Эндотелиальді кеуденің дистрофиясы

Эндотелиальді кеуденің дистрофиясы

Эндотелиальді кеуденің дистрофиясы – бұл көру органының ауруына шалдығу, себебі артериялық эпителийдің жасушаларының қайтыс болуы. Таңертең көрнекілік сезімін төмендету клиникалық көрініс, фотофобия, гиперемия, жыртылудың артуы, ауырсыну синдромы. Шырышты қабықтың эндотелий дистрофиясын диагностикалау сыртқы сараптамаға кіреді, конфокальді микроскопия, биомикроскопия, пахиметрия, визометрия. Симптоматикалық терапия гипертоникалық тұзды ерітінділерді енгізуге негізделген. Хирургиялық тактика – кератопластика арқылы немесе қабаттастырылған.

Эндотелиальді кеуденің дистрофиясы

Эндотелиальді кеуденің дистрофиясы
Шұңқырдың эндотелий дистрофиясы немесе фукстің дистрофиясы – бұл офтальмологиядағы патологиялық жағдай, кейінгі мочевиналық деградациямен бұзылған трофизммен сипатталады. Алғашқы эндотелий дистрофиясының алғашқы сипаттамасын австриялық ғалым Е. ХХ ғасырдың басындағы Фукс. Зерттеуші саналды, бұл патология аймақтық қанмен немесе иннервациядан нашарлау нәтижесінде дамиды, гормоналды теңгерімсіздік. Ауру бастапқы немесе қайталама болуы мүмкін, ертерек немесе кеш. Алғашқы нұсқада үш жасқа толмаған балаларда эндотелиялы киндік дистрофия диагноз қоюға болады. Соңғы сатыдағы клиника 45 жастан асқан науқастарда байқалады. Ерлер мен әйелдер арасында жиілікте ерте дистрофиялар кездеседі. Аурудың кеш формасы әйелдер арасында жиі кездеседі.

Corneal Endothelial Dystrophy себептері

Бастапқы эндотелийдің круче дистрофиясы – бұл генетикалық анықталған ауру. Аяқталмаған немесе жоғары өтпелі мұраға ие автозомдық басым режимі белгіленеді. Ерте пішінде COL8A2 генінің мутациясы орын алады, кешікпей – SLC4A11 немесе ZEB1. Сол уақытта, 50-ге дейін% науқастар ауруының кез-келген уақытта дамуы. Кем дегенде, эндотелиоциттердің митохондрияның бұзылуы болып табылады, олардың сәтсіздікке әкеліп соғады. Патологиялық процесс кеуденің ішкі қабатында орналасады, эндотелиоциттер кейіннен бөле алмайды және қалпына келтіре алмайды. Осы ауруды дамытудағы экологиялық факторлар мен жүйелік патологиялардың этиологиялық рөлі белгіленбеген.

Күйтабақтың қайталама эндотелиальді дистрофиясының пайда болуының ең көп тараған себебі – көру органына травматикалық зақым. Хирургия кезінде атрогендік фактор іске асырылады. Уақтылы емделмеген созылмалы кератит кинельді деградацияға ықпал етеді, эндотелий зақымдалуына байланысты. Бұл патологияда қабыну процесі этиологиялық фактор емес, генетикалық бұзылған жеке тұлғалардағы шырышты қабықтың эндотелий дистрофиясын дамытудың тек алғышарттары.

Сондай-ақ оқыңыз  Прогрессивті қызамықтың паненцефалиті

Эндотелиоциттердің аурудың прогрессиясымен компенсаторлық гиперфункциясы артық сұйықтықтың алынуын қамтамасыз ете алмайды және шұңқырдың мөлдірлігін қамтамасыз ете алмайды. Бұл көздің алдындағы камераның су юморын эндотелийдегі ақаулар арқылы кеуде қуысының стромасына терлеуіне байланысты. Іштің қатты шөгіндісі эндотелиальді кеуденің дистрофиясына әкеледі. Ісінуді сыртқы қабатқа таратқанда, бұлшықет кератопатиясы пайда болады. Эндотелияның айқын жіңішке болуынан туындаған шырышты қабықтағы хирург жиі эфеммен қиындатады, бұл деструктивті процесстерді күшейтеді.

Эндотелий дистрофиясының симптомдары

Клиникалық тұрғыдан кеуденің эндотелиальді дистрофиясының бастапқы және қайталама түрлері бөлінеді. Шұңқырдың бастапқы зақымдануы туа біткен. Ерте дистрофияның алғашқы көріністері туу кезінде немесе бала кезінен анықталады, бірақ бұл аурудың түрі өте сирек. Бастапқы эндотелий дистрофиясының кеш нұсқасы Фукс 45 жылдан кейін адамдарда жиі дамиды. Патологияның бұл түрі бинокльмен сипатталады, бірақ асимметриялық ағын. Қосымша дистрофия – бұл сатып алынған ауру, онда монокулярлық зақым бар. Патологияның ауырлығына қарай, шырышты қабықшаның эндотелий дистрофиясының клиникасы латентальды курс немесе бүлдірлік кератопатия көріністері арқылы сипатталуы мүмкін.

Аурудың белгілері баяу дамып келеді, сондықтан бірінші белгілерден бастап дамыған клиникалық көріністі қалыптастырған сәттен бастап 20 жылға созылуы мүмкін. Эндотелий дистрофиясының алғашқы кезеңінде морфологиялық өзгерістер тек орталық шырышты қабыққа әсер етеді. Сонымен қатар, ерекше коллагенді түзілімдер пайда болады (gutty) құлдырауы, саңырауқұлақ және саңырауқұлақ пішіні. Шағымдар жоқ. Аурудың жалғыз симптомы таңертең көрнекі сезімнің шамалы төмендеуі.

Екінші кезеңде эндотелиозиттердің саны азаяды, кеудені ісіну дамиды, жалғыз бұқа пайда болады. Шет елдік сезім нервтердің аяқталуының нашарлауына байланысты шырышты сезімталдықтың төмендеуімен ауыстырылады. Эндотелиальді дистрофияның бұл кезеңінің ерекше симптомдары фотофобиямен сипатталады, көздің гиперемиясы, таңертең көрнекілік сезімінің төмендеуі, кейіннен кешке қалпына келтіру. Мұның себебі, бұл ұйқы кезінде жабық көзге байланысты, роговиктің ылғалды булануы дұрыс орындалмайды, ол сұйықтықтың тұндыруына әкеледі. Күн ішінде ылғалдың булануы ісік пен визуалды функцияның қайта қалпына келуін азайтады.

Сондай-ақ оқыңыз  Овар кистасы

Шырышты қабықтың эндотелиальді дистрофиясының ұзақтығы көрнекілік сезімінің баяу прогрессивті төмендеуіне әкеледі. Патологиялық үдеріс эпителиалдық қабатқа және бөртпе өзгерістердің пайда болуына байланысты, пациенттер шағылысқан органның сезіміне және шамадан тыс жыртылуына шағымданады. Ауырсыну синдромы, орбиталық аймақтағы ауыр қолайсыздықтармен бірге жүреді, бұлшық кератопатиясы бар науқастарда бұқа бұзылған кезде дамиды. Үшінші кезеңде талшықты мата жертөле мембранасының эпителийі бойымен синтезделеді, содан кейін панкустың пайда болуы. Жалпы жағдай бірнеше жақсарды, бірақ мочевиналық эндотелия дистрофиясының прогрессиясы эпителий эрозиясына әкеледі, микробтық генездің жарасы және шырышты қабықтың орталық бөлігінің васкуляризациясы.

Эндотелий дистрофиясының диагностикасы

Шұңқырдың эндотелий дистрофиясының диагностикасы сыртқы емтиханның нәтижелеріне негізделген, кеуденің конфокальді микроскопиясы, биомикроскопия, пахиметрия, визометрия. Сыртқы тексеруде күйіп қалудың анықталғаны анықталды, ықтимал конъюнктивалық тамырлы инъекция. Шұңқырдың конфокальды микроскопия әдісі бұл патологияның диагнозында алтын стандарт болып табылады. Эндотелийдің егжей-тегжейлі суретінен басқа, өлшенген жасуша тығыздығы мен олардың орташа диаметрі бірлігіне есептелген. Шырышты қабығының эндотелиальді дистрофиясында жасушалық элементтердің мөлшері мен саны азаю дәрежесі аурудың ауырлығына байланысты. Сондай-ақ, арнайы түзілімдер анықталған (gutty) жарқын орталық бөлік пен жақын маңдағы локализацияланған қара түсті тамшылардың түрінде. Дамудың басында диметер гутты эндотелиоздан аз, кейін олар біріктіреді және үлкен дақтардың пайда болуы.

Пахиметрия әдісі кеуде қуысының қалыңдығын анықтайды. Шырышты қабықтың эндотелиялы дистрофиясында деградациялық процестер оның жұқаруына әкеледі (0-ден аз,49 мм), бірақ ісінудің пайда болуымен оның қалыңдығы референттік мәннен асып кетуі мүмкін (0,56 мм). Биомикроскопияны саңылау шамымен жүргізген кезде эндотелийдің деградациясының жергілікті аймақтары бейнеленген, ісікті. Ішкі қабат сыртқы қабатқа тараған кезде, шетен бетіндегі арнайы бұқа айқындалады, бұлшық кератопатияның дамуын көрсетеді. Визометриямен көрнекі сезім дәрежесі өлшенеді. Эндотелиальды кернеу дистрофиясы бар науқастарда ісінудің маңыздылығын анықтау және жанама анықтау үшін, таңертең және кешке зерттеулер жүргізу ұсынылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Sigmoid қатерлі ісігі

Шұңқырдың эндотелий дистрофиясын емдеу

Шұңқырдың эндотелий дистрофиясының симптоматикалық терапиясы ісікті азайту үшін гипертоникалық тұзды ерітінділерді енгізуді қамтиды. Шұңқырдан артық сұйықты кетіру көрнекілік сезімін жақсартады. Ауырсынуды жеңілдету үшін, ауызша анальгетиктер немесе оларды енгізу. Көру сезімін түзету үшін жұмсақ контактілі линзаларды немесе көзілдірікті ғана пайдалануға болады. Корнелдік кросс-байланыстыру сонымен қатар мочевиндік эндотелий дистрофиясын емдеуде де қолданылады, фотометизирлеу препараты мен ультра күлгін сәулеленудің аралас әсерлерін қолдану арқылы стромальды талшықтардың фотополимеризациясына негізделген.

Эндотелияның ауыр дистрофиясы, көрнекі сезімнің елеулі төмендеуімен бірге жүреді, Конфокальды микроскопияға сәйкес пахиметрияға сәйкес күшті кернеуді жұту және бірліктің ауданында төменгі жасуша тығыздығы, кератопластика үшін көрсеткіш. Хирургиялық процедураның аяқталуы жалпы дистрофиялық процесте көрсетіледі. Қабатты кератопластика пациенттерге бір немесе одан да көп қабатты зақымданған жағдайда ұсынылады. Сонымен қатар эндотелиямен бірге децеметтік мембрананы трансплантациялау жиі орындалады.

Мочевой эндотелий дистрофиясының болжамдары және алдын-алу

Шұңқырдың эндотелий дистрофиясын болдырмау бойынша нақты шаралар әзірленбеген, себебі ауру генетикалық түрде анықталады. Арнайы емес алдын алу шаралары генетикалық бұзылған адамдарда жарақаттанудың алдын-алуға бағытталған, жаңа туылған нәрестелердегі скрининг, офтальмологиялық патологияны дер кезінде диагностикалау және емдеу. Шырышты қабығының эндотелиялы дистрофиясын анықталған барлық науқастар офтальмологпен жылына 2 рет тексерілуі керек. Ерте диагностикалау және өмір сүру және мүгедектікті емдеу бойынша болжам қолайлы. Терапия жетіспеушілігі көру қабілетінің толық жоғалуына және науқастың мүгедектігіне әкелуі мүмкін.