Бос түрік седловы синдромы

Бос түрік седловы синдромы

Бос түрік седловы синдромы – ми құрылымының патологиясы, түрік седловы тереңдігіндегі ішкі мидың және субарахнозды кеңістіктің шығуымен байланысты, Гипофиздің деформациясына алып келеді. Симптоматология әртүрлі, баста ауырсынуды қамтиды, айналуы, шаршаудың артуы, әлсіздік, тахикардия, гипертониясы, тыныс жетіспеушілігі, ретробулбар ауырсыну, көру қабілетінің бұзылуы, фотописсии, визуалды өрісті жоғалту. Диагностика мидың магниттік-резонанстық көріністері негізінде белгіленеді. Емдеу гормоналды терапияны қамтиды, препараттардың симптомдарын жою, асқынулары бар – хирургия.

Бос түрік седловы синдромы

Бос түрік седловы синдромы
Синдромның атауы Германияның патологы Б. 1951 жылы Буш. Зерттеуші 700-ден астам мәйітті ашуға арналған материалдарды зерттеді, олардың 40-сында түрік ершісінің диафрагмасында және гипофиздің деформациясында гидрофосфальды түбінің бойымен таралу түрінде өзгерістер анықталды. Көрнекі түрде шұңқыр бос болды. Фразамен қазіргі заманғы эндокринологияда «Бос түрік седловы синдромы» (СПТС) нозология тобын білдіреді, онда гипофиздің орналасу аймағында веб-кеңістіктің шығуы анықталған. Жалпы халықтың ауытқуларының таралуы 10 құрайды%. Жиі белгілер жоқ, кездейсоқ және мақсатты зерттеулерден алынған эпидемиологиялық деректер. Синдром орта жастағы адамдарға сезімтал, әйелдердің патологиясы 5 есеге дейін жиі кездеседі, ерлерге қарағанда.

СПТЖ себептері

СПТС бойынша бастапқы және қайталама болып табылады. Бастапқы синдром туа біткен және тапқан диафрагма функцияларының жетіспеушілігінен туындайды, сондай-ақ гипофиз безінің көлемін ұлғайту. Екінші патология гипофиз безін жою операциялары арқылы туындады, интрасляциялық аймақта радиациялық терапия. Бастапқы ЖПТЖ себептері мыналарды қамтиды::

  • Гипофиздің ісіктері. Гипофиз безінің азаюы неоплазмалардың қарқынды өсуімен мүмкін, Ісік тінінде қан кету. Гипофиз және седла көлемінің арақатынасының бұзылуына байланысты синдром дамиды.
  • Мидың патологиялары. Диафрагманың қасиеттерінің өзгеруі церебральді қан кету кезінде пайда болады, бас миының жарақаты, жаңадан пайда болған. Гипофиздің функционалдылығы мен құрылымы тек травматикалық және неопластық процестерге байланысты өзгермейді, бірақ гипоталамус-гипофизиялық өзара әрекеттесудің бұзылуына байланысты.
  • Инфекция. Нейроинфекция және ауыр жалпы инфекциялар ЦНС тініне әсер етеді, ерітіндінің қысымын арттыруға көмектеседі. Гипертониялық синдром SPTS белгілерінің бірі ретінде қарастырылады.
  • Эндокриндік өзгерістер. Гормоналды теңгерімсіздік гипофиздің мөлшерін ұлғайтады, СПТС үшін қауіп факторы болып табылады. Босатылған түрік седле жиі жыныстық қатынас кезінде табылған, Жүктілік, постменопауза, эндокриндік аурулары бар науқастарда, гормоналды препараттарды қабылдау кезінде (контрацептивтер, глюкокортикоид).
Сондай-ақ оқыңыз  Қанау

Патогенез

Түрік әжесі құрылым деп аталады, бас сүйегінің сүйегінің сүйегі орналасқан. Оның ерекше орыны бар – гипофизикалық фосса. Әдетте, бұл құрылым субарахнозды кеңістікте мидың қатты қабығымен бөлінеді – тесік. Диафрагманың қасиеттері мен сипаты анатомиялық өзгереді, бірақ сізге гипофиздің дұрыс пішінін сақтауға мүмкіндік береді, гипоталамустың өзара әрекетін қолдайды. Диафрагманың қасиеттері мен қасиеттерін патологиялық өзгерткен кезде, миындар түрік седловының қуысына басылады. Нәтижесінде гипофиз безі жұқа болады, оның жұмысы бұзылған. Гипофиздегі диафрагматикалық тесік арқылы МСФ кіреді, «сағ» оптикалық нервтер және олардың қиылысы. Гипоталамалық гипофизиялық бақылау бұзылған, бұл эндокриндік белгілермен көрінеді. Офтальмологиялық бұзылулардың патогенетикалық негізі — кейбір ми құрылымдарының оптикалық шикізатқа қатысты және хиазмқа қан жеткізудің жетіспеуі.

Белгілері SPTS

SPTS клиникалық белгілері динамикалық және әртүрлі, белгілері пайда болады және күтпеген жерден жоғалады, бір-бірін тез ауыстырыңыз, ремиссиялар мен рецидивтер өздігінен дамиды. Синдромы көру органдарының бұзылыстары арқылы көрінеді, жүйке және эндокриндік жүйе. Типтік неврологтарялық көріністер, олар 80-90 жылдары табылған% науқастар, стрессті бастан кешіргенде айқын көрінеді. Пациенттер әртүрлі қарқындылықтың басынан өтеді, түсініксіз, – оңай, тұрақты емес туындайды, Тұрақты және сабырсызға дейін. Автономды CNS функциясының дисфункциясы артериялық гипертензиямен көрінеді, суық сезім, тыныс жетіспеушілігі, көкірек және іштің ауыруы. Дағдарыс мемлекеттерінде ауа жетіспеушілігі сезіледі, қорқыныш сезінуде, дүрбелең, жоғалту. Гипохондрия құрылады, ұқыптылық, алаңдаушылық туғызады.

Эндокриндік белгілер гипофиз гормондарының жетіспеушілігінен немесе асқынуымен байланысты. Гиптоналдың бұзылуына байланысты гормоналды синтездің тепе-теңдігі – гипоталамикалық гормондардың тасымалдануына кедергі келтіреді. Ең тән гипотиреоз, гиперпролактинемия, жыныстық ниет пен күштің төмендеуі, олигоменорея, аменорея. PTSV Cushing ауруының дамуына да себеп болуы мүмкін, гипопитуатуризм, акромегалия, қант диабеті. Шиазмадағы зақымдан кейін офтальмологиялық симптомдар пайда болады. Визуалды бұзылулар 50-80 диагноз қойылған% науқастар. Ең жиі кездесетін симптом — бұл орбиталық аймақта ауырсыну. Жиі жыртылу бар, дипломатия, сезім «тұман», «киім кию» көз алдында, фотописсии, конъюнктивтік ісіну, көру қабілетінің төмендеуі. Егер хиазма айтарлықтай әсер етсе, визуалды өрістерді шектеу және жоғалту анықталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Күрделі түс

Асқынулар

Көптеген жағдайларда PBTS ешқандай салдарға әкелмейді. Егер симптомдар бар болса, науқастарға медициналық бақылау қажет, денсаулық сақтау мониторингі. Гипофиздің трансформациясы, секреторлық функциясының өзгеруі Қалқанша безінің екінші патологиясын тудыруы мүмкін, бүйрек жеткіліксіздігі, интракранальды қысымның төмендеуі және микроағзалар. TCP синдромында оптикалық нерв талшықтарының жақындығына байланысты көрнекі көру қабілетінің төмендеу қаупі бар, соның ішінде – толық қайтарылмайтын соқырлық. Сирек жағдайларда ми асты сұйықтығының мұрын өтуі арқылы ағып кету мүмкін, түрік седловының жіңішке түбінен өтетін.

Диагностика

Науқасты тексеру эндокринологтармен жүргізіледі, неврологи, онкологтар. Диагностикалық процесс аспаптық әдістерге негізделген, түрік седлосының аумағын көруге мүмкіндік береді. Бұрын сүйегінің радиографиясы белсенді қолданылған, Мазутпен субарахнозды танкілерге қарсы болғаннан кейін мидың рентген сәулесі, компьютерлік томография, алайда бұл рәсімдер жеткілікті ақпараттық және қауіпсіз емес еді. Енді бос түрік седловы диагнозы магниттік резонансты сканерлеу нәтижелерінің негізінде расталады. Мидың МРТ сезімтал және хиазмематикалық аймақтың жай-күйі туралы толық ақпарат береді. СППС үш тән ерекшелікті анықтаған кезде:

  • Гипофиз фоссындағы сұйықтық. Седладағы жұлын сұйықтығының қуысын толтыру арқылы анықталады. T1 режимі төмен қарқындылығы біртекті сигнал аймағын көрсетеді, T2 режимі – жоғары қарқындылығы сигнал аймағы.
  • Гипофиздің деформациясы. Несептің құрылымы өзгерді. Гипофиздің пішіні жарты айға ұқсас, орақ, қалыңдығы 2-4 мм. Тіннің жарықтығы ақ ми ісінің жарықтығына сәйкес келеді.
  • Супразерлярлық резервуарды құю. Қосымша субарахной кеңістігі, Гипофиздің шұңқырын қоршаған, асимметриялы орындықтың шұңқырына құю. Шұңқыр ортаға шықты, жіңішке және ұзартылған.

Дифференциалды диагностика STS және асқазан аймағының мистикалық қалыптасуын талап етеді: арахноды кист, Ратке қалтасының кисталары, краниофарингиомалар, Гипофиздің мистикалық микроденомасы, эпидермоид. МРТ кисталардың нақты белгілерін көрсетеді: сұйықтықтың тығыздықта немесе сигналдың қасиеттеріне сәйкес келмеуі, Гипофиздің шұңқырын ауыстыру, қабатының қабырғаларының визуализациясы, қатты қосындылар, кальцинациялар.

АТС емдеу

Синдромның негізгі нысаны бар емделушілер және терапияның асимптоматикалық курсы қажет емес. Екінші СПТ-да емдеу нейроэндокринді жоюға бағытталған, неврологиялық және офтальмологиялық бұзылулар. Ереже бойынша, есірткіні түзету жеткілікті, асқынулардың дамуымен хирургиялық араласу көрсетіледі. Терапиялық шаралардың толық спектрі кіреді:

  • Гормонды ауыстыру терапиясы. Гипофиз безі көптеген эндокриндік бездердің белсенділігін бақылайды, сондықтан оның бұзылуымен гормондардың тапшылығының әр түрлі түрлері дамиды. Гипотиреоз кезінде тироксин препараттары тағайындалады, адренал жеткіліксіздігі бар – глюкоза және минералокортикоидтер, қант диабеті бар – ADH синтетикалық аналогы (desmopressin).
  • Симптоматикалық терапия. Автономиялық бұзылуларды жою, Ауырсыну симптоматикалық қолданылады. Клиникалық суретке байланысты седативация көрсетілуі мүмкін, гипотензивті, ауырсынуды емдеу.
  • Хирургия. Оптикалық нервтерді сауықтыру, оларды диафрагма тесіктерінде сығып, қайтымсыз көру жоғалу қаупін арттырады. Мұндай жағдайларда транспеноидты бекіту процедурасы орындалады. Операцияның тағы бір көрсеткіші — бұл CSF-ның мұрын қуысы арқылы аяқталуы. Түрік седловы тампонасы бұлшықетпен жасалады.
Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда атопиялық дерматит

Болжам және алдын-алу

Негізгі синдромда ешқандай белгілер жоқ, асқынулардың дамуын өте сирек көрсетеді. Екінші синдромның клиникалық көріністері дәрі-дәрмек терапиясына жақсы жауап береді, ұзаққа созылған емдеуді талап етеді, бірақ тиісті емдеу пациенттердің өмір сапасына нұқсан келтірмейді. Алдын алу шаралары әзірленбеген. Екінші пішінді патологияның тәуекелін азайту гипофиздің хирургиялық кетірілуін белгілеуде теңдестірілген тәсілмен қамтамасыз етіледі, ішіндегі сәулелену.