Дилатирленген кардиомиопатия

Дилатирленген карdиомиопатимені

Дилатирленген кардиомиопатияя – миокард зақымдануы, сол немесе екі қарыншаның қуысының кеңеюі және жүрек қызметінің шартты функциясының бұзылуы сипатталады. Дилатирленген кардиомиопатия жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін көрсетеді, тромбоэмболия синдромы, ырғағының бұзылуы. Жүрекке салынған кардиомиопатияның диагностикасы клиникалық көріністің деректеріне негізделген, объективті тексеру, ЭКГ, фонокардиография, Эхокардиография, радиография, сцинтография, МРТ, миокард биопсиясы. Кеңейтілген кардиомиопатияны емдеу ACE ингибиторларымен жүргізіледі, β-блокаторлары, диуретиктер, нитраттар, антикоагулянттар мен антипротелактивті заттар.

Дилатирленген кардиомиопатия

Дилатирленген кардиомиопатия
Дилатирленген кардиомиопатия (тоқырау, конъюнктивті кардиомиопатия) – кардиомиопатияның клиникалық түрі, жүректің қуысы мен систолалық қарыншалық дисфункцияның созылуына негізделген (негізінен қалды). Кардиологияда жүрек-қан тамырлары бар кардиомиопатияның үлесі шамамен 60 құрайды% барлық кардиомиопатиялар. Дозаланған кардиомиопатия жиі 20-50 жасында көрінеді, бірақ балалар мен қарттарда кездеседі. Ересектер арасында ерлер басым (62-88%).

Жүрекке созылған кардиомиопатияның себептері

Қазіргі уақытта бірнеше теория бар, кеңейтілген кардиомиопатияның дамуын түсіндіреді: мұрагерлік, улы, метаболизм, аутоиммунды, вирустық. 20 жаста–30 % Дәрігерлік кардиомиопатия жағдайлары — отбасылық ауру, көбінесе автозомдық басым, жиі емес – автосомальды рецессивтi немесе X-байланыстырылған (Барт синдромы) мұра түрі. Барт синдромы, созылмалы кардиомиопатиядан басқа, көптеген миопатиялармен сипатталады, жүрек жеткіліксіздігі, эндокардиядағы фиброэластоз, нейтропения, өсу қарқынының төмендеуі, пьёдерма. Дәрігерлік кардиомиопатияның отбасылық нысандары және ең қолайсыз бағыт бар.

Тарих 30% Дәрігерлік кардиомиопатиясы бар науқастар алкогольді теріс пайдаланған. Этанолдың және оның метаболиттерінің миокардтағы уландырғыш әсері митохондриялық зақымданумен анықталады, контактілі ақуыздардың синтезін азайтады, кардиомиоциттерде еркін радикалдардың және метаболикалық бұзылыстардың пайда болуы. Басқа уытты факторлардың қатарында майлаушы заттармен кәсіби қарым-қатынас бар, аэрозолдар арқылы, өнеркәсіптік шаң, металдар және т.б.

Жүрекшелі кардиомиопатияның этиологиясында қоректік факторлардың әсері байқалады: нашар тамақтану, ақуыз жеткіліксіздігі, гиповитаминоз B1, селен болмауы, карнитин тапшылығы. Осы бақылауларға сүйене отырып, кеңейтілген кардиомиопатияның метаболизм теориясы негізделген. Кеңейтілген кардиомиопатиядағы аутоиммундық бұзылулар органға тән жүрек аутоантиталарының болуымен көрінеді: антиоктин, антиламин, ауыр антимиозин тізбегі, кардиомиоциттердің митохондрия мембранасына антиденелер және т.б. Алайда, аутоиммундық механизмдер фактордың салдары болып табылады, әлі орнатылмаған.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы бронх демікпесі

Молекулалық биология технологиясын қолдану (т. с. ПТР) кеңейтілген кардиомиопатияның этиопатогенезінде вирустың рөлі дәлелденді (энтеровирус, аденовирус, Герпес вирусы, цитомегаловирус). Жиі созылмалы кардиомиопатия вирустық миокардиттің нәтижесі болып табылады.

Босанғаннан кейін дамыған кардиомиопатия үшін қауіп факторлары, жүктіліктің соңғы триместрінде немесе босанғаннан кейін көп уақыт бұрын сау әйелдердің дамуы, 30 жастан асқан деп саналады, Negroid жарысы, бірнеше жүктілік, 3 ұрпақтың тарихы, жүктіліктің кеш уыттылығы.

Кейбір жағдайларда кардиомиопатияның созылмалы этиологиясы белгісіз (идиопатиялық кеңейтілген кардиомиопатия). Мүмкін, Миокардтың кеңеюі бірқатар эндогендік және экзогендік факторларға әсер еткенде пайда болады, негізінен генетикалық бейімділікке ие адамдарда.

Қаныққан кардиомиопатияның патогенезі

Күштік факторлардың әсерінен функционалды толық кардиомиоциттердің саны азаяды, ол жүрек бөлмелері кеңеюімен және миокардтың сорғыш функциясының төмендеуімен бірге жүреді. Жүректің дифференциациясы диастолалық және систолалық қарыншалық дисфункцияға әкеледі және жүректің тоқырау қабілетінің төмендеуіне әкеледі, содан кейін қан айналымының үлкен шеңберінде.

Жүрекке салынған кардиомиопатияның бастапқы сатысында Фрэнк заңын қолдану арқылы өтемақы төленеді–Starling, жүрек соғу жылдамдығын жоғарылату және перифериялық қарсылықты азайту. Жүрек қорларының таусылуымен миокардтың қатаңдығы өсуде, өсіп келе жатқан систолалық дисфункция, минутта және инсульттің көлемі азаяды, Сол жақ қарыншадағы соңғы диастоликалық қысымның артуы, бұл одан әрі кеңейтуге әкеледі.

Қарыншалардың және клапанның сақиналарының қуыстарының созылуының салдарынан салыстырмалы миталь және трикуспидті жеткіліксіздік дамиды. Миоциттердің гипертрофиясы және алмастыру фиброзының пайда болуы компенационды миокард гипертрофиясына әкеледі. Коронарлық перфузия төмендегенде субендокардиальды ишемиялар дамиды.

Симпатикалық жүйке және ренин-ангиотензин жүйелері жүрек шығуын азайтады және бүйрек перфузиясын төмендетеді. Катехоламинді шығару тахикардиямен бірге жүреді, аритмияның пайда болуы. Перифериялық вазоконстрикцияны және екінші гипералдостеронизмді дамыту натрий иондарының сақталуына әкеледі, көкбауырдың ұлғаюы және ісінудің дамуы.

60 % Жүректің қуысында кеңейтілген кардиомиопатиясы бар науқастар жақ қабырғасының тромбиясы болып табылады, тромбоэмболия синдромының одан әрі дамуына себепші болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ласса безгегі

Кардиомиопатияның симптомдары

Дилатирленген кардиомиопатия біртіндеп дамып келеді; Ұзақ уақыт шағымдар болмауы мүмкін. Әдеттегідей, бұл субакутаны көрсетеді, SARS немесе пневмониядан кейін. Кардиомиопатияның патогеномоникалық синдромы жүрек жеткіліксіздігі болып табылады, ырғақты және өткізгіш бұзылыстар, тромбоэмболизм.

Жүрекке созылған кардиомиопатияның клиникалық көріністері шаршауды қамтиды, тыныс жетіспеушілігі, ортопнеоз, құрғақ жөтел, астма шабуылдары (жүрек демікпесі). 10-ға жуық % пациенттер ангиналдық ауруға шағымданады — ангина шабуылдары. Ірі гипохондриядағы ауырлықтың пайда болуы үлкен айналымда кептелуді қосу болып табылады, аяқтың ісінуі, асцит.

Ритм мен өткізгіштігінің бұзылыстары жүрек жарақаттарының пароксизмдері және жүрек жұмысында үзіліс бар, айналуы, синкопалық күйлер. Кейбір жағдайларда, кеңейтілген кардиомиопатия алғаш рет қан айналымының үлкен және кіші топтарының артерияларының тромбоэмболизмі болып табылады (ишемиялық инсульт, TELA), бұл науқастардың кенеттен өліміне әкелуі мүмкін. Атрибальды фибрилляция кезінде эмболия қаупі артады, ол 10-ға созылған кардиомиопатиямен бірге жүреді—30% істер.

Жүрекке созылған кардиомиопатияның дамуы жылдам қарқынмен жүруі мүмкін, баяу прогрессивті және қайталанатын (аурудың ауытқуы мен ауытқулары). Жедел кардиомиопатияның қарқынды дамып келе жатқан нұсқасы арқылы жүрек жеткіліксіздігінің терминалдық кезеңі 1-ге жетеді,Аурудың алғашқы белгілерінен 5 жыл. Ең кең тараған — созылмалы кардиомиопатияның прогрессивті курсы.

Жүрекке салынған кардиомиопатияның диагностикасы

Жүргізілген кардиомиопатияның диагностикасы нақты критерийлердің болмауына байланысты елеулі қиындықтарды тудырады. Диагноз басқа ауруларды болдырмау арқылы анықталады, жүрек қуысының кеңеюімен және қан айналымы жетіспеушілігінің дамуымен бірге жүреді.

Кардиомиальды кардиомиопатияның мақсатты клиникалық белгілері болып табылады, тахикардия, галлоп ритмі, шуылға қатысты миталь және трикуспид клапанының жеткіліксіздігі, BH өсімі, төменгі өкпедегі конъюнктивті ралдарды, мойынның ісінуі, бауырдың кеңеюі және т.б. Аудиолитациялық деректер фонокардиография көмегімен расталады.

ЭКГ-да сол жақ қарынша мен сол жақ атриумның тиеу мен гипертрофия белгілері анықталды, атриальді фибрилляцияның ырғағы мен өткізгіштік бұзылыстары, атриальды фибрилляция, сол блоктың салалық блогының қоршаулары, AB – қоршау. Өмірге қауіпті аритмия Холтердің ЭКГ мониторингін қолдану арқылы анықталады және реполяризация процестерінің күнделікті динамикасы бағаланады.

Сондай-ақ оқыңыз  Шизотипиялық диатез

Эхокардиографии созылмалы кардиомиопатияның негізгі дифференциалды белгілерін анықтайды – жүрек қуысының кеңеюі, сол жақ қарыншаның эжекция фракциясының төмендеуі. EchoCG жүрек жеткіліксіздігінің басқа ықтимал себептерін жоққа шығарады — кейінгі кардиосклероз, жүрек ақаулары және т. д.; париетальды тромби анықталды және тромбоэмболизм қаупі анықталды.

Рентгенограмма жүрек мөлшерін ұлғайта алады, гидрапаркия, өкпе гипертониясы белгілері. Синтеграфия құрылымдық өзгерістер мен миокардтың бұзылуын бағалау үшін жүргізіледі, МРТ, Жануарлардың жүрегі. Миокард биопсиясы созылмалы кардиомиопатияны аурудың басқа түрлерімен дифференциалды диагностикалау үшін қолданылады.

Кеңейтілген кардиомиопатияны емдеу

Жүрек жеткіліксіздігінің көріністерін түзету — кеңейтілген кардиомиопатияның терапевтік тактикасы, ырғағының бұзылуы, гипертоагуляция. Пациенттерге төсек орындары ұсынылады, сұйықтықты және тұзды қабылдауды шектеу.

Жүрек жеткіліксіздігіне арналған дәрілік терапия АЦТ ингибиторларын тағайындауды қамтиды (эналаприл, капсоприл, периндоприл және т.б.), диуретиктер (фуросемид, спиронолактон). Жүрек ырғағының бұзылыстары кезінде б-адреноблокаторлар қолданылады (карведилол, бисопролол, метопролол), қамқорлықпен – жүрек гликозидтері (дигоксин). Ұзақ уақытқа созылатын нитраттарды қабылдау орынды (веналық вазодилаторлар — изосорбид динитратының, нитросорбид), қан ағынын оң жақ жүрекке азайтады.

Жүрекке кардиомиопатиядағы тромбоэмболия асқынуларының алдын алу антикоагулянттармен жүргізіледі (гепарин тері астына) және антиплателетикалық заттар (ацетилсалицил қышқылы, пентоксифиллин, дипиридамол). Жүрекке салынған кардиомиопатияның радикалды емі жүрек трансплантациясын қамтиды. Жүректің трансплантациясы 75 жылдан кейін сақталады–85 %.

Жүрекке салынған кардиомиопатияның алдын-алу және алдын-алу

Жалпы, кардиомиопатияның дамуы қолайсыз: 10 жылдық өмір сүру ұзақтығы 15-тен 30-ға дейін%. Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері пайда болғаннан кейінгі орташа өмір сүру ұзақтығы — 4–7 жыл. Көптеген жағдайларда пациенттердің қайтыс болуы қарыншалық фибрилляциядан келеді, созылмалы қанайналым жеткіліксіздігі, массивті өкпе тромбоэмболиясы.

Кардиологтардың кеңейтілген кардиомиопатияның алдын алу бойынша ұсыныстары аурудың отбасылық түрлеріне арналған медициналық генетикалық кеңес беруді қамтиды, тыныс жолдарының инфекцияларын белсенді емдеу, алкогольді жою, теңдестірілген тамақтану, дәрумендер мен минералдардың жеткілікті түрде алынуын қамтамасыз ету.