Дарья ауруы

Дарья ауруы

Дарья ауруы (фолликулярлық вегетативтік дискератоз) – мұрагерлік ауру, ақаулы геннің фенотиптік көрінісі түрлі дәрежедегі автозомдық басым түрімен өткізіледі. Клиникалық көріністердің негізі — эпидермиялық жасушалардың патологиялық кератинациясы (дискератоз). Алғашқы элемент — кішкентай шкалалы немесе гмаңдайулярлы папулы, қабатталған, бланкілерге біріктіру. Бетіне локализацияланған дерматоз, кеудеге арналған, артқа, Ішкі аумақта, бас терісі бойынша. Екінші инфекцияның ықтимал қосылу мүмкіндігі. Гендерлік бөліну жоқ. Симптоматикалық емдеу. Өмір сүру болжамы өте қолайлы.

Дарья ауруы

Дарья ауруы
Дарья ауруы – сирек мұрагерлік дерматоз, ДНҚ бөлігінің ненормальды мутациясынан туындаған, протеин синтезіне жауапты, эпидермиялық жасуша байланысы, дискератоздың нәтижесі бар. Отбасының бірнеше ұрпақтарында бұл мұраланған ауру байқалды, өмірдің жиырмасыншы жылында көрінді. Бірінші рет 1889 жылы француз дерматологы Ф. Дарья. Псоросперия туралы трактат болды, арнайы микроорганизмдер – протоплазмалардың түйірлері, ол зерттеуші аурудың түпкі себебі деп санайды. Қазіргі дерматологтар жақсы біледі, Дариа ауруы дегеніміз не? – бұл генетикалық ауру, жасушаның тұқым қуалайтын аппаратындағы ақаулардан туындайды, ереуіл және әйелдер, және ерлер. Аурудың өзектілігі процестің мұрагерлік сипатына байланысты, ата-аналардың балаларына мұқият және жауапкершілікпен қарауды талап етеді, қазірдің өзінде олармен бірге өсіп, әлі күнге дейін тууға жоспарланған. Аурудың таралуы туралы ақпарат жоқ.

Дарианың ауруының себептері

Генетикалық бейімділік, сөзсіз, Дариа ауруын дамытудағы тәуекел факторы болып табылады. Дегенмен, мұрагерлік дерматоздың мәні жасушааралық қарым-қатынасты бұзу болып табылады (desmosomes). Мутация нәтижесінде «ақуыз» ДНҚ сегменті (12g23-g24) Кальций сорғы қызметі бұзылған (жасушалық мембрана ақуыздары), бір-біріне ұяшықтардың беріктігін қамтамасыз ету. Эпидермис құрылымы өзгереді: эпидермиялық жасушалар көбейтіледі, жетілмеген, дискератоз пайда болады. Кейбір дерматологтар гиповитаминозды дискератоздың қосымша себебі деп қарастырады. Эпидермис жоғалған тығыздығы жасушааралық кеңістіктердің пайда болуына әкеледі, онда патогендік флора дереу қоныс аударады, сау теріге зиян келтіреді. Бұдан басқа, тұрақты қабатының қабатының жасушалары өзін-өзі қабыршақтайды, эрозиялық бетін ашып көрсетеді, сонымен қатар микробтарды жұқтырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Капсулярлық контрактура

Дарья ауруы жіктелуі

Клиникалық көріністерге байланысты тұқымқуалайтын дерматоз бөлінеді:

  1. Классикалық фолликулярлы дискератоз – секореиялық ауру, 90-да кездеседі% істер.
  2. Жергіліктендірілген (сызықты немесе зостериформалы) дискератоз, аурудың үзіліссіз нысаны — дискератоздың сызықты фокары тек тері шектеулі және стандартты емес жерлерде локализацияланған.
  3. Гипертрофиялық (гиперкератотикалық) дискератоз немесе оқшауланған нысан (соқыр дискератома) – бастапқы элемент — бетінде жарықтар мен зақымданған өсімдіктермен дискератозды бланкілер.
  4. Везикулярлы-буллас дискератоз – әртүрлі полиморфизм бөртпесі: түйіндер, дамудың әртүрлі кезеңдеріндегі весикулалар.

Дарианың ауруының белгілері

Фолликулярлық вегетативті дискератоздың алғашқы көрінісі пот бездерінің аузын кеңейту деп саналады – сыртқы жағынан жақсы өзгермейтін терідегі жақсы ойықтардың пайда болуы. Дарьяның ауруының дебюті деп аталады және шегелердің қызғылт және ақшыл бойлық жолақтарын айшықтайтын өзгеруімен аталады (лейкония) шегелер бетінде, жыртылған, сынған, субунальды гиперкератоз. Кейде кесінді тәрізді ақаулардың бір түрі бар «кесу» жартысында тырнақ.

Аурудың классикалық формасы фолликулярлық папулалардың бөртпесі арқылы көрінеді, қылқаламмен жабылған (қабатталған) теріге, себореиялық процесті оқшаулау үшін тән: лоб, нозолабиалды бүктемелер, виски, мойын, мойын желісі, ғарыш кеңістігі. Бас терісіне де әсер етіледі. Пиллинг болғанда жеңіл эрозия пайда болады, олар қайталама инфекцияның қосылуы салдарынан қабынған, ауырсыну тудырады, жағымсыз иіс, ағзаның жалпы интоксикациясы.

Локализацияланған немесе үзіліссіз нысанда бөртпе зақымдары шектеулі аймақта ғана желілік болып табылады: бастапқы папула, қайталама – пигментация және эрозия. Оқшауланған пішінде түйіндер мен полигоналды папула тіркесімі сипатталады, сиқырларға ұқсас және бланкілерге біріктіру үрдісі бар. Қолдар мен аяқтардың артындағы локализацияланған процесс. Сонымен қатар, пальмалар мен табаны нүктенің диффузиялық кератозына әсер етеді.

Дариа ауруының весикулярлы ұрықтандыру сорттары болған жағдайда, түйіршіктерге мөлдір мазмұндағы көпіршіктер қосылады. Бөртпе терінің және шырышты қабаттардың үлкен қабаттарында локализацияланған. Егер процесс шырышты қабықшаларға ғана әсер етсе, лейкоплакия туралы айту, ерекше назар аударуды талап етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Eustachyit

Катаракт фолликулярлық вегетативті дискератоздың фондық патологиясында кездеседі, миопия, нистагмус, қисық, эндокриндік без аурулары, эпилепсиялық талма, деменция, сүйек кисталары. Дерматоздың ұзақ уақытқа созылған тыныс алу мен өршуімен вавелики курс бар. Арандатушылық нүкте жиі НЛО болып табылады.

Дарианың ауруын диагностикалау және емдеу

Аурудың диагнозы анамнез негізінде жүргізіледі, гистологиялық растауымен патологияның типтік клиникалық көріністері (қажет болған жағдайда). Қызыл жалпақ лишаймен дифференциациялау, «құрғақ» және саңырауқұлақ экземасы, отбасылық сүйкімді пемфигус Гузеро-Халей-Хейл, Грувер ауруы, Хопфаның аккрокератозы.

Симптоматикалық емдеу, ұзақ және күрделі. Бірінші кезекте, факторлар алынып тасталуы тиіс, аурудың шиеленісуін немесе қайталануын тудыруы мүмкін: НЛО, гипотермия, жоғары ылғалдылық, терлеу. Келесі – қайталама инфекциядан құтылу, егер бар болса, антибиотиктермен ( амоксицилин+клавуландық қышқыл), қарсы препараттар (кетоконазол). Анилин бояғыштарын жергілікті түрде пайдаланыңыз, антибиотик және гормонға негізделген аэрозольдар. Экссудативті компоненті бар ауыр қабыну процесінде ішке глюкокортикоидтар қолданылады.

Сонымен қатар, созылмалы инфекцияның санитарлы ошақтары және социальды патологияны емдеу. Фокус кератинизацияны түзету болып табылады, А дәрумені жоғары дозада қолдану, Е дәрумені. Салицилді жақпа сырттан тағайындалады (2%-5%), Retinole бар Unna кремі, диметилсульфоксид. Оксигенотерапия көрсетілген, оттегі және теңіз ванналары. Ұсынылатын PUVA терапиясы. Ірі заттар дерматологпен және дерматологпен кеңескеннен кейін жойылады. Қолайлы болжам. Кейбір жағдайларда терапияның әсерінен немесе өздігінен болса, ұзақ мерзімді және тұрақты ремиссиялар мүмкін, алайда, қалпына келтіру мүмкін емес.