Чуржа-Страус синдромы

Чуржа-Страус синдромы

Чуржа-Страус синдромы – кіші және орта кемелердің қабыну және аллергиялық зақымдануы (капиллярлар, венул, артериолдар), некротизирленген эозинофильді гранулемалардың пайда болуына байланысты. Хурга-Страус синдромы гипереозинофилиямен сипатталады, бронхо-өкпелік жүйесінің зақымдануы, жүректер, GIT, орталық және перифериялық жүйке жүйесі, тері және буындар. Churg-Strauss синдромының диагнозы анамнезге негізделген, клиникалық көрініс, зертханалық зерттеулер, кеуде қуысының радиографиясы, өкпе биопсиясы. Churg-Strauss синдромының негізгі емі ретінде жүйелі кортикостероидтер мен цитостатиканы енгізу ұсынылады.

Чуржа-Страус синдромы

Чуржа-Страус синдромы
Чуржа-Страус синдромы – орта және шағын калибрлі қан тамырларының грануломатозды қабынуы және тыныс алу жолдарының негізгі зақымдалуы бар жүйелі васкулит түрі. Churja-Strauss синдромы полис жүйенің бұзылуына қатысты, көбінесе бай қанмен қамтамасыз ететін органдарға әсер етеді — тері, өкпе, жүрек, жүйке жүйесі, GIT, бүйрек. Cerca-Strauss синдромы периартентит нодоса тәрізді, бірақ ол кішкентай және орта артерияларға ғана емес, сонымен қатар, әсер етеді, сонымен қатар капиллярлар, веналар мен венулдар; эозинофилиямен және грануломатозды қабынуымен сипатталады, өкпенің бастапқы зақымдалуы. Ромматологияда Cherje-Strauss синдромы сирек кездеседі, жыл сайынғы сырқаттанушылық — 0,100 мыңға 42 оқиға. халық. Хурге-Страус синдромы 15-тен 70 жасқа дейінгі адамдарға әсер етеді, науқастардың орташа жасы 40-50 жасты құрайды; әйелдерде ауру жиірек анықталады, ерлерге қарағанда.

Churg-Strauss синдромының себептері

Churg-Strauss синдромының себептері белгісіз. Иммундық қабынуымен байланысты патогенез, пролиферативті-деструктивті өзгерістер мен қан тамырлары қабырғасының өткізгіштігін арттырады, тромбоз, қан тамырлары зақымдану аймағында қан кету және ишемиялар. Churg-Strauss синдромын дамытудағы маңызды рөл антинейтрофил цитоплазмалық антиденелердің жоғарылауы болып табылады (ANCA), антигендік мақсаттары нейтрофил ферменттері болып табылады (ең бастысы, протеазаз-3 және миопероксидаза). ANCA белсендірілген гранулоциттердің шамадан тыс деградацияға және транендвотивті көші-қонға кедергі келтіреді. Қабыну өзгерістері көптеген ұлпалардың эозинофильді инфильтраттарының пайда болуына әкеліп соғады, олар некротизатор қабыну гранулемалары.

Сондай-ақ оқыңыз  Туынды дискератоз

Churg-Strauss синдромымен өкпенің зақымдалуы алдын-ала келеді. Гистологиялық зерттеу өкпе капиллярларының қабырғаларында интерстициалды және периваскулярлық эозинофильді инфильтраттарды анықтады, бронхи, бронхиолдар және альвеолдар, перивальды және перимальді маталар. Инфильтраттарда әр түрлі формалар бар, әдетте өкпенің бірнеше сегменттерінде орналасады, бірақ бүкіл өкпе лобына дейін созылуы мүмкін. Жедел фазалық қабыну реакцияларынан басқа, тамырлар мен өкпе тіндерінің шырышты склеротикалық өзгерістері байқалды.

Вирустық немесе бактериялық инфекциялар Чурга-Страус синдромының дамуына себеп болуы мүмкін (мысалы, гепатит B, насофаринсінің стафилококкальді зақымдануы), вакцинация, дене сезімталдығы (аллергиялық аурулар, дәрілік төзімсіздік), кернеулер, салқындату, инсоляция, жүктілік және босану.

Churg-Strauss синдромының белгілері

Өз дамуында, Churg-Strauss синдромы үш кезеңнен өтеді. Продромалды кезең бірнеше жылға созылуы мүмкін. Әдеттегі курс барысында Cerca-Strauss синдромы тыныс алу жолдарының зақымдануынан басталады. Аллергиялық ринит пайда болады, мұрын ағуының белгілері, мұрын шырышының полипоздық өсуі, қайталанатын синусит, астматикалық компонентпен тұрақты бронхит, бронх демікпесі.

Чург-Страус синдромының екінші кезеңі перифериялық қан мен ұлпалардың эозинофилдерінің жоғары деңгейімен сипатталады; бронх демікпесінің ауыр түрлерімен, жөтелмен ауыратын және экспрессиялық бөртпені бар, гемоптиз. Бронхоспазмның шабуылдары ауыр әлсіздікпен бірге жүреді, ұзақ безгегі, мальгия, салмағын жоғалту. Созылмалы эозинофильді өкпе инфильтрациясы бронхиектаздың дамуына әкелуі мүмкін, эозинофилді пневмония, эозинофилді плеврит. Пульвальды эффузия пайда болғанда, тыныс алу кезінде кеуде ауыруы пайда болады, диспнияның жоғарылауы.

Чург-Страус синдромының үшінші кезеңі жүйелі васкулит белгілері мен организмнің көптеген бұзылыстарымен басым болуымен сипатталады. Штур-Страус синдромын қорыту кезінде, астма ауырлық дәжиі емессі төмендейді. Бронх демікпесі мен васкулит симптомдарының басталуы арасындағы кезең орташа 2-3 жыл (алшақтық қысқа, аурудың болжамды болжамы). Жоғары эозинофилия бар (35-85%). Жүрек-тамыр жүйесімен миокардитті дамытуға болады, коронарлық, конструктивтік перикардит, митраль және трикуспид клапанының жеткіліксіздігі, миокард инфарктісі, париетальды фибропластикалық эндокардит ЛеФлер. Коронарлық зақымданулар Churg-Strauss синдромы бар науқастардың кенеттен қайтыс болуына себеп болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Медициналық асқазан жарасы

Перифериялық невропатия жүйке жүйесінің зақымына тән (мононевропатия, дистальді полиневропатия «қолғап немесе шұлық сияқты»; радикулопатия, оптикалық нервтің невропатиясы), CNS патологиясы (геморрагиялық инсульт, эпилепсиялық талма, эмоционалдық бұзылулар). Асқазан-ішек жолының бөлігінде эозинофильді гастроэнтерит дамуына назар аударылады (іштің ауырсынуы, айнуы, құсу, диарея), реже — қан кету, асқазан немесе ішектің перфорациясы, перитонит, ішек тосқауылдары.

Хуржа-Страус синдромында полиморфтық тері зақымдануы төменгі аяқтарда ауыр геморрагиялық пурпура түрінде болады, тері астындағы түйіндер, эритема, несротикалық және вегетариоздар. Полиартральгия және прогрессивті емес қоныс аударатын артрит жиі кездеседі. Бауырдың зақымдануы сирек, басылмаған, сегменттік гломерулонефрит түрінде жүреді және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігімен бірге жүрмейді.

Шержа-Страус синдромының диагностикасы

Бастапқы медициналық көмек үшін Хурга-Строп синдромы бар науқастар әдетте әр түрлі мамандарға жүгінеді — отоларинголог, пульмонолог, аллерголог, невропатологқа, кардиолог, Гастроэнтеролог және кейінірек ревматологқа келеді. Хурга-Страус синдромының диагнозы клиникалық және зертханалық деректерге және аспаптық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген. Cerca-Strauss синдромының диагностикалық критерийлері қарастырылады: гиперозинофилия (>10% лейкоциттердің жалпы саны), бронх демікпесі, моно- немесе полиневропатия, синусит, өкпенің эозинофильді инфильтраттары, экстраваскулярлық некротизаторлық гранулемалар. Кем дегенде 4 критерийдің бар болуы 85 диагнозды растайды% істер.

Анемия сонымен қатар Cerca-Strauss синдромында анықталған, лейкоцитоз, ESR және жалпы IgE үлкейтілген. Churg-Strauss синдромының жартысынан көбі анти-миелопероксидаз белсенділігі бар перинуклеционды антиденелерді анықтаумен сипатталады (PANCA)

Хургиер-Страус синдромындағы кеуде ағзаларының радиографиясы жылдам жоғалып кетуді анықтайды, шектелген кедергілер және өкпедегі шоғырлы көлеңкелер, Пульттік эфузидің болуы. Өкпенің биопсиясы шағын тамырлардың гранулемдік қабынуы анықталған кезде, периваскулярлық кеңістікте инфильтрат, құрамында эозинофилдер бар. Churg-Strauss синдромының дифференциалды диагнозы полиартит нодосымен жүргізілуі керек, Вегенердің грануломатозы, созылмалы эозинофилді пневмония, идиопатиялық гиперозинофильдік синдром, микроскопиялық полианиит.

Штур-Страус синдромын емдеу және болжау

Churg-Strauss синдромын емдеу жүйелік глюкокортикостероидтердің жоғары дозаларын ұзақ уақыт бойы енгізуді қамтиды. Мемлекет жақсарған сайын есірткінің дозасы азаяды. Жүрек-қантамыр жүйесі бұзылған жағдайда, өкпе, бірнеше мононевритке метилпреднизолонмен импульсті терапияны қолдануға болады. Глюкокортикостероидтер тиімсіз болған кезде цитостатиктер қолданылады (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), бұл тезірек ремиссияға ықпал етеді және қайталану қаупін азайтады, бірақ жұқпалы асқынулардың жоғары қаупін тудырады. Терапияны бастамас бұрын, барлық дәрі-дәрмектер жойылады, оған пациенттің сезімталдығы бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел эзофагит

Емдеу болмағанда, Cerca-Strauss синдромының болжамдары қолайсыз. Multiorgan зақымдануы жағдайында, Churg-Strauss синдромының жылдам прогрессиясы жүрек-өкпе бұзылуларынан өлім қаупі жоғары болады. Тиісті емдеу кезінде, 5 жылдық өмір сүру 60-80 құрайды%.