Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма – Туа біткен ихтиоздық еритродерма нысандарының бірі, оның айырықша ерекшелігі гиперкератоздың құбылыстарының қалған клиникалық симптомдардан артықшылығы болып табылады, шырышты қабаттарда зақымданудың болмауы. Бастапқы элементтер — эритемді папкалар, перифериялық өсу үрдісі байқалады, гиперкератотикалық қабаттармен немесе кішкене весикулалармен. Диагностикадағы маңызды мәселе отбасылық тарих пен клиника болып табылады, гистологиялық зерттеу жүргізіледі. Симптоматикалық емдеу – теріні ылғалдандырады және жұмсартады, А дәрумені кезеңдік курстары, Кортикостероидтер.

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма

Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма
Бруканың туа біткен ихтиоздық еритродерма – әмбебап гиперкератоздың туған кезінен туындайтын сирек кездесетін түрлер. Бұл ауру 1902 жылы француз дерматологы Lуи Брокпен сипатталған. Заманауи тәжірибе және клиникалық байқаудың айтарлықтай саны ғалымға алдымен бірнеше дерматозды сипаттауға мүмкіндік берді, белгілі және бүгін оның атымен: Брок псевдопиясы, Броканың липоидты сикозы, туа біткен ихтиоздық еритродерма брок. Терінің туа біткен ихтиоздық эритротреймен сипатталуы үшін зерттеуші патологияны дұрыс деп атады «балық ауруының ауруы». Нюанстар, олар ихтиоздың клиникалық көріністерін саралау үшін негіз болды, тиесілі, соның ішінде, Л. Брок. Тері патологиясының сирек кездесетініне байланысты эндемиттік деректер, таралуы белгісіз. Дерматоз нәсілдік емес, жасы, гендерлік компоненттер. Ауру генетика және дерматология саласындағы мамандар үшін практикалық қызығушылық тудырады.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма себептері

Тұқым қуалаушылық туа біткен ихтиозифтерді Эритродерма Броктың себептері, гендік патология, генетикалық аппараттың зақымдануының әртүрлі деңгейлерінен туындаған және дерматиннің әр түрлі құрамдас бөліктерінде клиникалық түрде көрінеді. Туа біткен ихтиоздық еритродермамен Broca зардап шегеді, ең алдымен, эпидермис. Оның қалыңдығы, тері жамылғысының аппаратының жұмысы, пигментация адам генотипінің сипаттамасымен анықталады. Гендер протеиндердің өндірісін және фермент процестерінің қызметін бақылайды. «Дұрыс емес» ферменттер жұмысы ауру клиникасында көрінеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Экзюдитті плеврит

Терінің жағдайы, онда құрғақ түзілу басым болады, терінің белгілі бір аудандарында немесе оның бүкіл бетіндегі өлі клеткалар, мұра түріне байланысты: автозомдық–басым (туа бүркітті ихтиоздық еритродерма) немесе автозомалдық рецессия (туберкулездің туа біткен ихтиохиальді эритродерма). Гендердің мутацияларына байланысты бусс тәрізді, хромосомалар 12 және 17-де орналасқан және кератиннің 1 және 10 синтезін кодтайды; Эпизермальды трансглутаминаз гені мутациялар болған кезде небуллоз пайда болады, хромосомада 14q11 бойынша локализацияланған. Клиникалық көріністердің ауырлығы және аурудың болжамдары мұраланған мутация түріне байланысты. Мұрагерліктің басым түрі жұмсақ бағдармен және қолайлы болжаммен сипатталады, рецессивтік – керісінше. Үлгілер, нәтижесінде мутациялар, толық түсініксіз. Ата-аналардың қанмен қарым-қатынастары балалардағы аурудың даму қаупін арттырады.

Автосомал басым мұра әрқашан 50 береді% сау мұрагерлер, 50% науқастар. Дерматоздың мұралануының автозомдық рецессивтік режимінде опциялар мүмкін. Егер екі ата-ана да науқас болмаса, бірақ патология тасымалдаушылары болып табылады, содан кейін 25% олардың балалары ауырып қалады; 25% сау болады, 50 жаста% тасушы күйін мұра етеді. Егер бір ата-анасы ауырса, ал екінші – тасымалдаушы, онда аурудың ықтималдығы 50 құрайды%. Егер екеуі де ауырса, Туылудың дұрыс нұсқалары жоқ. Егер сау баланың ауру баласы болса — бұл жаңа спонтанды ген мутациясы.

Туа біткен ихтиоздық еритодерма симптомдары Brock

Клиникалық туа біткен ихтиоздық Erythroderma Broca екі нұсқаға бөлінеді: bullous (бөртпе) және тұман («құрғақ»). Броканың туа біткен туа біткен эритродерма жарқын диффузиялық туа біткен эритемамен сипатталады, сенсорға тығыз, оның аясында гиперкатратик түрінде мол пиллинг бар, мөлдір қоңыр шкала, тұтас топтармен бөлуге қабілетті. Құрғақтаудан басқа, терінің тығыздығы сезіледі.

Дерматоздың жұмсақ дәрежесімен бұл процесте тек тұлға ғана қатысады, алақандар мен табақтар. Ауыр ағым бүкіл теріні толығымен тартып алады. Бала қалыпты дем ала алмайды, сорғыш, аузыңызды ашыңыз. Тері бездері нашар жұмыс істейді, сондықтан жылу немесе кішкене жаттығулар 40 градусқа дейін температураның көтерілуіне әкеледі. Ылғал эпидермадағы жарықтар арқылы жоғалады, дегидратация пайда болады. Көбінесе бұл өзгерістер өлімге әкеледі. Егер нәресте аман қалса, онда тері патологиясы өмір бойы сақталады. Уақыт өте келе шаштың жоғалуы теріңізге қосылады, аяқтау үшін аяқтаңыз; апокриндік бездердің жұмысы бұзылған. Тері тығыз және ерінге айналады, құлақ, ғасыр деформацияға әкеледі (эверсия тері).

Сондай-ақ оқыңыз  Жұлынның қатерлі ісіктері

Туа біткен бауырлы ихтиоздық еритродерманың айрықша ерекшелігі туылғаннан кейін еритематикалық өзгерген терінің фоны бойынша эпидермис жасушаларының қабыршақтары мен элементтерінің пайда болуы. Тері шіреді, тығыздалған. Жұмсақ ауру біртекті негізгі элементтермен ерекшеленеді, үдерісті 3-5 жылға тәуелсіз шешу. Ауыр жағдайларда бөртпелер барлық теріні жабады, ашылды, сіңіру алаңдарын қалыптастыру, қайталама жұқпаны тағайындау қаупін тудырады, гиперкаратотикалық қыртыстарға айналады.

Егер процесс тері қабаттарында локализацияланған болса, экстензорлы шынтақ беттерінде, поплитальдік фоссада, аксиларлы қуыстар жұмыртқалы өсімдіктердің жұмсақ консистенциясын қалыптастырды, Дермеге тығыз бекітілген, сурет қалыптастыру, бархатинге ұқсас. «Саңырауқұлақтар» иіс иісі. Кейде көпіршіктер тек алақандар мен табақтарға құйылады, бір-бірімен біріктіріледі, ашылды, кератин таразымен жабылған, рұқсат етіледі, кішкене пигментацияны қалдырады. Бас терісі бойынша «тозаңдату» Себорея тәрізді процесс, шаш сақталды, шегелер түтіккен және қоюландырылған. Жас кезінде патологиялық процесс жақсарады.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма диагностикасы және емдеуі Брок

Ауруды тарих пен клиника негізінде диагностикалау. Гистологиялық түрде «құрғақ» эпидермис гипертрофиясының опциондық түйіршікті қабаты, қабыну инфильтрациясы дермисте анықталады, аантоз. Мистикалық нұсқа малпигия қабатының жасушаларының түйіршіктелген деградациясын береді. Гистологиялық зерттеулерге негізделген шынайы ихтиоздың барлық түрлерімен Broca ның туа біткен ихтиосифолярлық эритрогинасын айырмашылық. Сонымен қатар, қан тамырлары жүргізіледі, сепсис қоспағанда көпіршіктерді босату, қайталама инфекция.

Патогенетикалық емдеу жоқ. Процестің маңыздылығын ескере отырып, нәрестелер реанимация бөлімшесіне орналастырылады, жоғары ылғалдылықты сақтау және дегидратацияны бақылау, қайталама инфекция белгілері. Алғашқы күндері олар дерматолог пен генетикадан кеңес алады. Ванналар көрсетіліп, теріні жұмсартатын кремдермен ылғалдандырады (баланың кремі). Бастапқы терапияның әсер ету құралы – ретиноидтер (витамині a, оның синтетикалық әріптестері). Оларды курстардан өткізіңіз, жеке схемаларға сәйкес, үлкен мөлшерде. Бауырдың функционалдық жағдайын бақылау үшін толық клиникалық-диагностикалық емтихан өткізеді, бүйрек, жүрек бұлшық еті. Bulla пішіні А дәрумені препараттарына қарсылық көрсеткен кезде, Бұл жағдайда емдеуге кортикостероидтер қосылады. Дәруменді терапия ұсынылады. Жақсы әсер кебекті ваннаға береді, крахмал, теңіз тұзы. Сыртқы жұмсартқышты қолданыңыз, кортикостероидті жақпа 3 қосылған% Салицил қышқылының пропорцияда 1:1.

Сондай-ақ оқыңыз  Еңбек әлсіздігі

Туа біткен ихтиоздық еритродерма туралы болжам және алдын-алу

Терімен өмір сүру, Броканың туа біткен иттриозифтері эритродермияға ұшырады, әсіресе балалар. Кейде пациенттер психологтың қолдауына мұқтаж. Жыл сайынғы рецидивтік терапияға ие науқастың тұрақты қадағалауы қажет. Ремиссия кезеңінде – күн сайын, теріні жұмсартатын кремді ұзақ уақыт қолдану. Прогноз патологияның ауырлығына байланысты, емдеудің уақтылылығы басталды. Өлім мүмкін.

Туа біткен ихтиоздық еритродерма болғандықтан – бұл сирек ген дерматозы, жүктілікті жоспарлау кезінде профилактикалық мақсатпен ауыратын тұқым қуалаушылық тарихы бар ерлі-зайыптылардың пренатальды медициналық-генетикалық сараптамасы қажет, кейінгі генетика бойынша кеңес беру, бала туу туралы ақпараттандырылған шешімдер қабылдау. Егер жүктілік кезінде патология анықталса, оны тоқтату керек.