Эндокардит Либман-Сакс

Энdокардит Либман-Сакс

Эндокардит Либман-Сакс – бұл эндокардияның зақымдалуы (жүрек және клапанның ішкі астығы) жүйелі қызарған эритематозы бар (Қатты валюта). Көп жағдайда бұл симптомсыз немесе клиникалық көріністің өте жойылғандығымен сипатталады. Кейде жүрек соғуы көбеюі мүмкін, жүрегіндегі ауырсыну, төмен дәрежелі безгегі. Диагноз SLE клиникалық және зертханалық критерийлер негізінде жасалады, эхокардиография. Дәрілік заттарды емдеу принциптері бірдей, валютаның айырбасталуы сияқты – глюкокортикоидтер, цитостатиктер, аминквинолинді агенттер. Клапандарға ауыр зақым келтіру операцияны қажет етуі мүмкін.

Эндокардит Либман-Сакс

Эндокардит Либман-Сакс
Эндокардит Либман-Сакс (ELS, көк. ‒ бактериялық емес тромботикалық эндокардит, липус тромбоденокардит) – тәуелсіз ауру емес, жүйелі қызыл эритематоздың компоненті. Алғаш рет 1924 жылы американдық дәрігерлер Е. Либман және Б. Саксом СПТ бар науқастарда сиді эндокардит сияқты, ревматикалық және инфекциялық эндокардиттен ерекшеленеді. Түрлі дереккөздерге сәйкес, эндокардит 11-72 жылдары дамиды% белсенді лупусымен ауыратын науқастар. Бұл көбінесе қосалқы антифосфолипид синдромымен байланысты (Апс) липус эритематосының фоны бойынша. ELS-пен бірге жүректің басқа да мембраналары іс жүзінде әрдайым айналысады – миокард және перикардия. Көбінесе жас әйелдер зардап шегеді (25-40 жаста).

Себептер

Бүгінгі таңда эндокардитті Лебман-Сакстың нақты себебі, сондай-ақ еркін валюта, белгісіз болып қалады. Вирустардың рөлі қабылданады (Эпштейн-Барр вирусы, цитомегаловирус, парвовирус B19), автоантидоттардың қалыптасуын ынталандыру. Ең елеулі арандату әсері ультракүлгін сәуле болып табылады. Алдын ала болжайтын факторлар кейбір дәрі-дәрмектер (гидралазин, Новокайнамид, ауыз қуысының контрацептивтері) ауыр металдармен үнемі байланыста болады (сынап, кадмий, кремний). Генетикалық бейімділік маңызды, бұл жақын туыстарының арасында ересектердің эритематозы мен тромботикалық эндокардиттің жоғары болуын растайды. Зерттеу барысында HLA A1 тіндік үйлесімділік антигендері бар ELS ассоциациясы құрылды, A3, A10, B7, B8.

Патогенез

Ультракүлгін сәулеленудің және лимфоциттердің басқа факторларының әсерінен көптеген аутоантибоидтер жасушалардың түрлі компоненттеріне синтезделеді (ең бастысы, ядроларға), эндокардия жасушаларын қоса алғанда. Иммундық жүйенің жасушалары микроорганизмнің жасушаларына шабуыл жасайды, тіннің зақымдануына әкеледі. Антиденелердің және аутоантигендердің айналымдық иммундық кешені шағын кемелердің эндотелиясына, жүрек клапандары. Эндокардия қабыну процесі дамиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Оваривтік сарқылу синдромы

Parietal эндокардия қалыңдатады. Клапандарда фибрин мен тромбоциттер орналасады, қан ұюы қалыптасады. Клапандардағы тромбоздың қарқындылығы заттармен күшейеді, екінші АСФ кезінде және гиперкоагуляция кезінде туындаған (бета гликопротеині, фосфолипидтерге қарсы антиденелер, кардиолипин). Митологиялық және аорты клапандары жиі қозғалады. Патологиялық өзгерістерге лимфоциттермен және мононуклеарлы жасушалармен инфильтрация кіреді, фибриноидтық некроз, өсімдіктер мен клапандардағы қан ұйығыштары.

Белгілері

Эндокардит бұрын дамиды, SLE ауруының басталуынан 5 жасқа дейін. Клиникалық көрініс өте аз. Көп жағдайларда эндокардияның жасырын қабынуы бар. Кейде науқас жүрекке аз ауырады, жүрек соғысы, үзіліс сезімі. Дененің температурасы субфебрильді немесе қалыпты.

Ұзақ созылмалы эндокардитпен сирек кездеседі, жүрек жеткіліксіздігінің белгілері пайда болады – тыныс алу қиын (аралас араласқан түрі бойынша) физикалық жаттығулар жасағанда, аяғындағы ауырсыну және олардың ісінуі, созылмалы бауырдың арқасында дұрыс гипохондриядағы ауырсыну ауруы. SLE белгілері әрдайым көрнекті – бірлескен ауырсыну, тері бөртпесі, ішектің шырышты қабығында және жарасына арналған жаралар. д.

Асқынулар

Липокман-Сакс эндокардит сирек асқыну тудырады. Негізгі аурулармен байланысты қолайсыз әсерлердің саны басым. Антифосфолипидті синдром мидың тромбоэмболиясын және висцеральды артерияларды азайтады (инсульт, ішек инфарктісі, көкбауыр). Сондай-ақ EBV клапандары жиі бактериялық микрофлорамен жұқтырылған, нәтижесінде қайталама инфекциялық эндокардит пайда болады. Клапандардағы өсімдіктер олардың қызметін бұзуы мүмкін. Бұл жүрек ауруының қалыптасуына әкеледі (көбінесе сәтсіздік, стеноз қарағанда) және жалпы айналымы нашарлады. Клапанның бұзылуы өте сирек болады, шұғыл медициналық араласу.

Диагностика

Лупус эндокардиттері бар науқастар ревматологтар болып табылады. Адамға ЭЛС-ны күдіктену өте қиын. Аускультация кезінде сіз жүрек шыңында өрескел систолалық шуды ести аласыз, аорталық клапанның проекциясында диастолалық шу, I тонусының әлсіреуі. Науқасқа лупус эндокардиттің болуын дәлелдеу, SLE-ды растау қажет. Бұл қосымша тексеру жүргізіледі, оның ішінде:

  • Зертханалық сынақтар. Жалпы алғанда, биохимиялық қан анализі қабыну белгілерін арттырды – ақ қан жасушалары, ESR және C-реактивті ақуыз. Қан иммунологиялық зерттеу антиядролық фактордың жоғары титовтарын анықтады, антиденелер (AT) ДНҚ және нуклеопротеиндер. Қандағы APS кезде кардиолипин бар, фосфолипидтер, бета гликопротеині. Зәрде көп мөлшерде ақуыз табылған.
  • Аспаптық зерттеулер. Трансесофагиалды эхокардиография (Эхокардиография) — Эндокардитті диагностикалаудың ең сенімді әдісі. Жүректің ультрадыбыстық клапандарының клапандарының қалыңдығын көрсетеді, клапандарда 1 мм-ге дейін ұялы өсімдіктер, олардың жойылуы. Кейде регенерация анықталады (кері қан ағымы) және париетальды тромби, перикардиальды эффузия (перикардитте).
Сондай-ақ оқыңыз  Тұқымқуалайтын лимфедема

Арнайы клиникалық бар, зертханалық және аспаптық критерийлер. SLE диагнозын жүргізу үшін кемінде 4 критерий қажет. Науқаста 3 өлшемнен аз болса, лупус эндокардиттің күдікті болуына әкеледі. ELS-ді инфекциялық эндокардиттен ажырату өте маңызды. Бұл үшін бактериялық қанайналымды 3-есе өсіру жүзеге асырылады. Сондай-ақ, ELS ревматикалық безгекте және басқа да ауруларда эндокринді зақымданумен ерекшеленуі керек (фиброэластоз, Леффлер синдромы, эозинофилді васкулит).

Эндокардитті емдеу Либман-Сакс

Ревматология бөлімінде ЕВВ бар науқастар міндетті түрде ауруханаға жатады. Науқастың ауыр жағдайында қаннан аутоантит және иммундық кешендерді алып тастау, ішкі органдарды зақымдау, Экстракорпоральды қандарды тазарту әдістері пайдаланылады – плазмалық алмасу, қос сүзгілеу, кремофилтрады. Клапан аппаратына жаппай зақым келгенде, операция қажет – клапандар немесе протездер. Дәрі-дәрмек емдеу бірдей принциптерге сәйкес жүзеге асырылады, липус эритематозымен және антифосфолипид синдромымен сияқты:

  • Қабынуға қарсы терапия. Терапияның негізі есірткі болып табылады, штаммдық қабыну процесі. Оларға синтетикалық антимальдариялы аминквинолинді агенттер жатады (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероидтер (Преднизон, метилпреднизолон), иммуносупрессанттар (циклофосфамид, азатиоприн). Олар тиімсіз болған кезде моноклоналды антиденелер қолданылады.
  • Антикоагулянттық терапия. Антиготериандық агенттер қан тамырларының алдын алу үшін тағайындайды. Егер науқаста веноздық немесе артериялық тромбоздың кем дегенде бір эпизоты болса, антикоагулянттар емге қосылады – төмен молекулалы салмақты гепариндер, К витаминінің антагонисты, тромбинді ингибиторлары. Стандартты терапияға төзімділікпен адамның иммуноглобулині қолданылады.

Болжам және алдын-алу

Либман-Сакс эндокардит — салыстырмалы түрде жақсы патология. Өлімге әкелетін нәтиже түріндегі жағымсыз әсерлер антифосфолипид синдромындағы СЛЕ белсенділігі мен тромбоэмболизмінің жоғары дәрежесіне байланысты. Себебі себебі, липус эндокардит ретінде, сондықтан ересектердің қызаруы белгісіз, бастапқы алдын алу әдістері әзірленбеген. Пациенттер үшін, жүйелі қызылжың ертегіден зардап шегеді, Иммунизациядан бұрын және ауызша контрацептивтерді қабылдауға кіріспес бұрын дәрігермен кеңесу керек, өйткені эстрогена және кейбір вакциналар лупуса өршуіне әкелуі мүмкін.