Cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia — үйлестіру моторикасының бұзылуы, жұлдыру ауруы. Оның басты көріністері — жүрудің бұзылуы, диспропорция мен асингерлік қозғалыстар, дискахокинез, макрофиграның түріне қарай қолжазбаны өзгерту. Әдетте церебральды атаксияны ән айтып, сүйемелдейді, қасақана тремор, бастың және терідегі постуральды тремор, бұлшықет гипотониясы. Диагностика МРТ көмегімен жүргізіледі, CT, МСCT, Миға маг, Доплерлердің онзогаты, ми асқазан сұйықтығын талдау; қажет болған жағдайда — генетикалық зерттеулер. Емдеу және болжау ауруға шалдығуға байланысты, церебральды симптомдардың дамуына себеп болды.

Cerebellar ataxia

Cerebellar ataxia
Cerebellar ataxia — симптомдық кешен, адамның қозғалуының статикалық және динамикалық қозғалуының ерекше бұзылыстарын және миокардтың кез келген аурулары үшін патогномоникалық болып табылады. Қозғалыстың үйлестіру бұзылыстары осындай туа біткен церебральды ақауларда орын алады, сондықтан ми ақбөкеніндегі ең түрлі патологиялық үдерістерде: ісіктер, көптеген склероз, соққылар, қабыну және деградациялық өзгерістер, улы немесе метаболикалық зақым, сырттан қысу және т.б. Олардың көрінісі дәрежесі зардап шеккен мидың орналасуына және мөлшеріне байланысты айтарлықтай өзгереді.

Аурудың сипаты сүйектің атаксия симптомдары арқылы бағалануы мүмкін, сондай-ақ патологиялық өзгерістердің пайда болуы мен даму сипаттамалары. Соңғысы жіктеу үшін негіз болды, ол өздерінің тәжірибесінде неврология саласындағы көптеген сарапшылардың көмегімен қолданылады. Оның айтуынша, церебральды атаксия өте өткір басталады, субакуталы басталуымен (7 күннен бірнеше аптаға дейін), созылмалы прогрессивті (бірнеше ай немесе жылдар бойы дамиды) және эпизодтық (пароксизмалы).

Атериялардың церебральды себептері

Ишемиялық инсульт — церебральды типті өткір атаксияның ең көп тараған себебі, эмболия немесе церебральдық артериялардың атеросклеротикалық окклюзиясына байланысты, тамақтандыру. с. және мидың тіндері. Геморрагиялық инсульт мүмкін, бас миының жарақаттануы немесе оның қалыптасқан инкрееребральды гематомы арқылы қысылуы нәтижесінде миы миының жарақаттануы. Жедел церебральды атаксия көптеген склероз кезінде дами алады, Гилэйн синдромы, инфекциялық церебрулт және энцефалит, обструкциялық гидроцефалия, түрлі өткір интоксикациялар және метаболикалық бұзылулар.

Subacute cerebellar ataxia жиі іштің ішіне тыс ісік симптомы ретінде пайда болады (астроцитомалар, гемангиобластома, медуллобластома, эпстанимомалар), мидың үстінде орналасқан, немесе церебральды-церебральды бұрыштың мэнингиомалары. Бұл субарахниялық қан кету салдарынан қалыпты гидроцефалияға байланысты болуы мүмкін, постменопаузды менингит немесе ми хирургиясы. Субтозалы басталуы бар церебролярлы атаксия антиконвульсанттардың дозалануы мүмкін, дәрумені жеткіліксіздігі, эндокриндік бұзылулар (гиперапаратиреоз, гипотиреоз). Сондай-ақ, сырттай-шырышты локализацияның қатерлі ісік процестерінде парейнопластикалық синдром ретінде әрекет етуі мүмкін (мысалы, өкпе рагы, Жатыр рагы, Ходжкин емес лимфомалары және т.б.).

Сондай-ақ оқыңыз  Кеш тері порфириясы

Созылмалы прогрессивті церебральды атаксия жиі маскүнемдіктің нәтижесі және т.б. созылмалы уыттану (т. с. есірткіге қарсы күрес және полиграфия), баяу өсетін церебральды ісіктер, мидың немесе оның жолдарының тіндеріне зақым келтіре отырып генетикалық түрде анықталған церебральды дегативті және атрофиялық процестер, қатты чии аномалиясы. Церебральды түрдің генетикалық түрде анықталған прогрессивті атаксиялары арасында Friedreich’s ataxia ең танымал, Nafriedreich Spinocerebellar Ataxia, Атакси Пьер-Мари, Холмстың церебральды атрофиясы, olivopontocerebellar degeneration (OPCD).

Пароксизмальды курсқа жататын церебральды атаксиялар мұрагерлік және сатып алынуы мүмкін. Соңғы себептері арасында Тиа көрсетіледі, көптеген склероз, бас миының сұйықтық жолдарының үзіліссіз өтуі, өткір сығу аймағының шұңқырлы шрифті.

Церебральды атаксияның белгілері

Церебральды типтес Атациия шапшаң, тұрақсыз, асингергиялық қозғалыстар мен мінсіз тұрақсыз серпіліспен көрінеді, оның барысында пациент тұрақтылық үшін аяғын кеңірек таратады. Бір сызық арқылы өтуге тырысқанда, жағына айтарлықтай ауытқу бар. Атацикс аурулары орындықтың орнына түскеннен кейін қозғалыстың кенет өзгеруі немесе жылдам басталуымен көбеюде. Тартылатын қозғалыстар олардың пропорционалдылығын бұзу салдары болып табылады (дисметра). Қозғалтқышты ертерек тоқтату мүмкін, оның мақсатына қол жеткізді (гипометрия), сондықтан қозғалыстардың шектен тыс амплитудасы (гиперметрия). Дискахокинез байқалды — пациенттің қарама-қарсы қозғалтқышты тез орындай алмауы (мысалы, supinationation және pronation). Безендірілген үйлестіру мен дисметрияның арқасында церехиалды атаксияға қолжазбалық патогномикалық өзгерістер орын алады: макрография, біркелкі емес және шамадан тыс.

Статикалық атаксия пациенттің Ромберг позициясына кіруге тырысқан кезде айқын көрінеді. Церебральды жарты шар тәрізді патология үшін типтік ауытқу, тіпті құлап кетеді, жеңіліске қарсы, оның ортаңғы құрылымдарындағы өзгерістер (құрт) құлау кез келген бағытта немесе артқа мүмкін. Саусақ-мұрын тестілеуді өткізу тек қана асып кетуден гөрі көп, сонымен бірге атаксияның ниеті тітіркенуі — саусағыңыздың треморы, оның мұрынға деген көзқарасы нашарлады. Ромбергте пациенттерді сынау көзімен ашық және жабық, көрсетеді, бұл визуалды бақылау сынақтың нәтижесіне әсер етпейді. Целевальдық атаксияның бұл ерекшелігі оны сезімтал және вестибулярлы атаксиядан ажыратуға көмектеседі, онда көрнекі бақылаудың болмауы үйлестіру бұзылуының едәуір нашарлауына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауырлық колик

Ереже бойынша, нистагмус және дисартериямен бірге жүретін церебральды атаксия. Сөйлеу нақты «церебральды» таңба: ол оның тегістігін жоғалтады, баяулайды және үзіліс болады, әрбір слог бойынша стресс жүреді, неліктен сөйлеу сөзі еске түсіреді. Жиі бұлшықет түріндегі атаксия бұлшықет гипотониясының аясында және терең рефлекстердің төмендеуімен жүреді. Сіңірдің рефлекстерін шақырғанда, қолдың маятниктік қозғалысы мүмкін. Кейбір жағдайларда титрлеу орын алады — магистраль мен бастың төменгі жиіліктегі постуральды треморы.

Церебральды атаксияның диагностикасы

Церебральды патологияда әртүрлі этиология болуы мүмкін, оның диагностикасына түрлі салалардағы мамандар тартылған: травматологтар, нейрохирургтар, онкологтар, генетика, эндокринологтар. Неврологиялық мәртебені мұқият неврологиялық зерттеу атаксияның церебралдық сипатын ғана емес,, сондай-ақ зиянды өлшеу аймағына да қатысты. Мәселен, жарақат жарты шарындағы патогенияның гемацидтік дәлелі, үйлесімділік пен бұлшықет тонусын азайтудың біржақты сипаты; миокардтың құртындағы патологиялық үдеріс туралы — жаяу және теңгерімдік бұзылыстардың басым болуы, олардың церебральды дисартерия және нистагмуспен араласуы.

Вестибулярлық бұзылуларды болдырмау үшін вестибулярлық анализатор зерттеледі: тұрақтылық, вестибулометрия, электроннографалогия. Егер мидың инфекциясы күдікке ұшыраса, зарарсыздандыру үшін қан сынағы жасалады, ПТР зерттеулерін жүргізу. Алынған ми сілеусін сұйықтығын зерттеу арқылы белдік пункциясы қан кету белгілерін анықтайды, Іш ішілік гипертензия, қабыну немесе неопластық процестер.

Ауруларды диагностикалаудың негізгі жолдары, асты безгегі патологиясы, нейроэмирлеу техникасын орындау: КТ, MSCT және MRI MRI. Олар церебральды ісіктерді анықтауға мүмкіндік береді, травмадан кейінгі гематомалар, туа біткен ауытқулар және ми ақуызындағы дегативті өзгерістер, іріңді анатомиялық конструкцияларды ауыстыру кезінде оның үлкен протеинді фораминге және қысылуына. Васкулярлық табиғатта атаксия диагнозы кезінде МРА және ми қан тамырларының доплерографиясы қолданылады.

Hereditary cerebellar ataxia ДНК диагностикасы және генетикалық талдау нәтижелері бойынша анықталады. Отбасылық патологиясы бар баланың болуы тәуекелді де есептеуге болады, бұл аурудың жағдайлары болған.

Сондай-ақ оқыңыз  Фридлендер пневмониясы

Церебральды атаксияны емдеу

Фундаментальды — қоздырғыш ауруларды емдеу. Егер церебральды атаксия инфекциялық және қабыну генезисі болса, антибиотиктер немесе вирусқа қарсы терапия тағайындау керек. Егер себеп тамырлы бұзылуларда болса, онда іс-шаралар өткізіледі, қан айналымын қалыпқа келтіруге немесе церебральді қан кетуді тоқтатуға бағытталған. Осы мақсатта, индикаторларға сәйкес ангиопротекторлар қолданылады, тромболитикалық, антипротелетті заттар, вазодилаторлар, антикоагулянттар. Уыттылық шыққан атаксиямен детоксикация жасалады: диуретиктерді тағайындауымен бірге интенсивті инфузионды терапия; ауыр жағдайларда — гемосорбция.

Тұқымқуалайтын атаксияның радикалды емі әлі жоқ. Метаболиттік терапия негізінен: В12 дәрумендері, B6 және B1, ATP, мeldonium, гинкго билобаның препараттары, пиразетам және басқалар. Скелеттік бұлшықетте метаболизмді жақсарту, Науқасты уқалау және оның күші мен беріктігін арттыру ұсынылады.

Мидың және артқы краниальды фосаның ісіктері хирургиялық емдеуді талап етеді. Ісіктерді жою мүмкіндігінше түбегейлі болуы керек. Ісіктердің қатерлі сипатын анықтаған кезде қосымша химиотерапия немесе сәулелік терапия қарастырылады. Актерияның церебральды қатысты, ми асқазан сұйықтығының және гидроцефалияның окклюзиясынан туындаған, маневрлік операциялар қолданылады.

Болжам және алдын-алу

Болжам толық церебральды атаксияға байланысты. Жедел және Subacute Ataxia, тамырлы бұзылуларға байланысты, интоксикация, қабыну процестері, себеп-салдарлық факторды дер кезінде жою (Кемедегі окклюзия, улы әсерлері, инфекциялар) және тиісті емдеу қалдық әсерлері ретінде толығымен төмендетілген немесе ішінара сақталуы мүмкін. Хроникалық прогрессивті, мұрагерлік атаксия симптомдардың өршуінің артуымен сипатталады, науқасты өшіру. Астахияның ең жаман болжамы бар, Ісік процестерімен байланысты.

Превентивтік сипаттағы жарақаттардың алдын алу, тамырлы бұзылыстарды дамыту (атеросклероз, гипертониясы) және инфекциялар; Эндокриндік және метаболикалық бұзылулардың өтемақысы; жүктілікті жоспарлау кезінде генетикалық кеңес беру; ерітінді жүйесінің патологиясын уақтылы емдеу, созылмалы церебральды ишемиялар, Чиари синдромы, артериялық краниальды фосса процестері.