Эбштейннің аномалиясы

Эбшteйннің аномалиясы

Эбштейннің аномалиясы – трикуспидтің кемшілігі, оның дисплазиясы мен оң қарыншаның қуысына жылжуымен сипатталады. Эбштейннің аномалиясының белгілері физикалық төзімділіктің төмендігі болып табылады, тыныс жетіспеушілігі, пароксизмальды тахикардия, цианоз, кардиомегалия, оң қарыншаның ақаулығы, аритмия. Эбштейннің аномалиясының диагнозы электрокардиограмма деректері бойынша расталады, эхокардиограмма, фонокардиограмма, радиография, жүрек соғу, атриография. Эбштейннің аномальды емдеу операциясы, протездік трикуспидті клапаны қоса алғанда, оң қарыншаның атеризацияланған бөлігін жою, интератрамалық хабарламаны жою (DMPP, OAP).

Эбштейннің аномалиясы

Эбштейннің аномалиясы
Эбштейннің аномалиясы – трикуспидті атриовентриуляр клапанның туа біткен патологиясы, клапанның қалыпты жағдайымен бірге жүреді, олардың үстіне оң қарыншаның атрибализацияланған бөлігін құруға әкеледі, Оң жақ атриуммен интегралдау. Кардиологияда алғаш рет аномалия неміс дәрігері В. Эбштейн 1866 жылы. Эвштейннің ауытқуларының жиілігі әр түрлі туа біткен жүрек ақаулары арасында 0 тең болады,5–1%. Эбштейннің ауытқулары жиі басқа жүрек ақауларымен бірге жүреді — атропиялық септал ақаулары, ашық артериялық түтік, қарыншалық септал ақаулары, өкпе стенозы немесе атрезия, митальдік стеноз немесе жеткіліксіздік, WPW синдромы.

Эбштейннің аномалиясының себептері

Эбштейннің аномалиясының қалыптасуы эмбриогенездің ерте кезеңдерінде ұрыққа литий енуімен байланысты. Сондай-ақ, осы және басқа да жүрек ауруларының пайда болуы жүкті әйелдің жұқпалы ауруларынан туындауы мүмкін (скарлатина, қызылша, қызамық), ауыр соматикалық аурулар (анемия, қант диабеті, триотроксикоз), алкоголь мен есірткіні пайдалану, тератогенді, Гистациялық патология (токсикоз, өздігінен төмен түсіру қаупі және т.б.).

Эбштейннің аномалиясын дамытудағы маңызды рөл ЖЖБ-на сәйкес тұқым қуалады – сонымен бірге спорттық, сондай-ақ ауытқулардың отбасылық жағдайлары да бар.

Эбштейн аномалиясының жіктелуі

Төрт анатомиялық нұсқа ерекшеленеді (сияқты) Эбштейн ауытқулары:

  • I – трикуспид клапанын алдыңғы қақпағы үлкен және жылжымалы; септал және артқы саңырауқұлақтар жоғалған немесе ауыстырылған;
  • II – барлық үш атриальды-қарыншалық клапандар бар, алайда олар салыстырмалы түрде кішкентай және жүректің шыңына қарай жылжиды.
  • III – трикуспид клапанының алдыңғы артқы жағындағы ағыстар қысқартылып, қозғалысын шектейді; септал және артқы саңырауқұлақтар аз дамыған және ауыстырылған.
  • IV – трикуспид клапанының алдыңғы парағы деформацияланып, оң қарыншаның шығу жолына ауысады; талшықты клапан, талшықты матадан жасалған, артқы жағы — әлсіз дамыған немесе мүлде жоқ.
Сондай-ақ оқыңыз  Гестоз

Эбенштейн аномалиясымен гемодинамиканың ерекшеліктері

Эбштейннің аномалиясының анатомиялық негізі — трикуспид клапанының дұрыс орналасуы, онда оның қимасы (әдетте артқы және септал) деформацияланып, оң қарыншаның қуысына ауысады. Бұл жағдайда талшықты сақина астындағы клапан парақтары бекітіледі, кейде оң қарыншаның шығу бөлімі деңгейінде болады. Клапанның дислокациясы оң қарыншаның атриализациясымен бірге жүреді, т. е. жағдайы, оң жақ қарыншаның бөлігі болып жалғасады және оң атриумы бар бір қуысы бар.

Осылайша, клапандарды ауыстыру оң қарыншаның бөлінуін екі функционалды бөлікке бөледі: supravalve atrialized, Оң жақ атриуммен жалпы қуысты қалыптастыру, және субвалвале – өлшемі кішірек, Оң жақ қарынша сияқты жұмыс істейді. Сонымен қатар оң жақ қарыншаның оң жақ атриумы мен атрициализацияланған бөлігі айтарлықтай кеңейтіледі, оң қарыншаның қуысы – қысқартылды.

Гемодинамикалық бұзылулар, Эбштейннің аномалиялары, трикуспидті жеткіліксіздік дәрежесіне байланысты, жұмыс істейтін оң қарыншаның өлшемі және солдан оңға солға қарай аралық байланыс арқылы сұйылтылған қанның мөлшері.

Оң жақ атриумдағы электрлік процестер, екі бөліктен тұрады, синхрондалмаған: Оң жақ атриумның қысымы атрибия систолында орын алады, және оң қарыншаның атрициалды бөлігі — қарыншаның систолында. Трикуспидті жеткіліксіздіктің арқасында веноздық қан түзілу оң атриумға жатады; оң қарыншаның инсульттық көлемі азаяды, бұл өкпе қанының төмендеуімен бірге жүреді. Оң жақ атриум кеңейтілген және гипертрофирленген, оған қысым күшейе түседі, веноздық артериялық шананың пайда болуына себепші болады.

Қанның оң жаққа қарай ағуы екі жақты рөл атқарады: бір жағынан, оң жақ атриумды жүктеуден аулақ және ақауды өтейді; Басқа жақтан — артериялық гипоксияның дамуына ықпал етеді.

Эбштейннің аномалиясының белгілері

Гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығына байланысты Эбштейннің аномалиясында 3 кезең бар: I — асимптоматикалық (сирек кездеседі); II — айқын гемодинамикалық бұзылулар кезеңі (IIa — жүрек ырғағының бұзылуы жоқ; IIb — жүрек ырғағының бұзылулары бар), III — тұрақты декомпенсация кезеңі.

Сондай-ақ оқыңыз  Радиалды бастың сынуы

Эбштейннің аномалиясының ең ауыр түрлері ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Кемшіліктің қолайлы нұсқасы ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық болып қалады; Балалардың физикалық дамуы жасқа лайықты. Әдеттегі жағдайларда Эбштейннің аномалиясы ерте балалық шақта көрінеді, кейде баланың өмірінің алғашқы айларында.

Клиникалық белгілер диффузды цианозды қамтиды, жаттығудың төзімділігі төмен, қайғы-қасірет, жүрек соғысы. 25-50% Эбштейннің аномалиясымен науқастарда пароксизмальды supraventricular тахикардия байқалды, 14-ке дейін% Олардың ішінен — WPW синдромы. Сыртқы емтихан кезінде саусақтардың фалангтарындағы түріне қарай өзгерістерге назар аударылады «барабан таяқшалары» және нысандағы шегелер «көзілдіріктерді қарау», «жүректің төгілуі».

Эбштейннің аномалиясымен оң қарыншаның ақаулығы ерте дамуы мүмкін — тыныс жетіспеушілігі, бауыры кеңейтілген, мойын тамырларының ісінуі және пульсациясы. Жиі гипотензия байқалды. Эбштейннің аномалиясының үрдісі тұрақты түрде прогрессивті. Егде жастағы науқастарда өлім себебі көбінесе жүрек жеткіліксіздігі және ауыр ырғақ бұзылулары болып табылады.

Эбштейннің аномалиясының диагностикасы

Эбштейндің аномалиясына күдікті науқастарға кардиолог және кардиохирург кеңес береді, ЭКГ, кеуде радиографиясы, Эхокардиография, фонокардиография. Перкуссия жүрек өлшемінің оңға қарай өсуімен анықталады, аускультация кезінде тән үш немесе төрт соққы ырғағы естіледі, систолалық және диастолалық шуды хипоидтық процестің оң жағында қалдырады, II тонды бөлу.

ЭКГ деректеріне EOS ауытқуы оңға беріледі, гипертрофия белгілері және оң жақ атриумның кеңеюі, пароксизмальды қарыншаның ерте кезеңі және атральдық тахикардия (WPW синдромы), атрибуты, атриальды фибрилляция, толық (аяқталмаған) Оның бумасының оң жақ бөлігінің қоршаулары. Фенокардиограмма эбенштейн аномалиясымен оң қарыншаның проекциясында систолалық шуылдың болуы сипатталады; кешігу I tone; форк II тону; III, Ірі амплитудасының IV тондары.

Рентген белгілері, Эбштейн аномалиясының дәлелі, оң жақ жүректің күрт ұлғаюымен сипатталады, глобулярлық жүрек көлеңкесі, өкпе кен орындарының ашықтығын арттыру.

Эхокардиография кезінде трикуспид клапанының жапырақтары төмен қарай жылжиды, оң жақ атриум өлшемін ұлғайту, трикуспид клапанын кешіктірген, щеткалар ауыстыру, оң жақ қарыншаның бар болуы, оң жақтан сол жаққа дейінгі аралықтағы қан құйылуын басқарады (доплерлік эхокардиографияға сәйкес). Фетуалды эхокардиография, перинаталдық кезеңде орындалған, Ebstein-ның 60 аномалиясын диагностикалауға мүмкіндік береді% істер.

Сондай-ақ оқыңыз  Көрініс

ЭБштейннің аномалиясының нысанын және ауырлығын анықтау үшін МРТ орындалады, жүрек соғу, қарыншығару. Эбштейннің аномалиясының диагнозы экссудативті перикардитті саралауды қажет етеді, Миокардит Абрамов-Фидлер, оқшауланған DMPP және өкпе стенозы, Fallo-ның ноутбук.

Эбштейннің аномалиясын емдеу

Эбштейн аномалиясына арналған терапия жүрек жеткіліксіздігін емдеу және аритмияларды жою үшін жасалады. Эбштейннің аномалиясын хирургиялық түзетудің көрсеткіштері шағымдардың болуы болып табылады, қан айналымы жеткіліксіздігі және жүрек аритмиялары. Операция үшін оңтайлы — 15-17 жас, ауыр бөріткен жағдайда, араласу ертерек орындалады.

Эбштейннің аномалиясына арналған радикалды түзету хирургиясы пластикалық немесе протездік трикуспид клапанын қамтиды, DMPP, атриализацияланған оң жақ қарыншаның жоюы. Кейбір жағдайларда Fontaine операциясын орындау ұсынылады. Кейде бірінші кезеңде өкпе қан ағымын ұлғайтуға және гипоксияны азайтуға, олар Blalock-Taussig бойынша анастомозды енгізуді ұсынады, екі жақты павлодарлық өкпе анастомозын енгізу.

WPW синдромы үшін қосымша импульстік жолдар радиожиіліктік абляциядан өтеді. Кардиостимуляторларды немесе кардиовертер-дефибрилляторларды имитациялау аритмияларды емдеу үшін қолданылады.

Эбштейн аномалиясы болжамы

Эбштейннің аномалиясының табиғи бағыты ақаулықтың морфологиялық субстратына байланысты. Өмірдің бірінші жылы 6 жүрек жеткіліксіздігінің немесе қарыншаның фибрилляциясынан өледі,5% науқастар; 10 жасқа дейін — 33%, 30-40 жылға дейін — 80-87%.

Эбштейннің аномалиясын хирургиялық түзетуден кейін, өмір сүру болжамдары қолайлы болады. Ауыр кардиомебальды және операциядан кейінгі аритмияның дамуы араласудың ұзақ мерзімді нәтижелеріне теріс әсер етеді.