Burkitt лимфомасы

Burkitt лимфомасы

Burkitt лимфомасы – жоғары dәрежелі ісік, Хоdжкин емес лимфомалар тобына жатады. Негізгі фокус лимфа түйіндерінде ғана емес, локализациялануы мүмкін, сонымен қатар әртүрлі органдар мен тіндерде: бет сүйегінің сүйектерінде, асқазан, ішек, сүт бездері және т. д. Агрессивті жергілікті өсу мен жедел метастазизммен сипатталады. Burkitt’s лимфомасы бетінің деформациясы және онтогенездің сүйектері арқылы көрінеді, қызба, сарғаю, диспепсия және неврологиялық бұзылулар. Диагностика тексеруге негізделген, биопсиялық деректер және басқа зерттеулер. Емдеу – химиотерапия, радиациялық терапия, хирургия.

Burkitt лимфомасы

Burkitt лимфомасы
Burkitt лимфомасы – өте агрессивті қатерлі ісік, негізінен экстранодальды оқшаулау; B-жасуша лимфомасының түрі. Лимфа жүйесінен тыс тез таралады, содан кейін ішкі органдар осы процеске қатысады, CNS және сүйек кемігін. Burkitt лимфомасының эндемиялық нысаны — шамамен 80% істердің жалпы саны, спорадический – шамамен 20%. Балалар негізінен эндемикалық болып табылады, Оңтүстік Африкада және Жаңа Гвинеяда тұрады. Ең жоғары шегу 4-7 жасында өтеді, ауру екі есе көп.

Бүркітті лимфомадағы спорттық нысаны әртүрлі елдерде анықталды, 1-ден асады% жалпы лимфомалар, АҚШ пен Батыс Еуропада диагноз қойылды. Пациенттердің орташа жасы шамамен 30 жыл, ерлер мен әйелдердің қатынасы – 2,5:1. Burkitt лимфомасының екі түрі де жиі СПИД аясында пайда болады. Көптеген науқастар Epstein-Barr вирусымен зарарланған. Ресейде бұл ауру ешқашан болмайды. Беркит лимфомасын онкология мамандары емдейді, гематология, аутоарингология, стоматология, жақ бетіндегі хирургия, офтальмология, ортопедия, гастроэнтерология, іштің хирургиясы және т. д.

Burkitt’s лимфомасының этиологиясы мен патогенезі

Burkitt’s лимфомасының даму себептері анық емес. Бұл патологияның Epstein-Barr вирусына жиі араласқанына қарамастан, Көптеген зерттеушілердің пікірінше, Burkitt’s лимфомасы бірнеше факторлардың әсерінен орын алады, онда – төмен иммунитет, канцерогендермен және иондаушы сәулеленумен байланыста. Сарапшылар аймақтағы әлеуметтік әлсіздік деңгейі мен Буркитттің EBV-позитивті лимфомаларының арасындағы корреляцияны атап көрсетеді, өмір сүрудің қолайсыз жағдайлары мен Эпштейн-Барр вирусының осы аурудың дамуындағы рөлі арасындағы байланыстың болуы мүмкін екендігін көрсетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Перфорацияланған асқазан жарасы

Эпштейн-Барр вирусы Герпес вирусының отбасына жатады. Қазіргі ұғымдарға сәйкес, басқа вирустармен бірге, осы отбасының мүшелері, ісік жасушаларының пайда болуына қатысады. Кең таралған, балалардың жартысы мен 90-95 жылдары анықталды% ересектер солтүстік американдықтар. Көп жағдайларда көрінбейді. Аурулар тізімінде, бұл вируспен байланысты, Буркитттің лимфомасын ғана емес, оның ішіне қосыңыз, бірақ басқа Non-Hodgkin лимфомалары, лимфогрануломатоз, жұқпалы мононуклеоз, Герпес, көптеген склероз, созылмалы шаршау синдромы және кейбір басқа аурулар.

Epstein-Barr вирусы B-лимфоциттердің бетінде белгілі рецепторларға байланады, активатор мутациясы ретінде әрекет етеді. Бұдан басқа, бұл вирус B жасушаларын өзгертеді, олардың үнемі таралуын ынталандыру. Ғалымдар ұсынды, дәл осындай өзгерген жасушалар Буркитттің лимфомасының негізгі фокусының қалыптасуының негізі болып табылады. Сондай-ақ белгіленді, ер адамдар, бұл аурудан зардап шегеді, жиі мұраланған Х хромосомасының бұзылуы бар, бұл Эпштейн-Барр вирусының жұтқыншылығы кезінде иммундық жеткіліксіздікті тудырады.

Буркитттің лимфомасы эндемикалық түрде фокустар көбінесе жақ аймағында анықталады, спорадической – асқазанда, ішек, ұйқы безі, бүйрек, сынықтары, аналық бездер, ми ісін, менингалар, басқа органдар мен тіндер. Burkitt’s лимфомасының гистологиялық сараптамасы пигментті лимфоидты жасушаларды анықтайды, оның ядроларында хроматиннің кішігірім дәндері көрінеді. Липидтердің көп мөлшеріне байланысты бұл жасушалар нашар жарылып кеткен, материалға тән көрініс береді «жұлдызды аспан».

Буркитттің лимфомасының белгілері

Burkitt’s лимфомасының классикалық нұсқасы үшін жақтың бір немесе бірнеше торабының пайда болуы тән. Түйіндер мөлшері бойынша қарқынды өсіп келеді, жақын маңдағы органдар мен тіндердің өсіп-өнуі, бет көрінетін деформацияға себеп болады. Burkitt’s лимфомасы бет қаңқасының сүйектерін бұзады, Қалқанша безі мен сілекей бездеріне әсер етеді, тістің жоғалуына әкеледі, тыныс алуды және жұтуды қиындатады. Сайттың пайда болуы гипертермиямен және уыттану белгілерімен бірге жүреді. Кейін Буркитттің лимфомасы метастазасыз, сүйек пен орталық жүйке жүйесіне әсер етеді, патологиялық жарылудың даму себебі болып табылады, аяқтың деформациясы және неврологиялық бұзылулар. Парез мүмкін, паралич және жамбас дисфункциясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Вирусты гепатит B

Лимфоманың абдоминальдік түрінде Буркит, ең алдымен, ішкі органдарға әсер етеді: асқазан, ұйқы безі, ішек, бүйрек және т.б. Аурудың бұл түрі жылдам прогрессивті курспен сипатталады және диагноз процесіндегі елеулі қиындықтарды көрсетеді. Burkitt лимфома жасушалары әр түрлі органдар арқылы тез таралады, іштің ауырсынуына әкеледі, диспепсия, сарғаю және безгегі. Ішектің зақымдалуымен ішектің кедергісі дамуы мүмкін.

Буркитттің лимфомасы кезінде массивті қан кету мүмкін, қуыс мүшелерді перфорациялау, уыратқыштарды қысу, кейіннен бүйрек функциясының бұзылуы және тромбоэбен бар тамырлардың қысылуы. Үлкен конгломераттар ретроперитональды кеңістікте пайда болған кезде Буркитттің лимфомасы төменгі параплегия дамуы кезінде омыртқа мен жұлынның зақымдалуымен қиындауы мүмкін. Уақыт өте келе ісік қашықтық лимфа түйіндерін метастаздайды. Сонымен қатар, аурудың екі түрі бойынша ортастинаның лимфа түйіндері мен фарингальды сақина әдетте өзгермейді.

2-те% Бүркіт лимфомасының алғашқы көрінісі — лейкемия. Әрбір үшінші науқаста аурудың дамуымен лейкемиялық фаза пайда болады (жиірек – үлкен ісік кезінде). Орталық жүйке жүйесінің процесіне қатысуы болжамды жағымсыз белгі болып табылады. Әдетте жиырылудың симптомдары ретінде көрінеді. Буркитттің лимфомасы бар миындардың зақымдалуы көбінесе крандық нервтердің бұзылуымен біріктіріледі. Көбінесе, бет-бейн және оптикалық нервтерге әсер етеді. Тазаланбаған, Буркитттің лимфомасы тез дамып келеді. Өлім бірнеше аптада немесе айда орын алады.

Процестің таралуын ескере отырып, Burkitt’s лимфомасының келесі кезеңдері бөлінеді:

  • I сатысы – бір анатомиялық аймақ әсер етеді.
  • Сахна IIa – екі іргелес аумақ зардап шегеді.
  • Сахна IIb – екіден артық аймақтарға әсер етеді, диафрагманың бір жағында орналасқан.
  • III кезең – Диафрагманың екі жағында да зақым байқалады.
  • IV кезең – процесс орталық жүйке жүйесін қамтиды.

Буркитттің лимфомасын диагностикалау және емдеу

Диагноз шағымдарға негізделген, тарихы, сыртқы сараптаманың нәтижелері және объективті зерттеу деректері. Күдіктегі Буркит лимфомы бар науқастар лимфа түйінінің биопсиясын жасап, гистологиялық зерттеу жүргізеді. ELISA тағайындаңыз, RT-PCR және PCR. Бас сүйек рентгені, CT, МРТ, Ішкі мүшелерді ультрадыбыспен және ЛОР мүшелерін бағалауға арналған басқа зерттеулер, іш қуысы, басқа органдар мен жүйелер. Көрсеткіштерге сәйкес, стационарлы пункция орындалады. Дифференциалды диагноз басқа қатерлі лимфомалармен жүргізіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Циста дисплазиясы

Burkitt’s лимфомасы үшін негізгі ем болып поликремотерапия. Балалар бұл аурудан жиі зардап шегеді, химиотерапия әдетте қысқа мерзімде жасалады, кешіктірілген уытты әсер ету қаупін азайту (өсудің бұзылуы, бедеулік, басқа да қатерлі ісіктерді дамыту). Барлық жағдайларда, Буркитттің лимфомы I кезеңінен басқа және ісіктің түбегейлі жойылуынан кейінгі жағдай, іш қуысында орналасқан, Метотрексатты қолдану арқылы CNS зақымдануларының алдын алуды жүзеге асырады, преднизон және цитарабин.

Химиотерапия иммуномодуляторлармен және вирусқа қарсы құралдармен толықтырылады. Интерферонның үлкен мөлшерін тағайындаңыз, foscarnet және ganciclovir. Burkitt’s лимфомасын емдеуге арналған басқа да антивирустық препараттарды қолдану мүмкіндігі әлі күнге дейін зерттелуде. Кейбір көздер химиотерапия мен радиациялық терапияның тіркесімін қолдану туралы хабарлайды, алайда, зерттеулер көрсеткендей, бұл сәуле дәрмектерді қолданумен терапияның тиімділігін арттырмайды.

Ісіктердің радикалды хирургиялық кетуі, іштің немесе ретроперитональді кеңістікте орналасқан, Буркитттің лимфомасына көмекші емдеу әдісі қарастырылған, науқастардың өмір сапасын жақсарту, бірақ болжауға әсер етпейді. Жындардың ісіктері үшін операция (тіпті қатты деформациямен жүреді) Буркитттің лимфомасы мен жаппай қан кету қаупі бар. Кейде жақсы сүйек кемігін трансплантациялау жақсы нәтиже береді.

Болжамдар Буркитттің лимфомасына байланысты. Ерте емдеу кезінде толық қалпына келтіру мүмкін. Процесті орталық жүйке жүйесіне ұзарту кезінде, сүйек кемігін және ішкі ағзалардың көпшілігі нашар. Пациенттер асқынулардан өледі, қайталама инфекциялар мен өмірлік маңызды органдардың бұзылыстары. Буркитттің лимфомасы қайталанады. Ереже бойынша, Қайталану емдеу аяқталғаннан кейін бір жыл ішінде дамиды. Қайталанатын ісіктер әсіресе болжамды болып саналады, химиотерапияға төзімді. Мұндай жағдайларда науқастардың өмір сүру ұзақтығы 8-9 айдан аспайды. Burkitt лимфомасының алдын алу дамыған.