Eisenmenger кешені

Eisenmenger кешені

Eisenmenger кешені – күрделі туа біткен жүрек ауруы, соның ішінде қарыншалық септал ақаулары, аортальды декмтропуляцжәнея және оң қарыншаның гипертрофиясы. Eisenmenger кешенінің симптомдары аз дене күшімен шаршаумен сипатталады, жалпы әлсіздік, цианоз, тыныс жетіспеушілігі, гемоптиз, мұрыннан қан кету. Eisenmenger кешені диагноқикасы ЭКГ деректерін ескереді, фонокардиография, радиография, эхокардиография, жүрек катетеризациясы. Eisenmenger кешенді операциясын емдеу – VSD жабу және аорты түзету.

Eisenmenger кешені

Eisenmenger кешені
Eisenmenger кешені – күрделі туа біткен жүрек аномалиясы, жоғары және кең қарыншалық септал ақауларының комбинациясы сипатталады (1,5—3 см), екі қарыншаның аортальды ағуы (аорталық декстропозиция, «аорайшы»), оң жақ қарыншалы миокард гипертрофиясы. Вицедің аты неміс дәрігерінің атымен байланысты (V. Eisenmenger), ол алғаш рет осы аномалияны сипаттаған.

Туа біткен жүрек кемістігі құрылымында Eisenmenger кешені 3-4%; ал интервенрикулярлық септумда ақаулары бар науқастар арасында 10 жаста болады% істер. Fallot’s tetrad айырмашылығы, Eisenmenger кешені бар, өкпе артериясы стенозы жоқ.

Кардиологияда, Айзенменгер синдромы мен көрнекті кешені. Мерзімі «синдром» симптомдық кешенді көрсету үшін қолданылады, оң және сол қаннан маневр жасау арқылы түзетілмеген жүрек ақауларынан туындайды (қарыншалық септал ақаулары, атропиялық септал ақаулары, атриовентриарлы байланыс, жалпы артериялық магистраль, үлкен ыдыстарды ауыстыру).

Eisenmenger кешенінің себептері мен патогенезі

Eisenmenger кешенін қалыптастырудың ықтимал себептері басқа ЖЖТ-ны дамытуға ұқсас және тұқым қуалайтын бейімділікті қамтиды, ұрықтың зиянды химиялық және физикалық факторларға әсері (улы заттар, ауыр металл қосылыстары, тербелістер, радиация, электромагниттік және иондаушы сәулелену), Жүкті әйелдердің аурулары (вирустық, эндокринді, жүктілік асқынулары) және pr.

Анатомиялық бұзылулар, Eisenmenger кешенінде орын алған, ауыр гемодинамикалық бұзылулар туғызады. Интервенрикулярлық септумда немесе оның жетіспеушілігіндегі үлкен ақаулар, сондай-ақ аортаның оңға қарай ауытқуы, веноартарлы шунттың пайда болуына және аралас аурудың енуіне себеп болады, төмен оттегімен қан, екі қарыншалардан келген. Eisenmenger кешені өкпе артериясында қысымның күшеюімен бірге жүреді, аорталық қысымға тең немесе одан асуы мүмкін, прекрапилярларға және өкпе гипертензиясының дамуына алып келеді. Уақыт өте келе өкпе қабырғаларының қабырғалары айтарлықтай қалыңдатылады, альвеолдардағы оттегінің диффузиясында бұзылулар тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Травматикалық миелопия

Бар «ақ» Eisenmenger кешені, Сол жақ қарыншадан оңға қарай артериовенозды қан кету кезінде (цианозсыз), и «көк», шанттың бағытын өзгерткеннен кейін және цианоздың пайда болуы.

Eisenmenger кешені белгілері

Ерте балалық шағында, сахнада «ақ» вице-министр, Eisenmenger кешені ауыр симптомсыз жүреді, Балалардың физикалық дамуы зардап шекпейді. Қанның оң жаққа қарай ағып кетуімен итермелейтін цианоз пайда болады, тыныс жетіспеушілігі, физикалық төзімділік шегін төмендету, жүрек соғысы, аритмия, кеуде ауыруы (стенокардия), жалпы әлсіздік, шаршау. Нәрестенің ауырлық дәрежесін төмендету үшін пациенттер әдетте ұстануға мәжбүр болады «саңылаусыз».

Әдеттегі жиі бас ауруы, синкопалық күйлер, мұрын қабықтары, гемоптиз. Сол жақтан қайталанатын жүйке созылған өкпе артериясымен қысылған кезде дисфония дамиды. Eisenmenger кешені бар, жұлын деформациясы жиі кездеседі, кеудеге арналған («жүректің төгілуі»), саусақтар («барабан таяқшалары»). Бұл тыныс алу ауруына бейімділікпен сипатталады: науқастар бронхит пен пневмониядан зардап шегеді.

Бактериялық эндокардит — бұл Eisenmenger кешенінің жиі күрделілігі, өкпе қан кету, тромбоэмболизм, өкпе инфарктісі. Науқастар, Eisenmenger кешенінен зардап шеккен, емделусіз, әдетте 20-30 жылдан аспайды және жүрек жеткіліксіздігінен өледі.

Eisenmenger кешені диагностикасы

Тексеру барысында терінің цианозы анықталды, Еріндер, нозолабиалды бүктемелер, тырнақтар; жүректің төгілуі, прорекция аймағындағы сол жақ қабырғадағы жарқырау. Ауцкулатация өкпе артериясының II тонусын белгілейді, Жүрек аймағы бойынша жалпы систолалық шу, сипаттамалық симптоммен бірге жүреді «мысықтарды тазарту»; өкпе артериясының клапандары жеткіліксіз болған жағдайда – диастоликалық шу. Арнайы систолодиастолалық шуылдың тыңдауы аорта түтігінің жартысын көрсете алады, Eisenmenger кешені жиі кездеседі. Фонокардиография дыбыстарды және жүрек дыбыстарын неғұрлым нақты саралау үшін жасалады.

Өкпелердегі рентген сәуле өкпе артериясын анықтайды, тамырдың жарқырауы және глобулярлы жүрек пішіні. ЭКГ-нің өзгерістері P-толқынының І және ІІІ стандартты жолдардағы және оң қарыншаның гипертрофия белгілерінің ұлғаюымен сипатталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Төменгі жақтың орналасуы

Жүректің қуыстарын дыбыстаған кезде өкпе артериясына катетерді еркін енгізуге болады: ол жоғары қысыммен анықталады, 60-ға жетті—100 мм Hg. ст. Сол жақ қарыншаның немесе аорттағы қанның газ құрамын зерттеу артерияға венозды қанның қосындысын растайды. Eisenmenger кешенінің терминалды кезеңінде полицетия белгіленеді.

Eisenmenger кешенінің дифференциалды диагностикасы басқа жүрек ақауларымен жүзеге асырылады: өкпе артериясының стенозы, Интервентулярлық және интератриалдық септумның ақаулары, бір реттік емес артериялық (Ботолова) құбыр, Fallo-ның ноутбук.

Eisenmenger кешенді емдеу

Eisenmenger кешенінің табысты болжамдары тек қана уақытылы жүрек операциясы кезінде ғана мүмкін, өкпелік айналымның және цианоздың тұрақты гипертониясын дамыту алдында орындалды.

Eisenmenger кешенінің хирургиялық емдеуі қарыншалық септал ақауларын жабуды және қалыпты аорталық ағынды жоюды қамтиды. Мұндай жағдайларда аорталық клапанды ауыстыру қажет. Eisenmenger кешенінің хирургиялық емдеуі күрделі болып табылады және жоғары оперативті өліммен бірге жүреді. Кейбір жағдайларда паллиативтік хирургияға барыңыз, өкпе гипертензиясын төмендету үшін өкпе артериясының тарылуын азайту.

Eisenmenger кешені үшін консервативті терапия симптоматикалық болып табылады және миокардтың сорғы функциясын жетілдіруге бағытталған, шағын шеңбер гипертониясының төмендеуі, жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін төмендету. Ол алдын-ала дайындық сатысында немесе жағдайларда, хирургияға қарсы болған кезде.

Eisenmenger кешенді болжамы

Eisenmenger кешенінің болжамы цианоздың даму мерзімімен анықталады – әдетте бұл науқастар 10 жылдан артық емес өмір сүргеннен кейін. Орташа өмір сүру ұзақтығы — 20-30 жыл.

Eisenmenger кешені — түсік түсірудің медициналық көрсеткіші, бұл ананың өліміне әкелуі мүмкін. Жүктіліктің табиғи жолы көбінесе кенеттен түсік түсіруге және ерте босануға байланысты; жүкті сәтті аяқтау туралы оқшауланған есептер бар.