Chiari аномалиясы

Chiari аномалиясы

Chiari аномалиясы (Арнольд Чиаридің морфологиясы) — ауру, онда ми құрылымы, арtқы кран фоссаында орналасқан, каудальды бағытта төмeндейді және үлкен шұңқырлықтан өтеді. Түріне байланысты Чиари аномалиясы бастың артқы жағында бас ауыруы мүмкін, мойын ауруы, айналуы, нистагмусус, жоғалту, дисартерия, церебральды атаксия, кеуденің парезі, есту қабілетінің бұзылуы және құлақ шуы, көру қабілетінің бұзылуы, дисфагия, тыныс алу апноты, stridor, сезімталдықтың бұзылуы, бұлшықет гипотрофиясы және тетраарезия. Чиаридің аномалиясына мидың МРТ-ны орындау арқылы диагноз қойылады, мойны және кеуде белбеуі. Chiari аномалиясы, Тұрақты ауру немесе неврологиялық тапшылығымен бірге жүреді, хирургиялық емдеуге жатады (артқы кран фоссаын немесе айналмалы хирургияны декомпрессионалдау).

Chiari аномалиясы

Chiari аномалиясы
Омыртқалы колониясы бар краниальді аймақтағы аймақта үлкен шырышты қабықша бар, оның деңгейінде ми шүлесі жұлынға енеді. Бұл ашылудың үстіне артқы артқы фальцы локализацияланған. Бұл көпір, медулла және миы. Чиарийдің аномалиясы артқы артериялық фосстың анатомиялық құрылымдарының бір бөлігінің үлкен оккипальды орамалдың люменіне шығуымен байланысты. Бұл кезде бұл аймақта орналасқан ұзын және жұлын сымының құрылымдарын қысу, сонымен қатар бас миының сұйықтықтың шығуын бұзу, гидроцефалия. Платибазиямен бірге, атланта мен докторды ассимиляциялау. Чиари аномалиясы краниoverteтебральді өтудің туа біткен кемістіктеріне жатады.

Чиарийдің аномалиясы әртүрлі деректер бойынша 100 мың адамға шаққанда 3-8 адамды құрайды. Түріне қарай, Чиари аномалия баланың туылуынан кейінгі алғашқы күндерде диагноз қойылуы немесе ересек емделушілердің күтпеген табылуы болуы мүмкін. B 80% Шиарийлік аномалия сырқатомиелиямен біріктіріледі.

Chiari аномалиясының себептері

Осы уақытқа дейін Чиари аномалиясы ауру болып қалады, этиологиясы бойынша неврологияда консенсус жоқ. Бірқатар авторлар қарастырады, Чиари аномалиясының артқы крандық фосстың мөлшерін төмендетуге байланысты, нәтижесінде, онда орналасқан құрылымдар өсіп келе жатса, олар шырышты қабықтан шығып кетеді. Басқа зерттеушілер ұсынды, Чиарий аномалиясы мидың өсуі нәтижесінде дамиды, бұл жағдайда артериялық краниальды фосстың мазмұнын омыртқалы формадан шығарады.

Гидроцефалус шамалы айқын аномалияның нақты клиникалық түрге ауысуына себеп болуы мүмкін, онда қарыншаларды ұлғайту арқылы жалпы мидың көлемі артады. Чиари аномалиясы мен сүйек құрылымдарының дисплазиясынан бастап краниoverteтебральді түйіннің осы аймақтың байланысы дамымағанымен бірге жүреді, кез келген травматикалық бас миының зақымдануы, аурудың клиникалық көрінісін көрсете отырып, шырышты қабықтың бөртпелі шабуылын күшейтуге әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Simblefaron

Чиари аномалиясының жіктелуі

Чиари аномалиясы 4 түрге бөлінеді:

Чиари I Аномалиясы сиыршық безеуінің потозымен сипатталады. Ол әдетте жасөспірімдерде немесе ересектерде кездеседі. Жиі гидромелиямен бірге жүреді — Жұлынның орталық каналындағы ми асқазан сұйықтығының жиналуы.

Chiari II аномалиясы туғаннан кейінгі алғашқы күндерде пайда болады. Дональды безгектен басқа, бұл патологияда ми денесінің құрты да үлкен форман арқылы өтеді, Медеу және IV қарынша. ІІ типті шиарий аномалиясы гидромиелиямен жиі біріктіріледі, бірінші типке қарағанда, және миеломенингоцелиямен байланысты — туа біткен жұлын.

Chiari III аномалиясы әртүрлі, миы мен ми-муласы үлкен шырышты қабықша арқылы төмендейді, жатыр мойынсалды аймағының meningocele бөлімшесінде орналасқан.

Чиари IV аномалиясы гипоплазияда жатыр (әлсіз дамуы) церебральды және оның каудальды бағытта қозғалуымен бірге жүрмейді. Кейбір авторлар бұл аномалияны Данди-Уокер синдромына байланыстырады, онда церебробаның гипоплазиясы артқы бас сүйегінің және гидроцефалияның туа біткен кисталарының болуымен біріктіріледі.

Chiari II және Chiari III аномалиялары жүйке жүйесінің басқа дисплазияларымен жиі байқалады: ми қыртысының гетеротопиясы, полимигрогия, корпус қылтандарының бұзылуы, кеуделер Можандиді теседі, сильвионды сумен қамтамасыз ету, Субкортикалық гипоплазия, шатыр және миы сабақтары.

Chiari аномалиясының белгілері

Клиникалық тәжірибеде ең көп таралған түрі — Чиар I типті аномалиясы. Ол ликер гипертониясы арқылы көрінеді, шырыштыбүлбар және ширегоомиялық синдромдар, сондай-ақ крандық нервтердің зақымдануы. Әдетте, Чиари I аномалиясы ересек жасында немесе ересек жасында көрінеді.

Итеру гипертониясы синдромы үшін, ол Шиари I аномалиясымен бірге жүреді, мойын мен мойынға тән бас ауруы, шиеленісті күшейту, жөтел, мойынның бұлшық еттерін шиелендіру немесе кернеу. Құсу пайда болуы мүмкін, тамақ қабылдау мен сипатына тәуелсіз. Chiari аномалиясымен ауыратын науқастарды зерттеу кезінде мойын бұлшықетінің тонусын жоғарылатады. Сезімтал бұзылулар арасында сөйлеу бұзылуы байқалады (дисартерия), нистагм, церебральды атаксия.

Ми жарақаты, онда орналасқан крандық нервтердің ядролары және олардың тамырлары көрнекілік сезімінің төмендеуімен көрінеді, дипломатия, жұтылу бұзылуы, кохлеарлы неврит түрі бойынша есту деңгейін төмендету, айналмалы объектілердің айналу иллюзиясы бар жүйелі вертикаль, құлақ шуы, ұйқы апноэ синдромы, сананың қысқа мерзімді жоғалуы, ортостатикалық құлдырау. Науқастар, Chiari аномалиясы бар, басын айналдырған кезде бас айналу мен құлақ шуылының жоғарылауы. Мұндай науқастарда басын бұру синкопты тудыруы мүмкін. Тілдің жартысы мен қылшықтың парездері кезінде атрофиялық өзгерістер болуы мүмкін, тыныс алу және тыныс алу қиындықтарымен бірге жүреді. Тетраарезды жоғарғы қолдың бұлшық ет күшінің үлкен төмендеуі мүмкін, төменгі деңгейге қарағанда.

Сондай-ақ оқыңыз  Месаденит

Жағдайларда, Chiari I аномалиясы сирегемииииямен біріктірілгенде, сириномиелді синдром бар: Диссоциацияланған түрдегі сезімталдықтың бұзылуы, ұйқылық, бұлшық ет гипотрофиясы, жамбас аурулары, нейроартропатия, абдоминальды рефлекстердің жоғалуы. Дегенмен, кейбір авторлар сезімталдықтың бұзылыстарының таралуында сирегемиялық кистеттің көлемі мен орналасуындағы айырмашылықты көрсетеді, парездің және бұлшық ет гипотрофиясының ауырлығы.

Chiari II және Chiari III аномалиясының ұқсас клиникалық көріністері бар, бұл баланың өмірінің алғашқы минуттарынан байқалады. Chiari II аномалиясы шулы тыныспен бірге жүреді (туа біткен стредор), қысқа тыныс жеткіліксіздігінің кезеңдері, глюкозаның екі жақты нейропатикалық парезі, мұрынға сұйық тағамдарды лақтырумен жұтылудың бұзылуы. Жаңа туған нәрестелерде Chiari II аномалиясы нистагмамен де байқалады, жоғарғы қолды бұлшықет тонусын жоғарлатады, терінің цианозы, азықтандыру кезінде пайда болады. Қозғалыс бұзылуы әр түрлі дәрежеде және тетра-лейгияға жету арқылы көрінуі мүмкін. Чиари III аномалиясы одан да ауыр болып келеді және көбінесе өмірге үйлеспейді, ұрықтың дамуын бұзады.

Чиарий аномалиясының диагностикасы

Неврологиялық сараптама және неврологиялық зерттеулердің стандарттық тізімі (EEG, Echo EG, Рег) нақты деректер бермеңіз, диагнозды белгілеу «Chiari аномалиясы». Ереже бойынша, олар тек интракранальды қысымның айтарлықтай өсуі белгілерін анықтайды, т. е. гидроцефалия. Бас сүйегінің рентгенографиясы тек сүйектің бұзылуын анықтайды, ол Chiari аномалиясымен бірге болуы мүмкін. Сондықтан, неврологиялық практикаға енгізілгенге дейін томографиялық зерттеу әдістерін қолданғанда, осы аурудың диагнозы невропатолог үшін өте қиын болды. Енді дәрігерлер осындай науқастарды нақты диагноз қоюға мүмкіндік алады.

Айта кету керек, бұл мидың МСКТ және КТ мидың сүйек құрылымын жақсы бейнелеуімен краниoverteтебральды тордың артқы артериялық фоссадағы жұмсақ тіндердің қалыптасуына дәл дәлелдей алмайды. Сондықтан Chiari аномалиясын диагностикалаудың жалғыз сенімді әдісі — магнитті-резонансты бейнелеу. Оны жүзеге асыру науқастың қозғалмауын талап етеді, сондықтан кішкентай балаларда ол дәрі-дәрмекпен ұйқы күйінде орындалады. Мидың MRI-інен басқа, омыртқаның MRI-ін менингоцелия мен ширегоомикальды кисталарды анықтау қажет, әсіресе оның мойны және кеуде қуысы. Бұл жағдайда МРТ зерттеулері тек Чиарий аномалиясының диагнозына ғана емес, сонымен бірге, зерттеуге де бағытталуы керек, сонымен қатар жүйке жүйесінің дамуының басқа да ауытқуларын іздестіруге болады, олар жиі онымен үйлеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардың сүйектерінің және саусақтардың сынуы

Чиари аномалиясының емі

Асимптрамалық ағымның аниалы Чиари емдеуге мұқтаж емес. Жағдайларда, Чиаридің аномалиясы мойын мен шырышты аймақта ауырсынудың ғана болуымен көрінеді, консервативті терапия жүргізеді, қоса анальгетиктер, қабынуға қарсы және бұлшық ет босаңсыту құралдары. Егер Чиарийдің аномалиясы неврологиялық бұзылыстармен бірге жүрсе (парез, сезімталдық және бұлшықет тону бұзылыстары, бас миының бұзылуы және т.б.) немесе консервативті ауырсыну терапиясына жатпайды, онда оның хирургиялық емдеуі көрсетіледі.

Краниovertebral декомпрессионность Chiari аномалиясын емдеуде жиі қолданылады. Омыртқа ішекті сүйектің бір бөлігін алып тастау арқылы ісік ішектің кеңеюін көздейді; артериалды және жұлын миының бөртпелерін және алғашқы екі мойны омыртқасының артқы жартысын резекциялау салдарынан қысуды жою; цереброзпалы сұйықтық айналымын қалыпты жағдайға келтіру арқылы жасанды материалдардың немесе аллочестің. Кейбір жағдайларда Чиари аномалиясы айналмалы хирургиямен емделеді, жұлынның кеңейтілген орталық каналынан цереброспалық сұйықты ағызуға бағытталған. Ми асты сұйықтығы көкірекке немесе іш қуысына шығарылуы мүмкін (ломпопитональды дренаж).

Чиари аномалия болжамы

Маңызды болжамдық құндылық түрі, бұл Чиари аномалиясы. Кейбір жағдайларда, Chiari I бұзылуы пациенттің өмірінде симптомсыз болып қалуы мүмкін. Көп жағдайда Чиар III аномалиясы өлімге әкеледі. Циари I кезінде пайда болған неврологиялық симптомдар пайда болған кезде, сондай-ақ Чиари II аномалиялары, уақтылы хирургиялық емдеу өте маңызды, себебі пайда болған неврологиялық жетіспеушілік тіпті табысты операциядан кейін де қалпына келтірілмейді. Түрлі есептерге сәйкес хирургиялық краниovertebral decompression тиімділігі 50-85 құрайды%.