Диффузды полипоз

Диффузды полипоз

Диффузды полипоз – бұл жүйелік ауру, бұл ішектің көп мөлшерінде полиптердің болуымен сипатталады, кейде барлық асқазан-ішек жолдарында. Патология мұра, жас жасында көрінді. Негізгі симптомдар – іштің ауыруы, созылмалы ауырсыну диареясы, нәжістегі слиз және қанның болуы, ректумнан қан кету; кейіннен анемия мен салмағының жоғалуына әкеледі. Ауру әрдайым қатерлі ісікпен аяқталады. Сигмойдоскопияны қолдану арқылы диагноз қойылды, ирригоскопия, күдікті биопсиямен колоноскопия, молекулалық-генетикалық зерттеулер. Тек хирургиялық емдеу.

Диффузды полипоз

Диффузды полипоз
Диффузды полипоз – Бұл қатерлі ісікке шалдығу қаупі бар тұқым қуалаушылық ауру, ол асқазан-ішек жолдарының басқа бөліктеріне жиі араласатын ішектің полипоздық зақымдануын көрсетеді. Ауру ұзаққа созылды, оның мұрагерлік сипаты алғаш рет 1889 жылы Gripps арқылы сипатталған. Халықтың таралуы төмен, түрлі дереккөздер бойынша – 8-14 мың адамға бір оқиға. Диффузды полипозы бар науқастардың туыстарында аурудың пайда болу қаупі күрт артады. Олардың жартысына жуығы ішекті ішектің өзгеруін көрсетеді, тіпті айқын клиникалық симптомдар болмаса да. Патология барлық құрлықтарда кездеседі, ерлер мен әйелдер бірдей жиілікте зардап шегеді. Бүгінгі таңда диффузды полипоздар жақсы зерттелуде, соның ішінде генетикалық мутациялар анықталды, бұл оның пайда болуына әкеледі. 100-ден бастап% Ауру жағдайлары колоректальды қатерлі ісікпен аяқталады, мәселе өзекті, төмен таралуына қарамастан. Ішек полипозы проктологиямен зерттеледі.

Диффузды полипоздың себептері

Диффузды полипоздың себебі — геннің мутациясы, ол бесінші хромосоманың ұзын қолында орналасқан. Ген асқазан-ішек жолдарының шырышты қабығының қалыпты таралуына жауап береді. Ақау эпителиалдық жасушалардың бақыланбайтын пролиферациясына әкеледі, шырышты қабаттың жекелеген учаскелерінің таралуын және бірнеше диффузды полипоздың пайда болуын.

Диффузды полипозы бар полипы әртүрлі өлшемдер мен құрылымға ие: бір кішкентай, бір сантиметрге дейін, негізінен безгегі құрылымы бар, басқалары диаметрі бойынша сантиметрден артық, беті және лобалды құрылымы. Полиптер кең негізде немесе аяқта орналасуы мүмкін, жиі біріктіріледі, біріктіру орындарында іс жүзінде шырышты қабат жоқ. Аденоматикалық полиптердегі қатерлі ісік шамамен 30 рет анықталады% істер. Fleecy полипы екі есе жиі қатерлі болады. Қате белгісі — полиптің өсуі, бетінің кедір-бұдыры, түс өзгеруі, жұлдыру. Қарастырылды, диффузды полипоздағы ісіктердің пайда болуы – уақыт мәселесі ғана.

Сондай-ақ оқыңыз  Әйелдерде гонорея

Диффузды полипоздың жіктелуі

Диффузды полипоздың бірнеше классификациясы бар, олар шырышты морфологиялық өзгерістерді ескереді, процестің таралуы, клиникалық курс. Морфологиялық ерекшеліктерге сәйкес диффузды полипоз келесі формаларға бөлінеді: аденоматозды (шағын полиптер, негізінен безгегі құрылым); пролиферативті (үлкен полиптер, лобалды құрылымы бар, эпителиймен қапталған); аралас (аденоматозды және пролиферативті нысандардың белгілерін қамтиды). Диффузды полипоз, негізінен, аденоматикалық нысанда басталады, сосын араласады. Оқшауланған пролиферативті формасы сирек кездеседі.

Диффузды полипоздың дәрежесі бөлінеді:

  • Ішек және тік ішектің зақымдалуымен классикалық диффузды полипоз;
  • Гарднер синдромы (ішектің зақымдануы және жұмсақ тіндердің ісіктері);
  • Пуцз-Жигерс синдромы (асқазан-ішек жолдарының жалпы зақымдануы, аузында және щекке жастағы дақтар).

Клиникалық курсқа байланысты диффузды полипоз классикалық болып бөлінеді, ауыр, әлсіреген, немесе әлсіреген.

Диффузды полипоздың белгілері

Диффузды полипоздың клиникалық көріністері негізінен аурудың түріне байланысты. Мәселен, ауыр және бояу синдромында бірінші белгілер алты жастан он екі жасқа дейінгі балаларда пайда болады. Бала іштің ауырсынуына үнемі шағымданады, жаман тағам, салмақ салмаңыз, өсуі мен дене дамуы артта қалып отыр. Ол мезгіл сайын шырышымен диарея алады, кейде нәжісте қан көрінеді. Тексеру барысында бозғылт теріні байқауға болады, пигментті дақтар ауыздың айналасында және щек үстінде көрінеді. Жұмсақ іш, ауыр, тері астындағы тін нашар дамыған. Диффузды полипоз тұрақты түрде дамып келеді, ал 18-20 жас аралығында полиптер қатерлі ісікке қайта келеді.

Диффузды полипоздың классикалық түрі жас жасында диагноз қойылған, шамамен жиырма жыл, алайда алғашқы белгілері жасөспірімдерде де пайда болуы мүмкін. Қалай ауыр, науқастар іштің ауырсынуына шағымданады, шырыш және қанның сызығы бар диарея, аппетит пен салмақ жоғалту, мезгіл-мезгіл дене температурасын көтеруі мүмкін. Пациенттерде анемияны біртіндеп арттыру, қандағы ақуыз мөлшерін азайтады, ақуызсыз ісінуімен бірге болуы мүмкін. Бозғылт тері, ауыр асқазан, жұмсақ. Сандық цифрлы емдеумен проктолог ректумадағы бірнеше полиптерді анықтай алады, кейде тіпті анустан құлап кетеді. Полиптердің қатерлі деградациясының алғашқы белгілері шамамен отыз жылда пайда болады. Әр он жыл сайын қатерлі ісік ауруы көбейеді, екі еседен артық.

Сондай-ақ оқыңыз  Булак дерматиті

Әлсіреген, немесе диффузды полипоздың әлсіреген түрі алғаш рет 40-45 жасында клиникалық көрініс тапты. Белгілері бірдей, алдыңғы екі жағдайда қалай, олардың кішігірім мәнерлілігі мүмкін. Алғашқы рак ауруларының елуден астамы анықталды. Диффузды полипоздың ерекше түрі, Гарднер синдромы ретінде сипатталған, жұмсақ тіндік ісіктермен біріктірілген, сүйек мүйізді мембранасы және сүйегінің остеомалары. Кейде бүйрек үсті безінде және қалқанша безінде қатерлі ісіктерді анықтауға болады, майлы бездердің кисталары (Олфилд синдромы), сондай-ақ ми ісіктері (Түрік синдромы). Гарднер синдромы бар көптеген науқастар алдымен дәрігерлерге әртүрлі локализация қатерлі ісіктері туралы айтады, және диффузды полипоз жалпы тексеруден кездейсоқ табу болып табылады.

Диффузды полипоздың ең көп тараған асқынуы — қатерлі ісік, бұл барлық науқастарда кездеседі. Сондай-ақ, ішектің қабыну аурулары да мүмкін. Диффузды полипозда қан кету өте сирек, бірақ тұрақты мөлшерде, тіпті аз мөлшерде қан жоғалту бірте-бірте темір тапшылығы анемиясын дамытуға әкеледі. Ас қорыту бұзылыстары және қоректік заттардың сіңуі салмақ жоғалтуды тудырады, дене белсенділігін жоғалту, ақуыз аштық, өмір сүру сапасының айтарлықтай төмендеуі.

Диффузды полипоздың диагностикасы

Диффузды полифоз кезінде ішектің және тік ішектің диагностикасы анкоскопия немесе сигмoidоскопия кезінде белгіленуі мүмкін. Бұл әдістер сіз ректумның барлық бөліктерін және сигмитің дистальды бөлігін көруге мүмкіндік береді. Диффузды полипозбен ауыратын науқастарды одан әрі зерттеу екі есе контрастты иргироскопияны қамтиды. Бұл әдіс ірі ішекте процестің таралу дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді, қатерлі деградациямен ықтимал формацияларды локализациялауды алдын-ала анықтаңыз. Ирригоскопия ақ ішектің бұзылуымен көрінеді. Келесі тексеру – колоноскопия, бұл ішектің шырышты қабатын толығырақ қарастыруға мүмкіндік береді, күдікті полиптерді анықтау. Колоноскопия кезінде қатерлі деградация белгілері бар полиптердің бірнеше биопсиясы орындалады.

Жалпы қан талдауында анемия белгілері пайда болады, қатерлі ісік және қабыну кезінде ESR айтарлықтай артады. Қан биохимиялық талдауында ақуыз мөлшерінің азаюы байқалады. Молекулярлық генетикалық зерттеу генетикалық ақауларды анықтап, соңғы диагнозды белгілеуге мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Оптикомиелит

Балалардағы диффузды полипозды ажырату, ең алдымен, дизентериямен және туа біткен дивертикуламен. Диффузды полипоздың алғашқы симптомдары бар ересек пациенттер жиі жұқпалы аурулар ауруханасына кіреді. Тек бактериологиялық егуден кейін ғана, бұл дизентерияны жоққа шығарады, оларда сигмәйдоскопия беріледі, колоноскопия және дұрыс диагноз. Ауруды жалғыз полиптен ажыратуға болады (10 дана дейін) Ірі ішек, жалған колитке жалған полиптер мен гранулемалар, бастапқы ішектің қатерлі ісігі, ол егде жастағы кезеңде орын алады. Диагностикада отбасылық тарихы бар. Диффузды полипозбен ауыратын науқастардың туыстары проктология бөліміне немесе ұқсас белгілері бар жұқпалы аурулар ауруханасына, көп жағдайда олар бірдей аурумен ауырады.

Диффузды полипозды емдеу

Диффузды полипозға арналған консервативті терапия жоқ, тек хирургиялық емдеу. Егер ауру анықталса, хирургия міндетті болып табылады, өйткені ерте ме, кеш пе полиптер қатерлі ісікке қайта енеді. Бастапқы кезеңдерде, тек қана дистальды колоннан зардап шегеді және қатерлі белгілер болмайды, Сигмойды және ректумды резекциялауға болады (проктозигмоидэктомия) сфинктерді сақтау.

Егер диффузды полипоза проксимальды колонға дейін созылса, бірақ әлі қатерлі емес, Төмендегі әрекеттер көрсетіледі: менталеортталған анастомоздың пайда болуы, асцендоректальды анастомозымен гемиколктомия немесе субтотальды кослету, ішектің ретоктың резекциясымен субтотальды гемиколектомия және көтеріңкі колонның анусына әкеледі. Барлық осы операциялар анальды сфинктердің сақталуымен жүзеге асырылады, бұл диффузды полипозбен ауыратын науқасқа белсенді немесе көп белсенді өмір салтын жүргізуге мүмкіндік береді. Ішектің қатерлі ісігі анықталған кезде, сфинктерді сақтамай, іштің ішкі қабырғасында именостомияны жоймай, толық костелективияны орындау керек.

Диффузды полипозбен ауыратын барлық науқастар ерте ме, кеш пациенттерді анықтайды, қолайсыз болжам. Қарамастан, диффузды полипоздың себептері жақсы зерттелетіні анықталды, бүгінгі күні аурудың тиімді алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Науқастың барлық туыстарын тексеру міндетті болып табылады, 10-12 жас аралығындағы балалар. Генетика геномда нақты мутацияны анықтау үшін молекулалық генетикалық талдаумен науқастың отбасы мүшелерін зерттеуді бастауды ұсынады.