Эндокардит Лофлер

Эндокарджәнет Лофлер

Эндокардит Лофлер – Эозинофилдермен инфильтрация нәтижесінде жүрек қаптамасының зақымдалуымен шектік кардиомиопатияның сирек түрі. Белгілері: безгегі, салмақ жоғалту, кардиальгия, тыныс жетіспеушілігі және жүрек жеткіліксіздігінің басқа көріністері. Бұдан басқа, бауырдың тромбоздық зақымдану белгілері бар, көкбауыр, өкпе. Диагностика зертханалық сынақтар арқылы жүргізіледі, жүректің зерттеуі (ЭКГ, Эхокардиография), доплерография және кеуде радиографиясы. Емдеу гиперозинофильді синдромның себептерін жоюды қамтиды, жүрек жеткіліксіздігін емдеу және тромбоздың алдын алу. Кейбір жағдайларда хирургия тағайындалады.

Эндокардит Лофлер

Эндокардит Лофлер
Эндокардит Лофлер (эозинофилді эндокардит) 1936 жылы швейцариялық дәрігер Вильгельм Лоффлер сипатталды, алайда жылдам жүретін жүрек жеткіліксіздігі бар екі науқасты бақылаған кезде. Қазіргі уақытта бұл патология гиперозинофильдік синдромның жүрек-қантамыр жүйесінің негізгі зақымдалуымен клиникалық нұсқасы болып саналады. Көбінесе бұл ауру орта жастағы еркектерде тіркеледі (30-40 жаста) жас тобы, бірақ қандағы эозинофилдердің жоғары деңгейлерімен кез-келген жастағы және жыныстағы адамдарда пайда болуы мүмкін. Негроид жарыстарында адамдардың пайда болу жиілігі жоғары, Оңтүстік-Шығыс Азия және Оңтүстік Америка. Бұл аймақтық бөлу генотипті түрде анықталған идиопатиялық гипереосинофилді синдромның таралуымен сәйкес келеді (Гидроэлектрстанциясы).

Эндокардитті ЛеФллердің себептері

Аурудың негізгі этиологиялық факторы перифериялық қандағы эозинофилдердің деңгейін айтарлықтай арттырады. Нәтижесінде, миокард пен эндокардияның осы жасушаларын инфильтрациялау үшін арнайы қабынудың дамуына жағдай жасалады. Сенімді түрде анықталған, бұл эозинофилияның пайда болуы жүрек-қантамырлық бұзылулардың пайда болуына дейін. Эозинофилдің пайда болу себептері әртүрлі факторлар мен патологиялық жағдайлар болуы мүмкін:

  • Идиопатиялық гиперозинофильді синдром. Белгісіз этиологияның сирек жағдайы, сүйек кемігін эозинофильді гранулоциттердің таралуымен көрінеді. Мутациялардың арқасында мүмкін – FIP1L1 генінің аймағындағы 4-ші хромосоманы жою/PDGFRA, гемопоэзді бақылауға жауапты. Ұзақ созылмалы эозинофилиямен сипатталады, лейкемияның жоғары тәуекелімен бірге жүреді.
  • Автоиммунды аурулар. Кейбір патологиялар (жүйелі қызыл эритематоз, ревматоидты артрит) гидроэлектриктің қайталама нысандарының пайда болуымен қиындауы мүмкін. Соңғысы эндокардитті Леффлердің түрі бойынша жүрек мембраналарына зақым келтіреді.
  • Аллергиялық және паразиттік аурулар. Мұндай жағдайларда эозинофилдер деңгейінің жоғарылауы байқалады. Олар өте сирек кездеседі, олардың саны жетеді, миокард немесе эндокардияның инфильтрациясына жеткілікті. Негізінен бұл патологияның нұсқасы жоғары иммундық жүйе реактивтілігіне ие балаларда кездеседі.
  • Онкологиялық аурулар. Эозинофильді лейкемия және гемопоэтическом жүйесінің басқа да ісік процестері нашар сараланған жасушалардың жылдам белсенді бөлінуімен сипатталады. Олардың көп саны матаға енуді жеңілдетеді (соның ішінде жүрек) эндокардияның қабынуын тудыруы мүмкін.

Эозинофилді эндокардиттің дамуы басқа жағдайларда сипатталады, бұл жасушалардың ұлғаюы жүреді: Глейч синдромы, қақырықтың зақымдануы, сүйек кемігін. Болды, бұл эозинофилдердің көп болуы тек аурудың пайда болуына жеткіліксіз. Алғышарт — түйіршіктердің мазмұнын таңдаумен белсендіру – degranulation кемінде 15 болғанда жүрек зақымдануы орын алады% айналымдағы жасушалар көлемінен. Бұл фактіні түсіндіреді, неге әртүрлі жағдайларда гранулоциттердің тең саны бар болса, эндокардиттің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Екі толқынды вирустық менингоэнцефалит

Патогенез

Эндокардитті Лофлердің сиректілігі себепті, бұл жағдайдың патогенезі жақсы түсініксіз. Аурудың кейбір кезеңдерін түсіну клиникалық және зерттеу деректеріне негізделмеген, бірақ иммунологиялық процестердің жалпы көрінісі туралы. Қандағы белсендірілген эозинофилдердің көп болған кезде олардың кейбіреулері жүрек тініне енеді. Degranulation процесінде олар катиондар мен қабынуды ынталандыратын протеиндерді босатады, жасуша зақымдануы. Бұдан басқа, Бұл белоктар коагуляция процесін бастауға мүмкіндігі бар, ішектің тромбозын тудырады. Бұл жағдай эндометрияның өзгеруімен бірге жүрек бөлімдерінде париетальды тромбийдің дамуына әкеледі. Олардың эмболия түріндегі бөліктері қан ағымымен таралады, бүйрекке жүректің шабуылына себеп болады, көкбауыр, миы.

Ісіну, эндокардиостатикалық және миокард құрылымдарының дистрофиясы дәнекер тіннің өсуіне ықпал етеді, Ақордадағы деформация, және кейінірек жүрек клапандары. Мұның бәрі, кардиомиоциттер санының азаюымен бірге, шығарындылардың төмендеуіне әкеледі, қанның регургитациясы және жүрек жеткіліксіздігінің пайда болуы. Жүректің әлсіреген жұмысы көптеген қайталама бұзылуларға әкеледі – өкпе ісінуі, Бауыр дистрофиясы, гипоксия. Емдеу болмаса, эндокардитпен ауыратын науқастар Леффлер CHF немесе асқынулардан өлуі мүмкін, өмірлік органдардың тамырлы тромбоэмболиясынан туындаған (өкпе, миы, бүйрек).

Endocarditis Loeffler белгілері

Патологияның клиникалық көрінісі айқын айқындаумен сипатталады, Аурудың әр кезеңінің ұзақтығы әртүрлі науқастарда жеке болып табылады және 2-3 аптадан бірнеше айға дейін өзгереді. Бастапқыда науқастар безгегіне шағымданады, бауырдағы ауырсыну, терлеу, әлсіздік. Бұл көріністер гипереозинофильдік синдромға және жүректің зақымдануына сәйкес келеді. Кейбір жағдайларда науқастар СПТ симптомдары бар, ревматоидты артрит, бронх демікпесі және басқа жағдайлар, эозинофилдердің таралуына себепші болады.

Loeffler эндокардиттің бірінші кезеңі (некротикалық) 20 жаста% ХБ-ның белгілері артуымен сипатталады – үзіліс кезінде, гипергидроз, Ісінуді дамыту. Мұндай патологияның нұсқасы әртүрлі оқшауланған кеуде ауырсынуының шағымымен сипатталады, анорексия, анорексияға дейін салмақ жоғалту. Пациенттердің жартысына жуығы жүректің эозинофильді қабынуының бірінші кезеңі өткір кардиттің түріне қарай жүреді. Мұндай жағдайда бивентрикул ақауларының белгілері ертерек дамиды – тыныс жетіспеушілігі, әлсіздік, өкпеде қанның тоқырауына байланысты жөтел. Ретинопатия көздің көру қабілетінің азаюымен байланысты, келу «шыбындар» и «алау» көз алдында, бас аурулары.

Эндокардиттің екінші кезеңі тромбоз деп аталады – ол жүректің қарыншаларында қабырға тіндерінің пайда болуымен сипатталады. Сол жерден олардың бөліктері бүкіл денеге таралады, түрлі органдарды қанмен жабдықтауды бұзады. Жалпы симптомдар неврологиялық дисфункция болып табылады (парез, паралич) және бүйректің зақымдануы – диурездің төмендеуі, Арқа ауырсынуы, гематурия. Өкпе эндоскопиясының симптомдарының дамуы мүмкін, көкбауыр, бауыр. Бұл кезеңде кейбір науқастар эндокардитті ЛеФллердің ең ауыр асқынуларына ие – соққылар, артериялық тромбоэмболизм.

Аурудың соңғы кезеңі — фибротикалық, қатаң шектейтін кардиомиопатиямен көрінеді. Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері бірінші кезекте тұр – Ісіну, Өкпенің сұйықтықтың болуына байланысты тыныс алу қиындықтары, тері цианозы. Уақыт өте келе асцит есебінен іштің ұлғаюы белгілерге қосылады, гемоптиз, метаболикалық бұзылуларға байланысты жалпы жағдайдағы өткір нашарлау. Ақаулық әдетте бивентрикул болып табылады, сондықтан қанды тоқырау өзін-өзі кішкентай сияқты көрінеді, сондықтан қан айналымының үлкен ауқымында.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпе клапанының жеткіліксіздігі

Асқынулар

Лоффлер эндокардиты бірқатар ауыр асқынуларды тудыруы мүмкін, бұл науқастың өміріне қауіп төндіреді. Аурудың бастапқы кезеңдерінде, кардит ретінде жалғасады, жедел жүрек жеткіліксіздігі миокард зақымдануына және оның қысқару функциясының төмендеуіне байланысты дамуы мүмкін. Тромбоэмболизм әсіресе қауіпті – Эндокардиттегі өлімнің маңызды бөлігі органдардың ишемиялық бұзылыстарына байланысты болады (бүйрек, миы, асқазан-ішек жолдарының құрылымдары). Идиопатикалық гидроэлектрстанциясы бар адамдарда онкологиялық патология қаупі бар – лейкемия немесе лимфома. Емдеу болмағанда және аурудың терминалының фибротикалық кезеңінің дамуы кезінде өлім жүрек қызметінің күрт төмендеуі салдарынан көптеген органдардың істен шығуына байланысты орын алады.

Диагностика

Эндокардитті Леффлерге кардиолог диагноз қойған, ол жағдайдың күрделі этиологиясына байланысты иммунологтармен ынтымақтасуға тиіс, ревматологтар немесе онкологтар. Жоғары эозинофил деңгейлері мен жүрек-қан тамырлары симптомдары арасындағы қатынасты дәлелдеу маңызды, себебі бұл емдеу мен болжауға әсер етеді. Клиникалық көрініс пен диагностикалық зерттеулердің нәтижелері патологияның дамуының әртүрлі кезеңдерінде әртүрлі болуы мүмкін, бұл ауруды анықтау кезінде ескерілуі керек. Эозинофилді эндокардиттің болуын анықтау және растау үшін келесі әдістер қолданылады:

  • Сауалнама және жалпы тексеру. Некротикалық кезеңде аурудың көрінісі — кеуде ауырсынуына шағымданады, салмақ жоғалту, жөтел, дене температурасының мерзімді жоғарылауы. Аурудың дамуымен емдеу, неврологиялық бұзылуларды анықтауға мүмкіндік береді, бауыры мен көкбауыры кеңейтілген, асцит. Жүректің аускультациясы ырғақты бұзуды анықтайды, үшінші тарап шуы (мысалы, митральды жеткіліксіздік).
  • Кеуде рентгені. Кардиомегалия көптеген науқастардың рентгенограммасында анықталады, оның ауырлығы ауру кезеңіне байланысты. ЖИА аясында өкпе айналымындағы тоқырау өкпенің тамырларының көлеңкесінің ұлғаюымен және өкпе патологиясының ұлғаюымен көрінеді.
  • Ультрадыбысты зерттеу. EchoCG жүректің шыңында қалыңдататын көрсетеді, ол талшықты процесс немесе тромбозды шөгінділермен байланысты. Зерттеу аккордтардың қалыңдатылуын және деформациясын растайды, клапан парақтары (ең бастысы, трикуспид және миталь). Жүректің ультрадыбыстық допплері органдардың гемодинамикасының бұзылуын анықтайды – қарыншығарған қанның регургитациясы.
  • Электрокардиография. ЭКГ-да ST сегментінде өзгерістер бар, Т толқынының кеңеюі және жүрек ырғағының ритмі. Кардиомегалияның дамуы кезінде жүректің электр осінің солға қарай ауытқуы орын алады. Жиі Гуисса жинағының аяқтарының бірінің блокадалуы анықталды.
  • Зертханалық сынақтар. Толық қан саны жоғары эозинофилді және қабынудың ерекше белгілерін растайды – ESR өсімі, лейкоцитоз. Кейде нашар сараланған гранулоциттер табылған, ол гемопоэтическая жүйеде неопластикалық процесті білдіреді. Биохимиялық қан сынағы AcAT және плазма белоктарының деңгейін жоғарылатады.

Қосымша диагностиканың бөлігі ретінде экскреция органдарын тексеру, Мидың МРИ, Жүректің МСКТ, өкпе, бауыр және іш. Олар асқынуларды анықтау үшін қолданылады, Эндокардитті лептофермен туындаған, сонымен қатар ХЭС ықтимал себептерін анықтау. Дифференциалды диагноз жүректің басқа қабыну зақымдалуымен жүзеге асырылады (бактериялық немесе вирустық эндокардит, миокардиттер және перикардиттер). Еозинофилияның шығу тегі туралы білу қажет, патологияны одан әрі емдеу үшін маңызды.

Сондай-ақ оқыңыз  Patau синдромы

Эндокардитті левлерді емдеу

Эозинофильді эндокардитті диагнозымен кешенді көп компонентті емдеу тағайындалады. Бұл тек кардиология саласындағы іс-шаралармен шектелмейді, негізгі этиологиялық факторды жою маңызды – гиперозинофильді синдром. Басқа органдардың асқыну қаупін барынша азайту қажет, тромбоздан және жүрек жеткіліксіздігінен пайда болады. Әрбір емдеу әдісі арнайы дәрі-дәрмектерді және терапевтік араласуды қамтиды. Бөлек әдіс — операция, эндокардиядағы склеротикалық процестердің әсерін жоюға бағытталған. Эндокардиттің барлық терапевтік процедуралары келесі топтарға бөлінеді: Лоффлер:

  • ГЭС себебін жою. Этиотропты емдеуге нұсқайды, себебі аурудың негізгі факторына қарсы бағытталған – қан эозинофилиясы. Идиопатикалық және неопластических нұсқалары иматинибті қолдану арқылы өңделеді (триозин киназының ингибиторы) және цитостатикалық заттар. Аллергиялық немесе аутоиммундық генезінің жоғары эозинофильді деңгейі кортикостероидтарды тағайындау арқылы түзетіледі.
  • Жүрек ақауларын емдеу. Консервативті емдеудің негізгі әдісі. Жүрек гликозидтерін қолданыңыз, бета-блокаторлар, ACE тежегіштері және басқа да дәстүрлі препараттар. Тұншығуды және ісінуді дамыған кезде, циклды диуретиктер қышқыл-негізді және қанның электролит балансын бақылайтын жағдайда тағайындалады.
  • Асқынулардың алдын алу. Бұл патологияда негізгі қауіп — тромбустың қалыптасуы, содан кейін түрлі органдардың тамырларының эмболиясы. Төмен молекулалы салмақты гепарин және басқа антикоагулянттар қан тамырларының қан ұюының жылдамдығын төмендету үшін қолданылады.
  • Хирургиялық емдеу. Жедел жағдайларда CHF шектеу кезінде хирургиялық араласу көрсетіледі – эндокарктомия (жүрек декортинациясы). Хирург органдардың камераларында талшықты өсімдіктерді жояды, пластмасса атриовентриарлы клапандар мен аккордтар шығарады. Эндокардэктомия салыстырмалы түрде жоғары өліммен өте күрделі операция болып саналады, тек қана мамандандырылған жүрек хирургиялық орталықтарында жүргізіледі.

Науқасты кардиология бөліміне жатқызу және қатаң төсек демалысы көрсетіледі. Қосымша терапиялық шаралар көрсетілген кезде белгіленеді. Кейбір органдардың тромбоэмболизмі (ішек, көкбауыр, бүйрек) хирургия үшін негіз бола алады. CHF дамуымен метаболикалық ацидозды және электролит бұзылуларын жою үшін инфузиялық терапия қажет.

Болжам және алдын-алу

Эндокардитті Леффлердің болжамы гиперозинофильдік синдромның этиологиясына және оның терапевтік шараларға жауап беруіне байланысты. Гидростанцияда белгісіз шыққан емдеу перспективалары белгісіз, тіпті кортикостероидтердің маңызды мөлшерін қолдану тек эозинофилдердің деңгейін аздап азайтады – ал патологиядан өлім жоғары болып қалады. Алайда сарапшылар жиі эозинофилияның себептерін анықтап, этиотропты терапияны дамытады, бұл пациенттердің өмір сүруін айтарлықтай арттырады. Белгілі бір алдын алу шаралары жоқ. Егер эозинофильді гранулоциттердің саны артып кетсе, онда қанның суретін мезгіл-мезгіл қадағалау ұсынылады. Бұл күйді бір айдан астам уақыт бойы сақтап, оның айқын себептерін қоспағанда (паразиттік және аллергиялық аурулар) гематологпен кеңесу керек.