Екінші билиарлы цирроз

Eкінші билиарлы цирроз

Екінші билиарлы цирроз – паренхиманың қатаң талшықты және түйіншелі қайтаdан таралған бауыр зақымдануы, созылмалы өт жолдарының тежелуіне негізделген. Ішектің билирлі циррозы сарғаюмен сипатталады, қышық терісі, гипертермия, дұрыс гипохондриядағы ауырсынулар. Патологияның диагностикасы үшін биохимиялық қан көрсеткіштерін зерттеу, Ультрадыбыстық, терідегі трансекетикалық холангиография немесе эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреография, бауыр биопсиясы. Екінші реттік бауыр циррозында хирургиялық жолмен созылмалы обструкцияны жою қажет.

Екінші билиарлы цирроз

Екінші билиарлы цирроз
Гепатологияда және гастроэнтерологияда бастауыш және орта ішектің циррозы 5-10 құрайды% түрлі этиологияның бауыр циррозы арасында. Ерлер қайталанбас билиарлы циррозды екі есе жиі дамытады, әйелдерге қарағанда. Әдетте ауру 25-50 жастағы адамдарда дамиды; кейде балаларда кездеседі, негізінен жұлдыру колитімен ұштастырылған. Екінші билиарлы цирроз дадиитпен біріктірілуі мүмкін, тиреодиит, I типті қант диабеті.

Ішектің билиарлы циррозының себептері

Холедохтың обструкциясына байланысты бауырдан өтпектің ағылуының ұзаққа созылған немесе ішінара бұзылуына байланысты қайталанған билиарлы цирроздың дамуы (жалпы өт жолдары) немесе оның негізгі салаларының бірі.

Ересектерде холедосальды обструкцияның дереу себептері жиі операциядан кейінгі стрикуралар немесе өт өтетін тастар болып табылады, олар холангитпен бірге жүреді. Осылайша, патогенетикалық қайталанбас билиарлы цирроз холелитиазбен тығыз байланысты, холелития және өт жолдарының операциялары (жиі холецистэктомия). Кейде өт қабының структурасын қалыптастыру ұзақ созылмалы панкреатитке әкеледі.

Aсқазан безінің немесе өт жолдары рагымен ауыратын науқастар, ереже бойынша, қайталама билирлі циррозға дейін өмір сүрмеңіз. Дегенмен, сирек кездесетін жағдайларда асқазан безінің ісігінің дамуының баяу дамуы, Fater papilla немесе өт жолдары ағып кетпейтін өт жолдарының механикалық кедергісін тудыруы мүмкін. Ішектің билирлі циррозының сирек кездесетін себептері сондай-ақ сүйек ісіктерді және холедохус кистін қамтиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Ауыр тізбекті аурулар

Балалардың орта билиарлы циррозы, негізінен, жүректің туа біткен адресі немесе циста фиброзы аясында дамиды.

Ұзақ мерзімді омыртқа холестасы, Жоғарыда көрсетілген себептердің біріне байланысты, центролобулярлықтың пайда болуына әкеледі, а, болашақта, және пери портал некрозы, өткір канальицулдың және артериальді өт жолдарының өсуі мен кеңеюі. Асептикалық немесе бактериялық холангит пен периколангит феноменін одан әрі дамыту, соның нәтижесінде олардың ісіну және талшықты өзгерістерге байланысты портал тракттарының прогрессивті кеңеюі.

Зақымдалған ішек жолдары ағымының перифортно-некроз аудандарында жиналады, қалыптастыру, солай деп аталатын, галлий «көлдер», хантом жасушалары қоршалған, холестерин бай. Бауыр паренхимасына кез келген зақым сияқты, гепатоциттердің регенерациясы процесін бастайды, кіші бауыр циррозының дамуымен бірге жүреді. Кедергі дәрежесіне байланысты, екінші сатылы билирарлы цирроз 3-12 айдан 5 жылға дейін дами алады.

Қосымша билирлі цирроздың белгілері

Аурудың басында алғашқы патологияның белгілері басым, бұлшық жасушасының кедергісін тудырады. Аурудың одан әрі дамуы бастапқы билиарлық циррозға ұқсайды.

Бауырдың екінші билиарлы циррозымен сарғаю және прурит әсері айқын көрінеді. Сарысулардың жоғарылауы нəтижесінде қараңғы несеп жəне түстің түстері өзгереді. Айналдыру жиі кездеседі, субфебрильді жағдай, Эпизодтық безгегі, оң іштің ауыруы, рецидивті холангит немесе билиарлы колик. Артық салмақ жоғалту және шаршаумен сипатталады, стериорея, спленомегалия және гепатомегалия.

Порталдың гипертониясын және бауыр жеткіліксіздігінің жоғарылауы қайталанбас билиарлы цирроздың кеш кезеңінде орын алады. Бауырдың абсцесстерін және плейфлебитты дамыту екінші реттік цирроздың асқынуы болуы мүмкін.

Қосымша билирлі цирроздың диагностикасы

Екінші билиарлы циррозды мойындай отырып, экстремалды жүректегі өт жолдарының обструкциясының клиникалық және зертханалық белгілерін қарастырған жөн, тарих деректері (JCB қатысуы, өт жолдары бойынша операциялар, холангит), аурудың ерте кезеңінің ерекшеліктері.

Бауырдың қайталама билирлі циррозымен ауыратын науқасты зерттегенде терінің әдеттегі сарқылуы анықталды, теріні тырнау, Xanthaslasma және Xanthoma. Ішті пальпациялау гепатоспленомегалияны анықтайды, бауырдың ауыруы. Биохимиялық қан үлгілері жоғары холестерин деңгейін көрсетеді, билирубин, аминотрансфераза, сілтілі фосфатаза. 40-50% пациенттер γ-глобулин мен IgM деңгейін жоғарылатады. Бұл қан сынамалары анемиямен сипатталады, лейкоцитоз, ESR жеделдету; зәр анализі – қарқынды несеп бояуы, өт пигменттерінің болуы, протеинурия.

Сондай-ақ оқыңыз  Мехонияның аспирация синдромы

Іштің ультрадыбыстық зерттеу нәтижелері бойынша (Бауырдың және өт жолдарының ультрадыбысымен) гепатоспленомегалиямен анықталады, өт жолдарының кедергісін тудырады (тас, қаттылық, ісік және т. д.). Ақыр соңында, туберкулезді трансекаптық холангиография немесе ретроградтық холангиопанкреография кезінде кедергінің себебі анықталуы мүмкін.

Егер қайталанған билиарлы цирроздың дамуын растау қажет болса, бауыр биопсиясы көрсетіледі.

Кейінгі кезеңдерде асқазан-ішек жолының эндоскопиялық зерттеуі портал гипертониясының белгілерін анықтау үшін қажет болуы мүмкін: эзофагоскопия, гастроскопия, sigmoidoscopy.

Екінші жүрек циррозын емдеу

Ішектің билиарлы циррозындағы негізгі міндет — өт өтетін бедерінің және декрет ағынын қалыпқа келтірудің декомпрессионациясы. Хирургиялық тактика холедохотомияны қамтуы мүмкін, холедохостомия, холедоха мен өт жолақтарынан тастарды алу (т. ч. rhpg көмегімен), ішек қабатының жасанды қабығының эндоскопиялық богенділігі, эндоскопиялық choledochus stenting, өткір арнаның кеңеюі, өт жолдарын сыртқы дренаждау. Жүректің өт жолдарын қалпына келтіру пациенттердің жағдайын айтарлықтай жақсартуға және цирроздың басталуымен өмір сүру ұзақтығының артуына әкеледі.

Инфекцияның алдын алу немесе холангит антибиотикалық терапияның қайталануын болдырмау мақсатында өт жолдарының өтпелі өткірлігі болғанда. Сондай-ақ, қайталанбас билиарлы циррозы бар науқастарда гепатопротекторлар көрсетіледі, В дәрумендері мен антиоксидантты витаминдер (А, С, Е), селен. Антигистаминдер пруритті азайту үшін қолданылады, транквилизаторлар.

Бауыр трансплантациясы қайталанбас билиарлы цирроздың соңғы сатысында көрсетіледі.

Екінші кезектегі билирлі цирроздың алдын-алу және алдын-алу

Мұндай жағдайда, билиарлық трактің бұзылуы шешілмеген болса, ауру қозғалады. Созылмалы билиарлы цирроздың кеш кезеңінің асқынуы өздігінен дефагазия болуы мүмкін, асқазан немесе ішек қанымен, веналық тромбоз, асцит, гепатоцеллюлярлық карцинома, интерактивті инфекциялар.

Өткізгіштің екінші кезектегі циррозында өмір ұзақтығы көбінесе өт жолдарының оқшаулау себептері мен оларды жою мүмкіндігімен анықталады. Бауыр трансплантациясы аяқталғаннан кейін ішектің және цирроздың қайталануы алынбайды.

Екінші кезектегі билирлі цирроздың алдын алу ауруларды дер кезінде диагностикалауды және жоюды талап етеді, ішек жолдары жүретін жол өтпелеріне кедергі келтіреді.