Budd-Chiari синдромы

Budd-Chiari синдромы

Budd-Chiari синдромы – ауру, бұл бауыр тамырларының кедергісімен сипатталады, қан ағымы мен веноздық тұрақтылық тудырады. Патологияда қан тамырларындағы бастапқы өзгерістер мен қан айналымы жүйесінің қайталама бұзылулары болуы мүмкін. Бұл өте сирек кездесетін ауру, ол өткір жүреді, субакуталық немесе созылмалы нысаны бар. Негізгі симптомдар — дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, бауыры кеңейтілген, айнуы, құсу, жұмсақ сарғаю, асцит. Аурудың ең қауіпті өткір түрі, комаға немесе науқастың қайтыс болуына себеп болады. Консервативті емдеу ұзақ нәтиже бермейді, Ұзақ өмір сәтті операцияларға байланысты.

Budd-Chiari синдромы

Budd-Chiari синдромы
Budd-Chiari синдромы – бұл патологиялық процесс, веналарда люминнің азаюына байланысты бауырдағы қан ағымының өзгеруімен байланысты, осы органға жақын орналасқан. Бауыр көптеген функцияларды орындайды, ағзаның қалыпты жұмысы оның күйіне байланысты. Сондықтан қан айналымы бұзылыстары барлық жүйелер мен органдарға әсер етеді және жалпы интоксикацияға әкеледі. Budd-Chiari синдромы үлкен тамырлардың қайталама патологиясына байланысты болуы мүмкін, бұл бауырдағы қанның тоқырауына әкеледі, немесе, керісінше, бастапқы тамырлы өзгерістер, генетикалық ауытқулармен байланысты. Бұл гастроэнтерологиядағы өте сирек патология: статистика бойынша, зақымдану жиілігі 1:100 мың адам. 18 жаста% гематологиялық бұзылулардан туындаған аурудың жағдайлары, 9-да% — қатерлі ісіктер. 30-да% жағдайларды бірлесіп анықтау мүмкін емес. Ең жиі кездесетін патология 40-50 жастағы әйелдерге әсер етеді.

Budd-Chiari синдромының себептері

Budd-Chiari синдромын дамыту көптеген факторларға байланысты болуы мүмкін. Негізгі себеп — бауыр ыдыстарының және олардың құрылымдық компоненттерінің туа біткен аномалиясы, сондай-ақ бауыр тамырларының бұзылуы және бұзылуы. 30-да% жағдайлары осы жағдайдың нақты себебін анықтай алмайды, содан кейін идиопатикалық Budd-Chiari синдромы туралы әңгімелеп беріңіз.

Іштің травматикалық жарақаты Бадд-Чиари синдромының пайда болуына себеп болуы мүмкін, бауыр ауруы, перитонның қабынуы (перитонит) және перикардия (перикардит), қатерлі ісіктер, гемодинамикалық өзгерістер, веноздық тромбоз, кейбір дәрі-дәрмектер, жұқпалы аурулар, жүктілік және босану.

Сондай-ақ оқыңыз  Ileopsoit

Осы себептердің барлығы зақымданудың бұзылуына әкеліп соғады, бұл бауыр тінін біртіндеп бұзады. бұдан бөлек, ішектің қысымын арттырады, бұл некротикалық өзгерістерге әкелуі мүмкін. Әрине, үлкен қан тамырларының бұзылуымен, қан ағымы басқа веналық буындардың есебінен болады (толтырылмаған тамырлар, аралық және паравертребалды веналар), бірақ қанның осындай мөлшерімен күреспейді.

Нәтижесінде бауырдың перифериялық бөліктерінің және оның орталық бөлігінің гипертрофиясының атрофиясы аяқталады. Бауыр мөлшері ұлғаюы жағдайды одан әрі тереңдетеді, себебі ол вена кавасын қатты сығады, оған толық кедергі келтіреді.

Budd-Chiari синдромының белгілері

Budd-Chiari синдромының патологиялық үдерісіне түрлі кемелер қатыса алады: кіші және ірі бауыр тамырлары, төмен вена кава. Синдромның клиникалық белгілері зақымдалған тамырлар санына тікелей байланысты: егер бір ғана зардап шегеді, онда патология симптомсыз болып табылады және денсаулықтың нашарлауына әкелмейді. Бірақ екі немесе одан да көп веналарда қан ағымының өзгеруі ізденбей өтеді.

Белгілері мен олардың қарқындылығы өткір, субакуталы немесе созылмалы ауру. Патологияның өткір түрі кенеттен дамиды: науқастар іштің және дұрыс гипохондриядағы ауырсынуды сезінеді, айнуы мен құсу. Маңызды сарғаю пайда болады және бауыр мөлшері күрт артады (гепатомегалия). Егер патология вена кавасына әсер етсе, содан кейін төменгі қолдың ісінуі анықталды, Сапевтік тамырларды ағзаға кеңейту. Бірнеше күннен кейін бүйрек жеткіліксіздігі пайда болады, асцит және гидроторакс, олар емдеуге қиын және қан құсуымен бірге жүреді. Ереже бойынша, бұл пішін кома мен науқастың қайтыс болуымен аяқталады.

Бауырдың кеңейтілген құрамымен сипатталатын субакутри курсы, реологиялық бұзылулар (дәлірек айтқанда, қанның ұюының жоғарылауы), асцит, спленомегалия  (ұлғайған көкбауыр).

Созылмалы формасы ұзақ уақыт бойы клиникалық белгілерді бермеуі мүмкін, ауру бауырдың мөлшерін ұлғайту арқылы ғана сипатталады, әлсіздік және әлсіздік. Бірте-бірте оң жақ қабырға мен құсу кезінде ыңғайсыздық пайда болады. Патологияның ортасында цирроз пайда болады, көкбауыр кеңейтілген, нәтижесінде бауыр жеткіліксіздігі дамиды. Бұл көптеген жағдайларда тіркелген аурудың созылмалы түрі (80-те%).

Сондай-ақ оқыңыз  Паралитикалық ішек тосқауылы

Әдебиет найзағайдың оқшауланған тарихын сипаттайды, симптомдардың тез және прогрессивті өсуімен сипатталады. Сарысуы бірнеше күнде дамиды, бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі, асцит.

Badd-Chiari синдромын диагностикалау

Budd-Chiari синдромы тән симптомдардың дамуымен күдіктенуі мүмкін: асцит және қанның ұюы жоғарлауы кезінде гепатомегалия. Соңғы диагноз қою үшін гастроэнтеролог қосымша емтихандар өткізуді талап етеді (аспаптық және зертханалық).

Зертханалық әдістер келесі нәтижелерді береді: толық қан саны лейкоциттер мен ЭСР санының артуын көрсетеді; Коагулограмма протромбиннің уақытын жоғарылатады, биохимиялық қан анализі бауыр ферменттерінің белсенділігін арттырады.

Аспаптық әдістер (Липердің ультрадыбыстығы, Доплерлердің онзогаты, портография, CT, Бауыр миы) бауыр мен көкбауыр өлшемін өлшеуге мүмкіндік береді, диффузды және тамырлы бұзылулар дәрежесін анықтау, сондай-ақ аурудың себебі, қан тамырлары мен тамырлардың стенозын анықтаңыз.

Budd-Chiari синдромын емдеу

Терапиялық шаралар веноздық қан ағымын қалпына келтіруге және симптомдарды жоюға бағытталған. Консервативті терапия уақытша нәтиже береді және жалпы жағдайдың сәл жақсаруына ықпал етеді. Пациенттер диуретиктерді тағайындады, ағзаның артық сұйықтықты жою, сондай-ақ дәрілік заттар, бауыр жасушаларында зат алмасуды жақсартады. Ауыру және қабыну процестерін жеңілдету үшін глюкокортикостероидтар қолданылады. Барлық науқастар үшін антипротелет және фибринолитикалық заттар тағайындалады, қанның рецептурасын жоғарылату және қанның реологиялық қасиеттерін жақсарту. Консервативті терапия әдістерін оқшауланған пайдалануда өлім 85-90 құрайды%.

Бауырдың қанмен жабдықталуын хирургиялық жолмен ғана қалпына келтіруге болады, бірақ хирургиялық процедуралар бауырдың жеткіліксіздігі және бауырдың вена тромбозы болмаған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Ереже бойынша, операциялардың келесі түрлерін шығарады: анастомоз — зақымдалған кемелер арасындағы жасанды позициялар; маневр — қан ағуының қосымша жолдарын жасау; бауыр трансплантациясы. Жоғарғы вена кавасының стенозы болған жағдайда оның протезі мен кеңеюі көрсетіледі.

Budd-Chiari синдромының болжамдары мен асқынулары

Болжамның үмітсіздігі, бұл науқастың жасына әсер етеді, созылмалы патологиясы бар, цирроздың болуы. Емдеудің болмауы науқастың диагнозынан кейін 3 айдан 3 жылға дейін өлімімен аяқталады. Ауру бауыр энцефалопатиясының асқынуына әкелуі мүмкін, қан кету, ауыр бүйрек жеткіліксіздігі.

Сондай-ақ оқыңыз  Сілекей сілті

Budd-Chiari синдромының өткір және толқынды сипаты әсіресе қауіпті. Созылмалы патологиясы бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы 10 жылға жетеді. Болжам хирургияның жетістігіне байланысты.