Эндокардияның фиброэластозы

Эндокардияның фиброэласtозы

Эндокардияның фиброэластозы – бұл ауыр ауру, Дәнекер тіндердің пролиферациясына байланысты бір немесе бірнеше жүрек палаталарының эндокардияның туа біткен немесе сатып алынған диффузды қалыңдығымен сипатталады. Жүрек жеткіліксіздігінің симптомдары клиникалық түрде көрінеді (тахикардия, тыныс жетіспеушілігі, перифериялық ісіну) ырғақ бұзылыстары (айналуы, жоғалту). Диагностика электрокардиографиялық деректерге негізделген, Эхокардиография, эндомиокардия биопсиясы. Емдеу жүрек жеткіліксіздігін жеңілдету үшін есірткі қолданды, антикоагулянттар мен антиаритмикалық препараттар. Кейбір жағдайларда РФА және жүрек трансплантациясы жүргізіледі.

Эндокардияның фиброэластозы

Эндокардияның фиброэластозы
Эндокардияның фиброэластозы (PV, эндомиокардиалды фиброз, эндокардиальді фиброэластатоз) – жүректің туа біткен немесе патологиясы, эндокардия қабырғаларында және жүректің әртүрлі бөліктеріндегі субендокардиальді миокардта коллаген мен эластиннің ұлпасының пролиферациясы. Эндокардиальді фиброэластиц белгісіз санаттағы кардиомиопатия тобына жатады. Туа біткен фиброэластоз жиі туа біткен жүрек ақауларымен біріктіріледі (ашық артериялық канал, оң қарыншаның гипоплазиясы, субвальвулярлы аорталық стеноз). Бұл патология 1000 туа біткен жүрек кемістігіне 4-17 оқиға жиілігімен жүреді. Әйелдердің пациенттері басым. Туа біткен ПЭ ең жоғары таралуы Африкада байқалады, Оңтүстік-Шығыс Азия және Оңтүстік Америка. Сатып алынатын фиброэластоз бойынша эпидемиологиялық деректер жоқ.

Себептер

Эндокардияның туа біткен фиброэластозының дәл себебі белгісіз. Аурудың дамуында ішек вирустық инфекциясының рөлі қарастырылады (Coxsackie B, эпидемиялық паротит, цитомегаловирус инфекциясы). ПЭ-ның аутоиммундық табиғатының теориясы бар. Ананың қанында белгілі аутоантидоздардың болуы арасындағы қатынас анықталды (SS-A және SS-B цитоплазмалық компоненттеріне антиденелер) және жаңа туған нәрестелердегі PE. Кейбір зерттеушілер эндокардиальді фиброэластозды неонатальды қызылжұлдыздың жүрек көрінісі ретінде қарастырады.

Мүмкін генетикалық бейімділік. PhE бар науқастарда көптеген зерттеулер барысында G4 генінің мутациясы анықталды.5, коллаген мен эластин синтезін реттейтін және Xq28 аймағындағы X хромосомасында орналасқан. Жүректің кейбір аурулары эндокардияның қайталама фиброэластозының пайда болуына ықпал етеді, инфекциялық миокардит сияқты, кеңейту, гипертрофиялық кардиомиопатия және ауруды жинақтау (амилоидоз, гемохроматоз, Niemann-Pick ауру), онда жүрекке түрлі метаболиттер жатады.

Патогенез

Бірнеше әсер ететін факторлардың әсерінен, сондай-ақ белгісіз себептерге байланысты жүрек тіндерінде келесі патологиялық процестер орын алады. Миокард және эндокардияның субендокардиальды қабатының эндотелиялы жасушалары мезенхимальді жасушаларға айналады (фибробласттар) өсу факторының әсерінен олар коллаген мен эластин дәнекер тінінің талшықтарын синтездей бастайды. Фибробласт өсу факторының бұзылған реттелуі фиброздың дәрежесін арттырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүкті холестаз

Нәтижесінде жүректің бір немесе бірнеше аймағының эндокарты (атриальды, қарыншалар) қалыңдатады, нәтижесінде жүректің қабырғаларының қаттылығы мен икемділігі төмендейді. Диастоликалық функция бұзылған, т. е. диастоле кезінде қанмен жүрек палаталарын толтыру нашарлайды (жүрек релаксациясы). Гемодинамикалық бұзылулар орын алады – ішілік атриальды және қарқынды қысымның ұлғаюы және өкпе айналымының тамырларында қысым болуы, систолалық қан қысымы төмендейді. Жүрек қуысының кеңеюі, париетальды тромбалық пішіндер. Бөлім ауданындағы қосылыстың ұлпасының көбеюі өткізгіш жүйенің функциясын бұзады.

Патологиялық өзгерістерге склероз және эндокардияны кальциалау кіреді, бұлшықет талшықтарының гидро-гипертрофиясын және қалыңдығын сіңіреді, әсіресе папиллярлы бұлшықеттер аймағында байқалады. Атриовентриулярлы тордың деградациясымен және класс G иммуноглобулиндеріндегі және Т-жасушалық инфильтраттардағы миокардта диффузиялық жинақталуымен сипатталады.

Жіктеу

Түпнұсқалық негізінде бастапқы айырмашылығы бар (туа біткен) және қайталама (сатып алынды) эндокардиядағы фиброэластоз. Туа біткен ПЭ оқшауланған және органикалық жүректің зақымдануымен бөлінеді (туа біткен кемістіктер). Фиброздың эмитін артықшылықты локализациялау туралы:

  • Сол жақ қарыншаның PV. Бұл форма кең таралған. Қарыншалардың көлемін айтарлықтай арттыра отырып ағып кетуі мүмкін (кеңейтілген түрі) немесе, керісінше, оның төмендеуімен (шартты түрі).
  • Оң қарыншаның PV. Фиброэластоздың өте сирек түрі. Процесс дұрыс атриумға дейін созылуы мүмкін.
  • Қарыншаның шыңында PV. Бұл жағдайда ПЭ Дэвис ауруына жатады (гиперозинофильді эндомиокардиалды аурулар). Қарыншалардағы париетальді тромбаның типтік қалыптасуы.

Эндокардиальды фиброэластоздың белгілері

Туа біткен формасы жылдам қарқынды дамып келе жатқан бағытпен сипатталады, өмірдің алғашқы жылында көрінеді. Ата-аналар баланың уайымына назар аудара бастайды, нашар емдеу немесе емшек емізудің толық сәтсіздігі. Тері бозғылт көлеңке алады, төмен салмақ пен тұрақты тыныс алу инфекциялары бар. Содан кейін жүрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалады – тыныс алу мен жүрек соғу жылдамдығын арттырады, цианоз (цианоз) ерніңіз және саусақ ұштары, гепатомегалия.

Алынған PV зардап шегеді, ереже бойынша, ересектер. Клиникалық сурет бірте-бірте ашылады. Алдымен тыныс алудың қысқа болуы, жүрек соғысы, ең аз физикалық күшпен шаршауды арттырады. Әрі қарай, бөртпе және төменгі аяқтың ісінуі, бауырдың кеңейтілген салдарынан дұрыс гипохондриядағы ауырсыну мен ауырсыну. Жүрек аритмиясының белгілері әдетте тежеу ​​түрінде орын алады. Олардың ішінде айналуы, көздің күңгірттеуі және сезіну.

Сондай-ақ оқыңыз  Екінші билиарлы цирроз

Асқынулар

ПЭ-ның туа біткен нысаны өмірге қауіпті жағдайлармен жиі күрделене түседі, дереу дәрігерлік назар аударуды талап етеді. Олар мидың тромбоэмболиясын және мезентерлік тамырларды қамтиды, өткір жүрек жеткіліксіздігі (кардиогенді шок, өкпе ісінуі) және толық атриовентриулярлық блоктан туындаған жүрек-қан тамырлары. Екінші кезеңдегі FE кезінде талшықты процесс жүрек клапаларына таралады, бұл әрдайым жүрек ақауларының пайда болуына алып келеді (митальдік стеноз, аорта жеткіліксіздігі және т.б.), әрі қарай ‒ өкпе гипертониясы. Сирек асқынулар — бұл миокард инфарктісі және іштегі эффузды сұйықтық, перикардиальды, пальма қуысы. Белгілі бір асқынуларды дамыту туралы нақты статистика жоқ.

Диагностика

Педиатрлар туа біткен ПЭ бар науқастарды емдеуге қатысады, балалар кардиологтары және неонатологтар. Екінші дәрежедегі науқастар кардиолог болып табылады. Физикалық тексеру кезінде кеңейтілген қабыға назар аударады, саусақтардың терминалының фалангтарының қалыңдығын арттырады (барабан белгісі), гепатографиялық рефлюкс (оң жақ гипохондрияны басқанда, мойын тамырларының ісінуі). Жүректің дыбысын есту кезінде жүрек пен өкпеден аускультация жүргізіледі, галлоп ритмі және дымқыл тамаша бөртпелер. ПВ-ның диагностикасында келесі әдістер шешуші болып табылады:

  • Электрокардиограмма. ЭКГ атриовентрикулярлық блокта байқалды (АВ блокадасы) I, ІІ және ІІІ дәрежелі, Фредерик синдромы (толық АВ блогы мен атриальді фибрилляцияны үйлестіру). Волф-Паркинсон-Уайт синдромының белгілері жиі кездеседі, немесе WPW (P-Q интервалының қысқаруы, QRS кешені ұзарту және деформация, Дельта толқындарының болуы), атриальды және қарыншалық гипертрофия.
  • Радиография. ОГК рентгенографиясы кардиомегалияны көрсетеді (жүрек өлшемін ұлғайту), сфералық жүрек пішіні кеңейтілген FE және трипециялы FE бар. Әдеттегі өкпе гипертониясы – өкпе артериясын созу және ұзарту, тамырдың кеңеюі, өкпенің дамуын жақсарту.
  • Эхокардиография. Келесі өзгерістер EchoCG ішінде көрінеді – жүрек қуысының кеңеюі, айқын эндокардия эхопозитивтілігі (қабырғаларды тығыздау және тығыздау), миокардтың қысылуын төмендету. Туа біткен немесе туылған жүрек ақаулары болған кезде клапандар мен бөліктерге зақым келеді, өкпе артериясының қысымын арттыру. Жүктіліктің 14-ші аптасынан бастап перинаталдық кезеңде эндокардиальды фиброэластозды диагностикалауға мүмкіндік береді.
  • Гистологиялық зерттеу. Эндомиокардиалды биопсия өте сирек және тек өткен зерттеулердің күмәнді нәтижелерімен жүргізіледі. Морфологиялық препараттардың микроскопиясы гипертрофияны анықтады, бұлшық ет талшықтарының субдендокард және папиллярлы бұлшықеттерде валентациясы және вакуолизациясы. Фиброздың сипаттамасы, эндокардия және миокардтық гиаликоз, кардиомиоциттердің өлімі.
Сондай-ақ оқыңыз  Диабеттік энтеропатия

Эндокардиалды фиброэластозды басқа туа біткен кардиологиялық патологиядан ажыратуға болады, сол жақ коронарлық артерияны өкпе таспалы және туа біткен кардиттен аномалды босату сияқты. Сондай-ақ, ПЭ жұқпалы этиологиядан жүрек ауруынан ажыратылуы керек (вирустық миокардит, инфекциялық эндокардит, өткір ревматикалық қызба) және метаболикалық бұзылулар (мукополисахаридоз, гликогеноз).

Эндокардиядағы фиброэластозды емдеу

Этиотропты терапия жоқ. Барлық науқастар кардиологиялық ауруханаға жатқызылуы керек, ауыр жағдайында – қарқынды терапия бөлімшесіне және реанимациялық көмекке. Қазіргі уақытта ПЭТ туа біткен формаларын емдеудің тиімді әдістері әзірленбеген. Сатып алынған ПЭ патогенетикалық емдеу үшін дәрілік заттар қолданылады, жүрек жеткіліксіздігінің дамуын баяулатады – ACE ингибиторлары (периндоприл, эналаприл), бета адренергиялық рецепторлы блокаторлар (бисопролол, метопролол) және минерокортикоидті рецепторлардың антагонистері (спиронолактон). Антикоагулянттар қан жинамасының алдын алу үшін тағайындайды (Варфарин, гепарин).

Аритми шабуылдарын жеңілдету үшін (WPW синдромы), гемодинамикалық бұзылулар, vagus сынақтарын қолданыңыз (каротидті синусалық массаж, Вальсальва маневрі), аденозин трипосфаты, баяу кальций арнасының блокаторлары (верапамил). Синус ырғағын қалпына келтіру үшін осы шаралардың тиімсіздігі сыртқы электр кардиоверсиясына немесе трансесофагиалды пирингке жатады. Болашақта пациенттер үнемі антиаритмикалық препараттарды қабылдау керек.

Дәрілік терапияға және шабуылдардың жиі пайда болуына қарсы тұру кезінде радиожиіліктік абляция жүргізіледі. II немесе III дәрежелі AV блогын анықтаған кезде жасанды кардиостимуляторды орнатады (кардиостимулятор). Жүректі транспланттау жалғыз радикалды емдеу болып саналады. Консервативті терапияның және науқастың сыни күйінің сәтсіздігімен орындалады.

Болжам және алдын-алу

Туа біткен ПЭ — өте нашар болжаммен ауыр ауру. Балалардың басым көпшілігі (90-нан астам%), бұл патологиямен туылған, өмірдің алғашқы екі жылында қан айналымының жеткіліксіздігінің симптомдары. Негізгі профилактика — медициналық себептер бойынша ерте мерзімдік диагнозды және жүктілікті тоқтату. Сатып алынған фиброэластоз, туа біткенмен салыстырғанда, әлдеқайда жақсы бағыт бар. Жүрек жеткіліксіздігінен өлім, тромбоэмболиялық асқынулар, ырғақ бұзылыстарына байланысты жүрекке тыйым салу шамамен 25-30 аралығында болады% сәулелерден. Алдын алу — негізгі ауруларды емдеу, оның аясында ПЭ дамытады.