Бразилиялық пемфигус

Бразилиялық пемфигус

Бразилиялық пемфигус – созылмалы дерматозы белгісіз этиологиядағы мистикалық аурулар тобынан, эндемикалық. Гендерлік және жас құрамдастары жоқ. Негізгі клиникалық симптом — клиникалық түрде өзгермейтін теріге арналған тегіс қабыршықтардың бөртпесі. Негізгі элементтерді оқшаулау кезінде байқау сақталмайды, Ерекше ерекшелігі шырышты қабаттарда зақымданудың болмауы. Белгісі Николский оң. Диагноз клиниканың негізінде жасалады, ацтанолитикалық жасушалардағы басып шығару әдісін қолданыңыз. Емдеу кортикостероидтік препараттар көмегімен жүзеге асырылады, плазмалық алмасу.

Бразилиялық пемфигус

Бразилиялық пемфигус
Бразилиялық пемфигус – шынайы пемфигус түрлерінің бірі, созылмалы және эндемикалық бақылаулары бар (Парана өзенінің төбесінде, Амазон). Еуропада табылмады. Пемфигияның дерматологиялық ауру құрылымында 1-ге тиесілі% тері ауруларының жалпы санының. Теріге арналған мистикалық жарылыстар туралы алғаш рет Ибн Сина мен Гиппократтың жазбаларында кездеседі. Алайда, тек 1791 жылы Д. Викхман барлық мистикалық дерматозды атаумен ғылыми негізде біріктірді «пемфигус». 1844 жылы француз дерматологы П. Қазенав жапырақты пемфигсті сипаттады, «байланысты» оның бір нұсқасы бразилиялық деп есептеледі.

ХХ ғасырдың басында француз дерматологы А. Тцанк пемфигиді цитологиялық тұрғыдан шешіп алды, дәлелдеу, бұл терінің атипикалық ацтанолитикалық жасушаларын қалыптастыруға негізделген, арнайы диагностикалық сынақты пайдалануды ұсынды. Айналды, бұл бүкіл топ емес «пемфигус» Ацтантолитикалық опцияға сай келеді. 1953 жылы,. Левер пемфигустың неокантолитикалық нысандарын анықтады, оларды атымен белгілеу «пемфигоид», сүйкімді пемфигус. Қайтыс болу мүмкіндігімен байланысты мәселенің өзектілігі.

Бразилиялық пемфигияның себептері

Аурудың себебі белгісіз. Аурудың вирусын дамыту тетігін болжауға болады. Бұл бір отбасының немесе бір ауылдың тұрғындары арасында жиі кездесетін және пемфигияның дамуы туралы куәландырады, эндемикалық аймақта орналасқан. Бұдан басқа, жұқпалы вирустық теорияны растай отырып, жануарларға пирамидалық құрамды егу кезінде табысты эксперименттер, Бразилиялық пемфигустың қоздырғышы агентінің Герпес вирусымен ұқсастығын дәлелдейді. Бразилиялық пемфигустың даму механизмінің негізі — бұл организмнің қорғаныс иммунитеті.

Сондай-ақ оқыңыз  Холинергический зәр шығару

Қарастырылды, фактор қандай, иммунитеттің төмендеуі, гиперинсол. Барлық ықтималдығы бойынша, вирустық антигендер, эпидермис бетінің қабаттарына еніп кетеді, ішінара ішіндегі заттардың ішінде сақталады. Тері антиденелерді шығара бастайды, патогенді шығуды байланыстыру, организмнің иммундық реактивтілігіне байланысты вирус пен жасушааралық заттың мазмұнын ажырата алмайды, яғни ол аутоиммундық реакцияны тудырады. Антиген антиденелер кешені жасушадан тыс затты ерітеді, десомомальды байланыс бұзады, эпителиалдық жасушалар арқылы жаңа десмосомалардың пайда болуына кедергі келтіреді. Ацентолиз дамиды, эпидермистің беткі қабаттарында пайда болады, көпіршіктерге айналады.

Бразилиялық пемфигус белгілері

Ауру продромальды құбылыстармен басталады, науқастың жалпы әл-ауқатын бұзады (температураның жоғарылауы, әлсіздік, әлсіздік сезімі). Сонда терінің жану сезімі бар («жабайы өрт»). Дерлік жүзінде дерлік, декольтеге ауданы, бас терісі, білекше эритемі пайда болады, онда тегіс, жалаңаш қабаттар, эрозияның пайда болуымен тез таралу үрдісі байқалады, қабаттасқан сероз-қан таразылармен жабылған. Никольскийдің оң белгілері бар: Эпитермиялық майысқан жерлерді ауыстыру арқылы жеңіл қысымы бар, және бүлінбеген тері аймақтарында. Көпіршіктер үнемі себілген, эволюциясы, қайталама инфекциямен байланысты эрозиялар, бөртпе полиморфизмі байқалады. Шаш басталады, кірпіктер, жіңішке тырнақтар. Шырышты мембраналар зардап шекпейді.

Созылмалы (бірнеше айдан 20 жылға дейін). Раши өте тез таралды. Пальмалар мен табандардың гиперкератозы бар. Уақыт өте келе, аутоиммундық бұзылуларға байланысты буындар бұл процеске қатысады (анкилоз); су-тұз алмасуының бұзылуы бұлшықет патологиясына әкеледі (атрофия); эндокринді бездердің дисфункциясы сүт бездерінің атрофиясына әкеледі, сынықтары (сәбилер). Остеопороздың салдарынан сүйкімді нәзік болады, патологиялық жарықтар пайда болады. Аурудың нәтижесі – кахексияны ұлғайту, интоксикация, 5-50-де өлім байқалады% істер (түрлі авторларға сәйкес).

Бразилиялық пемфигты диагностикалау

Ауруды диагностикалау кезінде дерматоздың эндемикалық бояуы клиникалық көріністе үйлесімде шешуші факторға айналады. Бразилияның пемфигусындағы терінің гистологиялық сараптамасы эпидермистің беті қабаттарында интрейпейдмальды қабаттар мен жарықтар бар екендігін көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Аяғы аяқтары

Дерматологияда бразилиялық пемфигус вульгардан ерекшеленеді, сабореялық (эритематозды), жапырақты пемфигус, Уилсонның әмбебап қабынуға қарсы дерматиті–Broca, Лиелдің улы эпидермиялық некролизі, Левердің бұқа пемфиогидті. Барлық аталған аурулар эндемикалық болып табылмайды. Бұдан басқа, шынайы пемфигустың барлық нұсқалары бар, Бразилиядан басқа, шырышты қабаттарға әсер етеді. Гистологиялық жағынан, көпіршіктер эпидермистің жұлын қабатында орналасқан, ал бразилиялық нұсқасы – қызыл және түйіршіктелген. Әмбебап эксфолиативті дерматит Вилсонмен–Бруканың ішкі эпидермиялық қабаты анықталмайды, клиникада байланысты патология жоқ, ауырлық дәрежесін анықтау, Бразилиялық пемфигустың нәтижесі. Лиелдің улы эпидермиялық некролизі әрқашан дәрі-дәрмекпен байланысты, эпидермистің ұрық қабатының некрозымен гистологиялық түрде белгіленген. Lever’s bullous pemphigoid Цанканың ацтанолитикалық жасушалары үшін оң сынақ бермейді.

Бразилиялық пемфигсты емдеу

Өкінішке орай, Қазіргі заманғы дерматологиялық тәжірибеде есірткі жоқ, дерматозды түбегейлі емдеу. Алайда, глюкокортикостероидтарды кеңінен қолдану (Преднизон, кортизон, десаметазон) шок дозадағы жеке схемалар бойынша, бүгінгі күні ұзақ уақыт бойы ремиссия процессімен жақсы нәтижеге қол жеткізуге мүмкіндік береді, бұл пациенттердің өмір сапасын едәуір жақсартады. Себебі кортикостероидтер денсаулығы үшін тағайындалады, көптеген жанама әсерлерге қарамастан, Соматикалық ауруларды бақылау үшін қажет, олардың қайтымсыз дамуына жол бермеу (қант диабеті, гипертониясы, CKD). Кейде глюкокортикоидтер анаболикалық гормондармен біріктіріледі, цитостатиктер.

Антибактериальды терапия қосылуға пиогенді инфекцияны емдеу үшін ғана қолданылады (эритромицин). Стационарлық емдеу гемосорбция сессияларына мүмкіндік береді, жоғары калориялы және жеңіл сіңімді жоғары ақуызды диета бар плазмоферез, із элементтері; тұзды шектеу. Жергілікті қолданылған анилин бояғыштары, гормональды, бактерияға қарсы аэрозольдер, кортикостералды жақпа (1-2,5%), жылы ванналар.

Аурудың алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Дерматологтың терең клиникалық және зертханалық тестілеуі бар үздіксіз бақылауы көрсетілген. Бразилияның пемфигасы туралы болжам шынайы пемфигустың басқа сорттарымен салыстырғанда ең қолайлы болып табылады. Гиперсиноляциядан аулақ болу керек, терінің жарақаты. Емдеудің қазіргі заманғы әдістері өмір сапасын едәуір жақсартты, өлім-жітімді бірнеше рет азайтады. Алайда қайтыс болуы мүмкін емес.