиологияда Blanda-White-Garland синдромы 0-ке тең,5% барлық туа біткен жүрек ақауларынан. Клиникалық белгілер зерттелді және 1933 жылы сипатталған. Американдық кардиологтар E. Bland, P. White, J. Garland, оның атына осы аномалия аталды «Bland-White-Garland синдромы». Blanda-White-Garland синдромы қыздар арасында жиі кездеседі, ұлдарға қарағанда.

Blanda-White-Garland синдромының төрт анатомиялық нұсқасы бар: сол жақтан қалыпты разряд, құқық, өкпенің артериясынан немесе қосалқы коронарлық артерияларынан. Сол жақ коронарлы артерияның аномалды таралуы статистикалық түрде кеңінен таралған. Сондай-ақ синдромның екі түрін ажырату әдеттегідей, түрлі клиникалық көрініс: нәресте (қанмен қамтамасыз етілген нашар дамыған) және ересек адам (кепілденген қанмен жақсы дамыған).

Blanda-White-Garland синдромы әдетте оқшауланғанда кездеседі, алайда ол басқа зиянын бұзады: атропиялық септал ақаулары, интервентрикулярлық септал ақаулары, Fallo-ның ноутбук, аортаның коорктациясы, ашық артериялық түтік, үлкен ыдыстарды ауыстыру.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының себептері

Бланда-Уайт-Гарлэнд синдромы ұрықтың коронарлық артерияларының бұзылуы салдарынан пайда болады. Бірнеше болжамдар ұсынылады, эмбриогенездің кемшіліктерін түсіндіреді:

  • коронарлық тамырлардың ағуы артериялық жүктің өкпе бөлігінен басталып, аорталық өкпе сүтін дұрыс қалыптаспаған;
  • өкпе артериясының аймағында ең басынан бастап сол жақ коронарлық артерияның микробтары пайда болады;
  • аорта және өкпелік клапандарда коронарлық артерия ағымы пайда болады. Әдетте, болашақта өкпе артериясының басталуы қалпына келеді, және тек екі аорты примордия дамиды. Кейбір жағдайларда өкпе артериясының коронарлық буыны сақталады және кеңейеді, өкпе түтіктерінен коронарлық тамырлардың қалыптан тыс шығуы.
Сондай-ақ оқыңыз  Жіті бүйрек жеткіліксіздігі

Тәуекел факторлары, Bland-White-Garland синдромының дамуына бейім, бүгін белгісіз; анық байланыс және кез-келген генетикалық бұзылулармен анықталмаған.

Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында коронарлық айналымның ерекшеліктері

Әдетте сол жақ коронарлық артерия Вальсалваның сол жақ бөлігінен бастау алады, және Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында, өкпе таспасының тамырынан алыстап кетеді. Бұдан әрі қарай таралуы, ереже бойынша, қалыпты күйінде қалады. Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында ішек айналымының ерекшеліктері, ең алдымен, аортаға және өкпе артериясындағы қысымның арақатынасы анықталады.

Пренаталдық кезеңде өкпе түтікшесінде және қандағы оттегінің қанықтылығындағы қысым аортамен салыстырылады, сондықтан қалыпты сол жақ коронарлық артерия қалыпты қан ағымын және жүрек бұлшықетіне жеткілікті қанмен қамтамасыз етеді. Туылған кезде өкпе артериясында қысымның төмендеуі байқалады, миокард бөлігін тудырады, қан түзілуінде коронарлық артерияның қалыпты орналасуы жоқ, әлсіз оттегімен қанның жеткіліксіз көлемін алады. Коронарлық перфузияның төмендеуі ауыр миокардтың ишемиясымен бірге жүреді, дисфункция және жүрек бұлшықетінің аймағына прогрессивті зақым келтіру.

Сонымен қатар, интеркоронарлық анастомоздар біртіндеп қалыптасады, қан ағуына тек өкпе артериясынан ғана емес, қалыпты ыдысқа ағуына себепші болады, сонымен қатар оң жақ коронарлық артериядан, аорталық разряд. Ішекаралық анастомоздар саны артып келе жатқанда, қалыпты артериядағы қан ағымының өзгерісі өзгереді, коронарлық артериядан өкпелік артерияға түседі, бұл дамуға әкеледі «ұрлық құбылысы», т. е. қалыпты орналасқан коронарлық артериялардың бассейнінде миокард қанының нашарлауы. Бұл миокардқа әрі қарай ишемиялық зақымданумен және оның дисфункциясының нашарлауымен бірге жүреді.

Коронарлық гемодинамиканың сипаты бір мезгілде ЖИА-мен айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін, өкпе гипертониясы бар ағым (DMPP, VSD және басқалары.). Бұл Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының өмір бойы диагнозын анықтау үшін біршама қиын.

Осылайша, Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромында 3 патофизиологиялық фаза бар. Бірінші кезеңде сол жақ коронарлық артерияны қанмен толтыру жеткілікті, өкпе таспасының жоғары қысымымен туындаған. Екінші кезең (өте маңызды) өкпе артериясында қысымның төмендеуі және оң және сол жақ коронарлық артериялардың арасындағы анастомоздардың дамуы. Үшінші кезең сол жақ коронарлы артериядан өкпеге түсетін ретроградалық қан ағымының дамуынан басталады және миокардтың ишемиясының нашарлауына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Жаңа туылған нәрестелерге бала туу

Жеке тұлғаларға арналған жарылыс, Blanda-White-Garland синдромынан зардап шеккен, кеңейтілген сфералық жүрек табылды, сол жіңішке қарынша жасушасының өткір кеңеюі, миокардтық фиброэластозды анықтады, гипертрофия және папиллярлы бұлшықеттердің деформациясы, сол жақ қарыншаның аневризмасы, жиі — сол жақ қарыншаның трансмуральды немесе субендокардиальді миокард инфарктісі.

Беллан-Уайт-Гарлэнд синдромының белгілері

Bland-White-Garland синдромының клиникалық көріністері, ең алдымен, оның нұсқасына байланысты. Infantile түрі әдетте 2-3 ай жасында мәлімдейді. Сонымен қатар баланы тамақтандыруда қиындықтар бар (деп аталатын стенокардия): жылдам хорват, тыныс жетіспеушілігі, терлеу, терінің қалыңдығы, Ерін цианозы, жөтел, қалпына келтіру, құсу. Шабуылдарды дефекация арқылы да бастауға болады, жылау, кез келген физикалық күш, интерактивті инфекциялар.

Жалаңаш балалар, тез шаршамаңыз, дене салмағын біртіндеп арттырады. Жүректің шекарасын кеңейтуді объективті анықтады, жүрек тондарының дүлдігі, тахикардия, систолалық шу мен гальпалық ырғақ, бауыры кеңейтілген, өкпеде ылғал ралдарды. Тері астындағы ісіну кейінірек қосылады, гидроторакс, асцит. Балландия-Уайт-Гарлэнд синдромы балалардағы миокард инфарктісінің ең көп тараған себебі болып табылады. 90-нан астам% нәресте түріндегі балалар өмірдің бірінші жылында ауыр жүрек жеткіліксіздігінен өледі, жүрек ырғағы және өткізгіштік бұзылулары.

Ересек түрдегі синдромда артериалдық кепілдемелер жеткілікті коронарлық қанмен қамтамасыз етеді және аурудың салыстырмалы түрде қолайлы прогрессиясын қамтамасыз етеді. Ұзақ уақыт бойы науқастардың жағдайы тұрақты болуы мүмкін. Клиникалық көріністер 3-25 жаста, тіпті кейінірек дами алады, күшті стенокардиямен сипатталады, жүрек жеткіліксіздігінің белгілері, ауыр аритмия мен блокадамдар. Кейде Белла-Уайт-Гарлэнд синдромының алғашқы көрінісі кенеттен коронарлық өлім. Миокард инфарктісі салдарынан электрокардиография немесе коронариография кезінде байқалған кезде ақаулардың нашар симптомдары және оның кездейсоқ табылуы сирек кездеседі.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының диагностикасы

Блендэ-Уайт-Гарлэнд синдромын диагностикалау электрокардиография көмегімен жүргізіледі, эхокардиография, кеуде рентгені, коронарлық ангиография, аортография, сол жақ қарыншығару, жүрек соғу, Жүректің MRI және MSCT.

Blanda-White-Garland синдромы бар науқастарда радиография кезінде кардиомегалия анықталды, Өкпенің қан айналымындағы қан айналымы. ЭКГ белгілерінің сипаттамасы қарыншалы миокард гипертрофиясын және оның ишемиялық бұзылуын білдіреді, сол блоктың салалық блогының қоршаулары. EchoCG сол жақ қарыншаның миокардының систолалық дисфункциясын гипо-және аксиниялар аймақтарымен анықтайды. Доплерлік эхокардиография әдеттегі коронарлық артериядан өкпе таспасына турбулентті қан ағымын жазуға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ановуляциялық цикл

Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромы туралы ең дәл ақпарат аортография және таңдаулы коронарография арқылы беріледі (CT коронарлық ангиография, МСКТ коронарлық ангиография). Сонымен қатар, ангиографтарда оң жақ және дұрыс көрсетілмеген сол жақ коронарлық артериялар көрінеді, өкпелік магистральға контрасттың ретроградтық разряды.

Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромының соңғы сатысында жүректің катетеризациясы қанның артериализациясын ұлғайтады, сол жақтан қан кетуіне байланысты. Сол жақ қарыншығару кезінде қарыншаның қуысының кеңеюі байқалады, митральды жеткіліксіздіктің белгілері. Жүректің МРТ және МСКТ коронарлық артериялардың орналасуын анықтайды, жүректің және қан тамырларының бірлескен патологиясы.

Blanda-White-Garland синдромы

Бланд-Уайт-Гарлэнд синдромы бар науқастар кардиохирургпен кеңес алуды және хирургиялық емдеудің көрсеткіштерін және қарсы көрсеткіштерін анықтау үшін мұқият тексеруді қажет етеді. Бленде-Уайт-Гарлэнд синдромын түзетудің әртүрлі хирургиялық әдістері сол жақ коронарлық артерияның бассейнінде миокардқа барабар қанмен қамтамасыз етуге бағытталған.

Жақсы дамыған кепілдік қан айналымы жағдайында нормадан тыс коронарлық артерияны біріктіру жүргізіледі (коронарлық артерияның фистулы лигациясы). Бұл жағдайда қалыпты оң жақ коронарлық артерия миокард қанының толық жүктемесін қабылдайды.

Бленда-Уайт-Гарлэнд синдромын түзетудің тағы бір нұсқасы ішектің артериялары арқылы дұрыс емес сол жақ коронарлық артерияны айналып өтіп жатыр (маммарокоронар айналымы). Бллан-Уайт-Гарлэнд синдромымен сол жақ коронарлық артерияны аортаға ауыстыру мүмкін, сол жақ коронарлық артерияны және өкпе аузындағы қосындыны өкпелік туннель арқылы қосу.

Блланда-Уайт-Гарлэнд синдромының болжамы

Баллен-Уайт-Гарлэнд синдромының табиғи бағыты ерте жастағы балалардың өлім қаупіне байланысты (нәресте түрі) немесе жас жасында (ересек түрі). Өкпенің артериясынан оң жақ коронарлық артерияны шығару өте сирек, жүректің клиникалық маңызды зақымдалуына әкелмейді және қалыпты өмірге сай келеді. Өкпенің коронарлық артерияларын өкпенің астынан шығару жағдайлары болжамды түрде қолайсыз және өмірдің алғашқы екі аптасында науқастардың қайтыс болуына әкеледі.

Белла-Уайт-Гарлэнд синдромын дер кезінде анықтау және жеткілікті кардиохирургиялық түзету арқылы болжамды айтарлықтай жақсартты.