Энхондрома

Энхонdрома

Энхонdрома – сүйек ісік, шеміршек тіні. Локализацияланған ішектің, әдетте – құбырлы сүйектердің диафиз және метадиафаз аймағында. Ең жиі қолдар мен аяқтардың шағын құбырлы сүйектеріне әсер етеді, жалғыз болуы мүмкін, және көпше. Ежиі емес бойынша, асимптоматикалық, үлкен энхондромалар қолдың бөлігінің деформациясына әкелуі мүмкін. Кейде энхондрома патологиялық жарақатпен қиындайды. Қатерлі ісікке қайта келу сирек байқалады. Диагностика рентгенографиямен расталады, КТ және биопсия. Операциялық емдеу.

Энхондрома

Энхондрома
Энхондрома – Ісік жақсы, піскен гиалинді шеміршектің гетеротопты локализациясы (анатомиялық аймақтарда орналасқан, онда қалыпты шеміршек тіні жоқ). Әдетте сүйектерге локализацияланған, алайда, жағдайлары сипатталған, энхондрома кезде өкпе табылды, тері астындағы май тінін, аналық бездер, сүт бездері, ми тіндері және т. д. Энхондромдар шамамен 10 құрайды% сүйек және шеміршек тұқымдарының жалпы саны.

Энхондроманың жартысынан астамы 40 жастан асқан адамдарда диагноз қойылған. Шыңның жиілігі 11-16 жастағы жаста. Энхондромдар бір немесе бірнеше болуы мүмкін. Көптеген энхондромалар Олеер ауруында және Маффуччи синдромында байқалады. Оның құрамында көптеген құрылымдар бірыңғай хондромаға ұқсас, бірақ олардан әртүрлі тәртіпте ерекшеленеді. Баяу өсуге және қатерлі ісікке бейімділікке қарамастан төмен, Энхондрома потенциалды қатерлі ісік деп саналады, сондықтан онкологтар мен травматологтар әдетте хирургиялық жолмен жоюды ұсынады.

Энхондроманың патогенезі

Энхондром шеміршек учаскелерінен дамиды, орындарда орналасқан, онда қалыпты шеміршек тіні жоқ. Зерттеушілер анықталды, шеміршектің гетеротикалық локализациясы пренатальдық кезеңде және баланың өмірінің алғашқы жылдарында ассификация үрдісінің бұзылуының салдары болып табылады. Оссификацияның бұзылуының дереу себебі әлі анық емес, алайда құрылды, бұл патология зиянды заттардың немесе радиацияның әсерімен байланысты емес. Болжамды, гетеротопиялық орналасқан шеміршектегі аймақтың энхондромасының өсуі рахит туғызады, сүйек тінінде жарақат алу және қабыну процестері.

Ісік жоғалған құрылымы бар піскен гиалинді шеміршек болып табылады. Қалыпты шеміршектен айырмашылығы, энхондромалық жасушалар кездейсоқ түрде ұйымдастырылады, олардың мөлшері мен формасы айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін. Ісік перкондриямен жабылған және люстра құрылымы бар. Ішкі, әдетте, оссификацияның кіші фокустары пайда болады. Тіндердің дистрофиялық өзгеруі, жасушааралық заттың разбавления және кисталардың пайда болуы арқылы көрінеді. Қатерлі ісік жасушалары үлкен болған сайын, екі ядросы бар ұяшықтардың саны артады.

Сондай-ақ оқыңыз  Фарингит

«Сүйікті» Энхондроманың локализациясы – аяқтың және қолдың қысқа құбырлы сүйектері. Сондай-ақ, гумердің және фемордың зақымдануы да мүмкін. Басқа ұзын сүйектердің аймағында жалғыз энхондромдар сирек кездеседі. Кейде тегіс сүйектер әсер етеді: жамбас сүйектері, spatula және t. д. Көптеген хондроматоз кезінде (oleans ауруы) Ісіктерді дененің жартысында табуға болады (оңға немесе солға) немесе бір қол аймағында. Әдеттегідей, патологиялық процесс төменгі қолдарға дейін созылады.

Энхондроманың белгілері мен диагнозы

Энхондроманың клиникалық симптомдары әдетте сирек кездеседі. Кішкентай ісіктер симметриялық емес және басқа себептер бойынша рентгендік зерттеу кезінде кездейсоқ табу болып табылады. Үлкен энхондромалармен зардап шеккен сегменттің деформациясы орын алады. Пальпацияның ісінуі тығыз, ауырсынусыз білім ретінде анықталады. Энчондрома іргелес анатомиялық құрылымдармен сығылған кезде жағымсыз белгілер пайда болады (кемелер, нервтер). Үлкен ісіктер, буындардың жанында орналасқан, артралгияны тудыруы мүмкін, қозғалыс шектеуі және синовит.

Шиегі тіндері тығыз және күшті емес, сүйек секілді. Ол жоғары статикалық және динамикалық жүктемелерге бейімделмейді. Егер энхондрома сүйектің немесе оның маңызды бөлігінің бүкіл диаметрі болса, бұл жерде сүйек күші айтарлықтай төмендейді. Мұндай жағдайда тіпті жарақат жарақаттың пайда болуына жеткілікті болады. Сынықтар аурумен бірге жүреді, патологиялық ұтқырлық, критус және қолдың деформациясы. Кәдімгі сынықтардан айырмашылығы қарқынды жарақаттанудың белгілері жоқ.

Энхондроманың диагностикасы, ежиі емес бойынша, қарапайым емес. Ұзын құбырлы сүйектердің радиографиясында орталықтан орналасқан бұлт тәрізді ағарту анықталды. Қараңғы аумақтар ағарту аймағында болуы мүмкін – кальцинация ошақтары. Қысқа түтікшелі сүйектердің аймағындағы ісіктер әдетте біртекті болып көрінеді және сүйектің диаметрін немесе диаметрінің көп бөлігін алады. Кортикальды қабат бұзылмайды. СТ сүйектерінде ұқсастық анықталады, Есептелген томографияның артықшылығы — энхондроманың құрылымын егжей-тегжейлі зерделеу мүмкіндігі.

Егер қатерлі деп күдіктенсе, биопсия орындалады. Қатерлі ісіктерді дөңгелек немесе бұрыс нысанның үлкейтілген шеміршек жасушалары және көптеген көп қабатты жасушалардың болуы көрсетіледі. Диагностика сенімділігін арттыру үшін материал әрдайым бірнеше учаскелерде қабылданады, өйткені бастапқы кезеңдерінде қатерлі ісіктердің қалыпты жасушаларының аймақтары қайта тірілу аймақтарымен ауыстырылады. Энхондроманың дифференциалды диагнозы алып клеткалық сүйек ісігі арқылы жүзеге асырылады, талшықты дисплазия, сүйек қышқылы және хондросаркома.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеш тері порфириясы

Энхондромалық емдеу

Емдеу тактикасы энхондроманың локализациясына байланысты. Қысқа түтікшелі сүйектердің ісіктері қатерлі ісікке бейім емес, сондықтан бұл энхондроманың орналасуымен динамикалық байқау мүмкін, соның ішінде зардап шеккен сегменттің тұрақты тексерулер мен рентген сәулелері. Ұзын құбырлы және жалпақ сүйектердің энхондромасының қатерлі ісігінің ықтимал қауіптілігіне байланысты онкология мамандары, Травматология және ортопедия әдетте науқастарды диагноздан кейін дереу ісік алып тастайды деп болжайды.

Сау мата ішінде шығарылған қысқа құбырлы сүйектердің энхондромалары өседі. Үлкен кемшіліктерді қалыптастыру кезінде гомо — немесе аллогрейлерді қолдану. Тегіс және ұзақ құбырлы сүйектердің ісіктері үшін кең хирургиялық араласу қажет – Секциялық сүйектің резекциясы, кейін ақаулықты ауыстыру. Қайталанатын энхондромалар қатерлі ісіктің жоғары ықтималдығы себебінен ерекше назар аудару керек. Мұндай жағдайларда абластикалық (ұзартылды) резекциялар.

Олег ауруы

Oleux ауруын 19 ғасырдың аяғында француз хирург Огли сипаттады. Ұзақ уақыт бойы өте сирек ауру деп саналды (XX ғасырдың аяғында мамандандырылған әдебиетте Оля ауруы туралы 30 оқиға ғана айтылған), алайда кейбір қазіргі заманғы зерттеушілер пікірталасқа түседі, бұл патология кеңінен таралған, бірақ жиі диагноз қойылмайды. Туа біткен ауру, бірақ алғашқы белгілер туғаннан кейін бірден пайда болмайды, және қарқынды өсу кезеңінде (бала кезіндегі немесе жасөспірімдерде). Оқиғалар сипатталған, Оля ауруы алғашқы белгілері 20-40 жасында табылған кезде. Әйелдер екі есе еркек болуы мүмкін.

Қазіргі кезде Оля ауруы белгісіз. Процесті ұзақ уақыт бойы құбырлы сүйектер тартылған кезде, негізінен метафиздер зардап шегеді, төменгі қолдарымен, ереже бойынша, жоғарыдан жоғары әсер етеді. Аяқтың қысқа құбырлы сүйектерінде және қолдың энхондромалары метафиз саласындағы ғана емес көрінеді, бірақ диафиз аймағында да болады. Белгіленген өзгерістер жамбас сүйектерінен табылуы мүмкін, реже – қабырғаларда және иық пышақтарында. Кейбір жағдайларда энхондрома кеуекті сүйектерде пайда болады. Осыған байланысты клавиша, омыртқа және сүйегінің сүйектері әрқашан өзгеріссіз қалады. Гемангиомалары бар көптеген энхондромалардың комбинациясы мүмкін (Мауфукси синдромы), реже – фибромалары бар, липома, шеміршек экстостозы және басқа ісіктер, онтогенездің бұзылыстарымен байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Экссудациялық псориаз

Ауру қоздырылған сегменттердің артта қалуы мен деформациясы арқылы көрінеді. Патологиялық сынықтар жиі байқалады. ұзын сүйектері рентген өзгеріссіз diaphysis кезінде metaphyseal конус тәрізді артқаны анықталды. Метафиз аймағында қалыпты сүйектердің үлгісі жоқ, орнына біркелкі емес сызылған ағарту анықталады. Кортикальды қабат жұғады. Қол мен аяқтың радиографиясы фалангтардың қысқаруын және деформациясын көрсетеді. Орталық бөлімдерде ағартылған, Кортикальды қабат, ереже бойынша, өзгерген жоқ, Корттық пластинаның ісінуі үлкен энхондромамен байқалады.

Оля ауруы күдік туындаған жағдайда кең көлемді рентгендік зерттеу жүргізіледі, оның ішінде барлық сегменттердің радиологиясы, онда энхондромдар құрылуы мүмкін. Қазіргі кезде ешқандай әдіс жоқ, баланың өсуі кезінде осы аурудың көріністерін жоюға қабілетті. Өзгертілген аймақтарды жою кезінде тезірек демалдырады. Деформацияны бұзу семіру құрылымының бұзылуына байланысты тиімді емес. Сондықтан балаларға ортопедиялық аяқ киім киіп, үнемі тексеру жүргізіледі. Скелеттің өсуі зардап шеккен аймақтарды резекциялауды жүзеге асырады, кейіннен ақауларды ауыстырады. Деформацияларды жою үшін, Ильдаров құрылғыларын енгізу.