Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – прогрессивті курспен байланыстық тіннің dиффузиялық қабыну патологиясы, қозғалтқыштың бұзылған қозғалтқышы бар бұлшықеттердің талшықтары тегіс және көлденеңінен бүлінген, терінің қызығушылығы, шағын кемелер мен ішкі органдар. Тері синдромы болмаған кезде олар полимиозит болуы туралы айтады. Дерматомиозит клиникасы полиартралгиямен сипатталады, ауыр бұлшықет әлсіздігі, қызба, эритематозды-аққылданған бөртпе, тері жамылғысы, висцеральды симптомдар. Дерматомиозит үшін диагностикалық критерий клиникалық болып табылады, биохимиялық, электромиографиялық көрсеткіштер. Бастапқы терапия – гормональды, толқынды дерматомиозит.

Дерматомиозит

Дерматомиозит
Дерматомиозит – прогрессивті курспен байланыстық тіннің диффузиялық қабыну патологиясы, қозғалтқыштың бұзылған қозғалтқышы бар бұлшықет талшықтарының тегіс және сызылған зақымдалуымен сипатталады, терінің қызығушылығы, шағын кемелер мен ішкі органдар. Тері синдромы болмаған кезде олар полимиозит болуы туралы айтады. Дерматомиозит клиникасы полиартралгиямен сипатталады, ауыр бұлшықет әлсіздігі, қызба, эритематозды-аққылданған бөртпе, тері жамылғысы, висцеральды симптомдар. Дерматомиозит үшін диагностикалық критерий клиникалық болып табылады, биохимиялық, электромиографиялық көрсеткіштер. Бастапқы терапия – гормональды, толқынды дерматомиозит.

Вирустық инфекциясы бар дерматомиозит этиологиялық байланыс деп есептеледі (picornaviruses, Coxsackie вирусы) және генетикалық кондициялау. Бұлшықеттердегі вирустардың созылмалы төзімділігі және вирустық және бұлшықет құрылымдары арасындағы антигенді ұқсастық бұлшықет тініне аутоантитация қалыптасуымен иммундық жауап береді. Суперкульфинг дерматомиозит дамуының бастапқы нүктелері бола алады, жұқпалы ауру, стресс, гипертермия, гиперминоляция, есірткіге арандату (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит классификациясы

Дерматомиозит және полимиозит — бұл идиопатиялық қабыну миопатиясының тобы. Екінші паранаопластика (ісік) Дерматомиозит 20-30 жаста% істер. Дерматомиозит өткір болуы мүмкін, субакуталы немесе созылмалы.

Патологияның дамуында ерекше емес прекурсорлардың кезеңін ажыратады (продромальды), клиникалық көріністер (манифест) және асқынулардың кезеңі (терминал, дистрофиялық, кэштік). Дерматомиозит қабыну белсенділігінің әртүрлі дәрежесінде болуы мүмкін (I-дан III-ге дейін).

Дерматомиозит симптомдары

Дерматомиозит клиникасы біртіндеп дамып келеді. Аурудың басында аяқтың бұлшықетінде прогрессивті әлсіздік бар, ол жылдар бойы өседі. Дерматомиозитке шұғыл кірісу жиі кездеседі. Негізгі клиникалық көріністер алдында тері бөртпелерінің пайда болуы мүмкін, полиартралгия, Рейнад синдромы.

Сондай-ақ оқыңыз  Трикруспидті жеткіліксіздігі

Дерматомиозит клиникасында анықталған симптом — булшық бұлшықеттердің бұзылуы. Мойын бұлшықеттерінің әлсіздігі, проксималды төменгі және жоғарғы аяқ-қолы, күнделікті жұмыстарды орындау қиынға соғуда. Ауыр зақымдану кезінде пациенттер төсекде қатты көтеріледі, бастарын ұстай алмайды, заттарды өз қолдарымен ұстап тұрыңыз.

Фармакстің бұлшық еттерін және жоғарғы асқазан тұқымының қатысуы бұзылған сөзбен көрінеді, жұтылмайтын бұзылулар, қышқылдану; диафрагма мен интеркосталь бұлшықеттерінің бұзылуы желдетуді бұзумен жүреді, Тығыз пневмонияны дамыту. Дерматомиозидтің тән белгілері әр түрлі көріністері бар тері зақымдалуы болып табылады. Периорбитальды ісіктердің дамуы байқалады, жоғарғы қабақтың үстінде эритемді-мицелинді бөртпе, алақанның ауданында, нозолабиалды бүктемелер, мұрын қанаттары, жоғарғы артқы жағы, стернум, қосылыстар (тізе, локте, метакарфофалеңзальды, интерфалинальды).

Әдетте Gottron белгілері — саусақтардың терісіне шалдығып кеткен еритематалы дақтар, пальмалардың қызаруы және қызаруы, сынғыш және гнарлы тырнақтар, околоногтевый эритема. Дерматомиозит классикалық белгісі телингиектазиялармен бірге деигигментация және пигментация ошақтарының терісіне ауысуы болып табылады, құрғақтық, гиперкератоз және тері ауруы (поликилодерматомиозит).

Конъюнктивит туындаған дерматомиозитпен шырышты қабаттардың бөлігінде, стоматит, Ісіну және аспанның гиперемиясы және артқы қабырғасының қабырғасы. Кейде тізбенің зақымдалуымен артикулалық синдром бар, айқас, иық, локте, білек буындары, қолдардың кішкентай буындары. Кәмелетке толмаған дерматомиозит кезінде ішкі қанның пайда болуы, жамбастың проекциясында интфассиялық және вирусқа қарсы кальцинация, иық белдеуі, бөкселер, қосылыстар. Тері астындағы кальцинаттар терінің жарылуына және кальций шөгінділерінің сыртқа қарай таралуына әкелуі мүмкін.

Дерматомиозидтің жүйелі көріністері арасында жүректің зақымдалуы байқалады (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); өкпе (интерстициалды пневмония, фиброздық альвеолит, пневмосклероз); GIT (дисфагия, гепатомегалия); бүйрек (гломерулонефрит), жүйке жүйесі (полиневрит), эндокриндік бездер (бүйрек үсті безінің гипофункциясы және жыныстық бездері).

Дерматомиозит диагностикасы

Дерматомиозидтердің негізгі диагностикалық белгілері тері зақымдануларының және бұлшықеттің клиникалық көріністері болып табылады; бұлшықет талшықтарының патологиялық трансформациясы; сарысудағы ферменттер деңгейін жоғарылатады; типтік электромиографиялық өзгерістер. Қосымша (қосалқы) Дерматомиозитке диагноз қою критерийлері дисфагия мен кальцинацияны қамтиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Биссиноз

Дерматомиозит диагнозының дұрыстығы, әрине, 3 негізгі диагностикалық критерий мен тері бөртпесі немесе 2 негізгі, 2 қосалқы критерий және терінің көріністері. Дерматиомиозитке тері зақымдалуы анықталған кезде мүмкін болмайды; кез-келген басқа 2 негізгі көріністің тіркесімімен, сондай-ақ кез келген негізгі және 2 қосалқы өлшемдердің үйлесуі. Полимиозит фактісін анықтау үшін сізде 4 диагностикалық критерий болуы керек.

Қан түсі қалыпты анемиямен сипатталады, лейкоцитоз, нейтрофилді лейкоциттер солға қарай жылжиды, процестің қызметіне сәйкес ESR-ны ұлғайту. Дерматомиозит биохимиялық маркерлері α2- және γ-глобулиндердің деңгейінің жоғарылауы болып табылады, фибриноген, миоглобин, сиал қышқылдары, гаптоглобин, серомукоид, трансаминаз, альдолаз, бұлшықеттің зақымдану дәрежесін көрсетеді. Дерматомиозит үшін қанның иммунологиялық зерттеуі толықтырылған атуды азайтады, Т-лимфоциттердің санын азайту, IgG және IgM иммуноглобулиндерінің деңгейін IgA төмендеуімен арттыру, ДНК-ға антиденелерді және LE жасушаларының аз мөлшері, миосфералық антиденелердің жоғары болуы, тироглобулинге тән емес антиденелердің болуы, миозин, эндотелия және т. д.

Қатерлі миозит үлгісімен анықталған тері-бұлшықет биопсиясының үлгілерін зерттеуде, фиброз, деградация, бұлшықет талшықтарының қабыну инфильтрациясы, көлденең қаттылығын жоғалту. Дерматомиозитке арналған электромограмма бұлшықетті қозуды арттырады, қысқа толқынды полифазалық өзгерістер, тыныштықтағы фибрилды тербелістер. Жұмсақ ұлпалардың радиографиялары бойынша кальцинацияның көрінетін учаскелері болып табылады; өкпенің рентгенографиясы жүрек өлшемінің өсуімен анықталады, кальций жасайды, интерстициалды өкпе фиброзы. Сүйектерде қалыпты остеопороз анықталды.

Дерматомиозит емдеу

Тыныс алу бұлшықеттері мен палатиннің бұлшық еттерінің бұзылуымен сәйкес тыныс алу және жұтылу функцияларын қамтамасыз ету қажет. Кортикостероидтер дерматомиозит кезінде қабынуды болдырмайды (Преднизон) қанның қан сарысуының ферменттері мен науқастың клиникалық жағдайын бақылау. Емдеу кезінде кортикостероидтердің оңтайлы дозасы таңдалады, дәрі ұзақ уақыт алады (1-2 жыл). Стероидты импульсті емдеу мүмкін. Дерматомиозитке қарсы қабынуға қарсы режим салицилаттарды тағайындау арқылы толықтырылуы мүмкін.

Дерматомиозидтің кортикостероидтық терапиясы сәтсіз болса, цитостатикалық әрекеттің иммуносупрессанты тағайындалады (метотрексат, Циклоспорин, азатиоприн). 4-аминкиноинолин туындылары дерматомиозит терінің көріністерін бақылау үшін қолданылады (гидроксихлорохин); бұлшық ет функциясын қалыпқа келтіру – Neostigmine инъекция, ATP, кокарбоксилаз, В тобындағы витаминдер. Дерматомиозит емдеу кезінде ішілік иммуноглобулин қолданылады, лимфоцитиферез және плазмоферез. Бұлшықеттердің бұзылуын болдырмау үшін жаттығу терапиясының кешені тағайындалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Іштегі туа біткен жарақаты

Дерматомиозиттың болжамдары және алдын-алу

Дерматомиозит ағзасына назар аударылмаған кезде, аурудың алғашқы екі жылында өлім 40 жасқа жетеді%, ең бастысы, тыныс бұлшықеттеріне және асқазан-ішек қанына байланысты. Дерматомиозидтің созылмалы сипатына ие болғандықтан, контрацепция мен бүгіліктің деформациясы дамиды, мүгедектікке әкеледі. Уақыт өте қарқынды кортикостероидтық терапия аурудың белсенділігін жояды және ұзақ мерзімді болжамдарды едәуір жақсартады.

Оқиғалар, дерматомиозит дамуын болдырмау, әзірленбеген. Ревматологтың диспансерлік бақылауы дерматомиозитінің қайталама алдын-алу шаралары болып табылады, Кортикостероидты емдік терапия, дененің реакциялық белсенділігі жоғары сезімталдықты төмендету, Фокусты инфекцияның зарарсыздандыруы.