Экстрапирамидтік дисвартрия

Экстрапирамидтік дисвартрия

Экстрапирамидалық (субкортикалық) дисартерия — сөйлеу бұзылуы, бұлшықет-тоникалық бұзылуларға және артикуляция органдарының гиперкинезіне байланысты. Ол тегістіктің ауыспалы бұзылуымен сипатталады, түсінікті, сөйлеу ырғағы мен мәнерлілігі, науқастың психо-эмоционалды жағдайына тәуелді. Экстрапирамидтік дисвартрия клиникалық деректерге сәйкес диагноз қойылады, негізгі диагнозды тексеру нейроэмирлеуді талап етеді, церебральдық гемодинамикалық зерттеулер, ерітінділерді талдау, психологиялық тестілеу. Емдеу негізгі аурулардың этиопатогенетикалық терапиясын және сөйлеу терапиясын түзетуді қамтиды.

Экстрапирамидтік дисвартрия

Экстрапирамидтік дисвартрия
Экстрапирамидтік дисвартрия экстрапирамидалық жүйенің дисфункциясына байланысты, бұлшық ет тонусты реттеуге жауапты, ерікті қозғалыстар, белгілі бір тұрақтылықты сақтау. Осы жүйенің негізгі құрылымдары субкортикалық болғандықтан (базальды) ганглии, практикалық неврологияда дисартерия синонимдік атау алды — субкортикалық. Сипатталуы — қозғалтқыштың экстрапирамидалық бұзылыстары аясында сөйлеу бұзылуларының пайда болуы. Дисартрия гиперкинетикалық синдромда жиі кездеседі. Науқастың жас мөлшері кеңінен өзгереді, гендерлік айырмашылықтар жоқ.

Экстрапирамидтік дискартрияның себептері

Сөйлеу дисфункциясының негізгі себебі — субкортикалық ганглийдің бұзылуы, олардың церебральді қыртыстық және жұлын жолдарының құрылымдарымен байланысын бұзу. Этиофакторлар ісемиялар ретінде қолданылады, жарақаттаратикалық, қабыну, неопластикалық процестер. Жиі таралған генетикалық түрде деградациялық зақым, психогендік дисфункция. Негізгі этиологиялық факторлар келесі топтарға бөлінеді:

  • Травматикалық. Соққы, бас миының жарақатында церебральдық тіндердің күйреуі субкортикалық құрылымдарға тікелей зиянды әсер етеді. Нейрохирургиялық араласу нәтижесінде жарақат алу мүмкін, балаларда — туу кезінде жарақат алған.
  • Инфекциялық және қабыну. Бактериалды, вирустық, қоздырғыштардың миға енуімен саңырауқұлақ шапқыншылығы қабыну өзгерістерін тудырады және базальды ганглияның бұзылуы. ЖБЖ инфекциясы баяу болған жағдайда (прогрессивті қызамықтың паненцефалиті, субасутпен склерозды паненцефалит) церебральдық тіндерде қабыну процестерін белсендіру аурудан кейін көп жылдар өткенде пайда болады (қызылша, қызамық).
  • Neoplastic. Агрессивті интрацеребральды ісіктер (глиомалар, медуллобластома, метастатикалық ісік) Субкортикалық тіндердің бұзылуына себепші болады. Беделі миоплазия (астроцитомалар, angioretikulema) олар өсуде, олар базальды құрылымдардың қысылуына әкеледі.
  • Тамырлы. Созылмалы церебральді ишемиялар церебральді гипоксияның аясында экстрапирамидалық бұзылыстардың біртіндеп өсуін күшейтеді. Жедел ишемиялық инсульт өткір метаболикалық бұзылулардың салдарынан ишемиялық аймақта нейрондық өлімге әкеледі. Геморрагиялық инсульттің интрацеребральді гематоманың қалыптасуымен бірге жүреді, матаны қысу.
  • Уытты-химиялық. Алкоголизмде байқалған базальды құрылымдарға зиянды зақым, көміртек тотығындағы улану, созылмалы кәсіптік интоксикация. Экстрапирамидтік дисфункция жеке фармацевтикалық препараттардың жанама әсерлеріне немесе дозалануына байланысты болуы мүмкін (нейролептиктер, МАО ингибиторлары, психостимуляторлар).
  • Тұқымқуалайтын. Субкортикалық дисвартрия генетикалық түрде анықталған дегативті процестерде дамиды, базальдық ганглийге әсер етеді. Оливопонтезербелиальді деградацияда ұқсастық бар, Уилсон ауруы.
  • Психогенді. Жедел және созылмалы психоэмоционалды жүктеме, стресті жағдайлар экстрапирамидалық жүйеде функционалдық бұзылуларды тудыруы мүмкін, гиперкинез мен дисартрия тудырады. Кейбір жағдайларда экстрапирамидтік дисфункция психикалық бұзылуларда анықталады.
Сондай-ақ оқыңыз  Postpartum психоз

Патогенез

Базаль ганглелияның үйлесімді жұмысы (стриатум, қара зат, каудиат және қызыл ядролар) моторлы саланы және бұлшықет тономын реттеуді қамтамасыз етеді. Субкортикалық дисфункция бұлшықет дистониисына әкеледі, штамм немесе гиперкинезия. Бұл бұзушылықтар артикуляциялық аппаратқа әсер етеді (тілі, щеки, Еріндер, таңқурай, жұлдыру, вокалдық сымдар), бұл дисартрияға әкеледі. Тыныс алу бұлшықеттерінің дистониясы ырғақты бұзу және тыныс алу тереңдігі негізінде жатыр, сондай-ақ сөйлеу функцияларына қатысады. Вокалдық сымдар арқылы өтетін ауа ағынының жылдамдығының жеткіліксіздігі көлемдегі ауытқуды тудырады.

Бұлшықет тонусындағы тұрақты өзгермейтін өзгерістердің нәтижесі артикуляциялық бұзылулардың кең ауқымы, экстрапирамидтік дисартериямен сипатталады. Қарқынды бұлшықет-тоникалық кернеу дыбыстарды еріксіз дауыстап жібереді, түс дыбысы — қажетті артикулярлық позаны қабылдау мен сақтаудың күрделі қиындықтарына. Сөйлеу қиындықтары бетіне әсер ететін гиперкинезді күшейтеді.

Жіктеу

Субкортикалық құрылымдардың зақымдану сипатына байланысты экстрапирамидтік дисфункция ерікті қозғалыстардың кедейленуін және баяулауын тудырады (oligobradykinesia) немесе мәжбүрлі мотоатқыштардың пайда болуы (гиперкинезия). Тиісінше, дисарротикалық көріністер гипокинетикалық немесе гиперкинетикалық болып табылады. Осы өлшемді ескере отырып, субкортикалық дисартрия екі негізгі клиникалық түрге бөлінеді:

  • Қатты — паркинсонизм синдромында табылған. Сөйлеу интонациясы жоқ, саңырау дауыс, әлсіз, шөгілетін артикуляция. Тоқтаудың болуымен сипатталады, қайталау (табандылық).
  • Гиперкинетикалық — гиперкинез аясында пайда болады (хорея, атетоз, миоклоний, бет-әлпеті, кенелер). Дыбыстар мен сөздердің айтылуындағы үзіліссіз қиындықтар, сөйлеу өндірісіне толық қабілетсіздікпен көрінеді. Міндетті түрде сөйлеу мүмкін.

Экстрапирамидтік дисартрияның белгілері

Сөйлеу дисфункциясы әртүрлі, сөйлеудің фонетикалық жағы мен бұзылыстарының бұзылысы. Науқастың психо-эмоционалды жағдайымен тығыз байланыс бар. Демалыс кезінде, психологиялық жайлылық жағдайында (үйдегілермен қарым-қатынас жасау) науқас жеке дыбыстарды нақты айқындауға қабілетті, сөздер, тіркестер. Психологиялық стресс артикуляциялық бұлшықеттердің тоникалық қысылуына және сөйлеу сөйлеудің өткір қиындықтарына әкеп соғады. Белгісіздік байқалады, Бұлыңғыр сөйлемдер, дауысның нәзік көлеңкесі. Ауыр тоник спазмы артқы тілдік дыбыстарды еріксіз айқындайды «ky», «gee».

Сондай-ақ оқыңыз  Somnambulism

Сөйлеу бұзылуы диспокозияға әкеледі — әуенді өзгерту, тегістік, қарқыны, интонациясы. Сөйлеу біртұтас болады, шиеленіс, модифицирленген емес, эмоционалдық тону жоқ. Экстрапирамидті қатаң дисвартрия сөйлеу өндірісінің біртіндеп азаюымен сипатталады, фразалық сөздің жасырын мазаққа айналдыруы. Гиперкинеттік пішін зорлық-зомбылықпен көрінеді, бұрмаланған сөз, кейде — оны толығымен үзу. Тілдің бұлшықеттерін еріксіз қысқарту, Бет бұлшық еті күшті күлімсірейді, ауызды ашу, тіл қалады. Диафрагма мен аралық бұлшықеттердің гиперкинезі айқын прозоды бұзылулар болып жатқанда, зорлық-зомбылық, кричит.

Асқынулар

Экстрапирамидтік дисвартрия пациенттің коммуникативті қабілеттерін күрт шектейді. Білмеген адамдармен сөйлескенде сөйлеу ақауы туралы хабардар болу қаупін тудырады, бейтаныс ортада, бұл бұзушылықтардың ауырлығына нұқсан келтіреді. Өз ойларын дұрыс айтудың мүмкін еместігінен үнемі психологиялық ыңғайсыздық, жеке өзгерістердің пайда болуына себеп болуы мүмкін, невротикалық бұзылыстарды дамыту (неврастения, гипохондрия, депрессиялық невроздар). Балалық шақтағы тілдік терапияны қолдаудың жеткіліксіз болған кезде, фонетикалық-фонемиялық дамымау қиындық тудыруы мүмкін, сөйлеу кідірісі. Студенттерде дислексия қаупі жоғары, диспургия.

Диагностика

Сөйлеу кемістігін тексеру патологиялық үдерістің локализациясы мен табиғатын анықтаудағы маңызды қадам болып табылады. Экстрапирамидтік дисвартрия бөлек синдром ретінде қызмет етеді, ол негізгі диагнозды қалыптастыруға жиі қосылады. Дизартерия түрін нақтылау үшін, диагностикалық патология келесі диагностикалық зерттеулерді пайдаланды:

  • Неврологиялық тексеру. Кеңес барысында невропат бұлшықеттің күшін бағалайды, тонус, рефлекстер, үйлестіру деңгейі. Экстрапирамидтік белгілер анықталды: дистония, брадикинезия, гиперкинездің болуы.
  • Конференцияда сөйлеу терапевті. Артикуляциялық бұлшықеттердің тоникалық бұзылыстары анықталды, сөйлеуді қалыптастыратын органдардың көлемін және күшін шектейді. Дисартрия көріністің өзгермелілігі мен полиморфизмімен сипатталады.
  • Генетика бойынша кеңес беру. Патологияның мұрагерлік сипаты бойынша талап етіледі. Отбасылық ағаш талдауын қамтиды, ДНК диагностикасы.
  • CT, Мидың МРИ. Аурудың морфологиялық субстратын анықтауға тағайындалған. Есептелген томография жарақаттанған жарақаттар үшін ақпараттандырады, 12 жасқа толмаған балаларға ұсынылмайды. Магнитті-резонанстық көрініс интрацеребральды ісіктерді визуализациялауға мүмкіндік береді, ишемиялық аймақтар, қан кету, degenerative өзгерістер, қабыну үрдісі.
  • Цереброзпалы сұйықтықты талдау. Материал белдік пункция кезінде қабылданады. Зерттеудің көрсеткіші — церебральды зақымданудың жұқпалы-қабыну сипатының ұсынысы.
  • Психологиялық тестілеу. Психиатр дәрігер жүргізеді, клиникалық психолог, психотерапевт. Психикалық ауруды жоюға бағытталған, Дизартерияның психогендік сипаты, сөйлеу ақауы салдарынан психологиялық ыңғайсыздық деңгейін бағалау.
  • Церебральдық гемодинамиканы бағалау. Дуплексті сканерлеу әдістерімен өндіріледі, Доплерлік ультрадыбыстық зерттеу, МРТ тамырлы емтихандары. Ми қан айналымының созылмалы және жедел бұзылыстарына күдік болған жағдайларда көрсетіледі.
Сондай-ақ оқыңыз  Маркус Ганн синдромы

Ағымдағы зерттеулердің нәтижелерін ескере отырып, онколог диагнозға қосымша қатысады, нейрохирург, жұқпалы аурулар бойынша маман, педиатр, терапевт. Патология басқа сөйлеу бұзылуларымен ерекшеленуді талап етеді, психиатриялық бұзылулар, кейбір дәрі-дәрмектердің дозалануы. Ең алдымен, экстрапирамидтік дисвартрия псевдобульбардан және бұбар формаларынан ерекшеленеді, сөйлеу бұзылыстарының тұрақтылығымен ерекшеленеді, науқастың эмоционалдық күйінен олардың ауырлық дәрежесінің тәуелсіздігі.

Экстрапирамидтік дисартрияны емдеу

Сөйлеу ақауларын табысты жою этиопатогенетикалық терапиямен және науқастың дәйекті реабилитациясымен тығыз байланысты. Аурудың салдарынан науқасты өмір жағдайына бейімдеу, емдеу үшін мотивацияның артуы психологтың қатысуын талап етуі мүмкін, психотерапевт. Сөйлеу терапиясын түзету кешенді терапияның ажырамас бөлігі болып табылады, үш негізгі компонентті қамтиды:

  • Этиотропты емдеу. Айғақтарға сәйкес антибактериалды, антимикотика, антивирустық терапия, нақты жұқпаларды емдеу (туберкулез, сифилис). Neoplasia қатысуымен, гематомалар, абсцесс нейрохирургиялық жою мәселесін шешеді. Қажет болған жағдайда препараттар тағайындалады, церебральді қан ағымы мен қан реологиясын жақсарту, Детоксикация жүзеге асырылады.
  • Экстрапирамидті бұзылулар терапиясы. Холинолиттер гиперкинетикалық синдромды емдеуде сараланған, valproates, бензодиазепиндер, нейролептиктер, ботулинді токсинді енгізу. Паркинсонизмге арналған препараттар допаминді рецепторлық агонистер болып табылады, МАО ингибиторлары, леводопа. Ашық гиперкинезге фармацевтикалық төзімділік вентроллатеральдік таламның ядросының электростимуляциясының көрсеткіші болып табылады.
  • Сөйлеу терапиясы сабақтары. Мәнерлеп сөйлеуді түзетуге бағытталған: артикуляциялық қозғалыстардың амплитудасы мен ауыстырылуын дамыту, сөйлеу тынысын қалыпқа келтіру, синхрондау артикуляциясы, тыныс алу және бет қозғалысы. Тыныс алу және артикуляция жаттығулары жүргізіледі. Сабақты сөйлеу терапиясының массажынан бастау ұсынылады.

Болжам және алдын-алу

Сөз терапиясының түзету тиімділігі және аурудың жалпы нәтижесі патологияның себебіне байланысты. Ең қолайсыз прогноз қатерлі церебральды неоплазияларда және прогрессивті деградацияда байқалады. Басқа жағдайларда, күрделі емдеу және жүйелі терапия сабақтарында сөйлеу кемістігінің ауырлық дәрежесін әлсіретуі мүмкін. Алдын алу факторларды болдырмауға бағытталған, базальдік ганглиидің бұзылуына себепші болды: нейроинфекциялар, травм, онкогенді және уытты әсерлер, цереброваскулярлық патология.