Энцефалоселе

Энцефалоселе

Энцефалоселе – бас сүйегінің және миdың бұзылуы, онdа мидың бір бөлігі сүйек кемістігіне байланысты крандан тыс орналасқан. Сүйектердің түйісуінде көрінетін өрнектің көрінісі, өлшемі мен орналасуына қарай әртүрлі белгілермен жүреді. Конвульсиялар мүмкін, гидроцефалия, сұйықтық, көру бұзылыстары, ақыл-ойдың артта қалу белгілері. Энцефалоселдің диагнозы CT және MRI нәтижелерімен расталған кезде даму ақауларының клиникалық көрінісіне негізделген. Операциялық емдеу, сүйек ақаулары жабылған.

Энцефалоселе

Энцефалоселе
Энцефалоселе – туа біткен ауру, тарихи церебральды шірік тобына жататын, менингомиелоцеле мен энцефалокистозелді қоса алғанда. Дегенмен, кейінірек патологияның шырышты шығуына жол берілмеді, өйткені егеуқұйрық өзі дамыған дамыған ұлпалардың шығуын қамтиды, ал энцефалоселе жағдайында медведель құрылымдық кемістіктерге ие. Аномалия 4000-5000 нәрестеге бір жағдайдың жиілігімен жүреді, яғни өте сирек. Энцефалоселдің болжамы патологияның ауырлығына байланысты. Ақаулық көбінесе бірнеше, Бұл жағдайда тіпті хирургиялық емдеу ақыл-ойдың артта қалуына немесе тұрақты гидроцефалияға байланысты туындаған бұзушылықтардың орнын толтыруға мүмкіндік бермейді. Ауруды емдеу жалғасуда.

Энцефалоселдің себептері және жіктелуі

Энцефалоцеле — бұл мидың дамуының бұзылуы, себебі ерте жүктілікте тератогендік факторлардың әсері болады. Ішекаралық инфекциялар мидың және оның мембраналарының дұрыс табуляциясына кедергі келтіруі мүмкін, ұрыққа тікелей улы әсер ету (алкоголь мен есірткіні пайдалану, шылым шегу, түрлі дәрі-дәрмектер), созылмалы гипоксия және т. д. Тұқымқуалау белгілі бір рөл атқарады. Бұл әсіресе туа біткен синдромдарға қатысты, клиникалық көрінісінің энцефалоцеле бөлігі болып табылады. Бұл патологияларды қамтиды, мысалы, Миккел-Грубер синдромы, соның ішінде микроцефалия, микрофталия және басқа да ақаулар.

Алдыңғы және артқы оқшаулау мүмкін. Алдыңғы энцефалоцеле фронтал мен мұрын сүйектің арасында орналасқан, кейде орбитаның ішкі жиегінде өтеді. Артқы бөліктер, өз кезегінде, жоғарғы және төменгі бөліктерге бөлінеді. Сондай-ақ базальды энцефалоцеле бар. Олардың жиілігі 1-ден аспайды,5%, алайда, олар непостижимым клиникаға және диагноз қою қиындықтарына байланысты аса қауіпті болып табылады. Педиатриядағы практикалық диагноз, ереже бойынша, белгілі бір сүйектерді көрсетуді қамтиды, олардың арасында ауытқу орналасқан, мысалы, уақытша-сфеноидты, насо-орбитальды энцефалоцеле және т. д.

Сондай-ақ оқыңыз  Leishmaniasis

Энцефалоселдің белгілері

Клиникалық көріністер түрлі өлшемдер мен локализацияға байланысты әр түрлі. Білім беру дөңгелек пішіні мен жұмсақ серпімділік консистенциясы болып табылады, бас сүйегінің сүйегінің түйісуінде әрдайым ортасында орналасқан. Терінің үстінде өзгеріссіз, бірақ көбінесе цикратрифтік деформацияны немесе жіңішке және цианатты байқай аласыз. Үлкен энцефалоцелді кейде ауытқып, пульсациялайды, педиатр ретінде анықтауға болады, сондай-ақ баланың ата-аналары. Кейде пульсация және түс өзгеру кернеу мен жылаумен ғана болады, бірақ демалуға болмады.

Алдыңғы энцефалоцелімен мұрынның тынысы қиын болуы мүмкін, сұйықтық. Шынайы гипертензия әрқашан қатысады, яғни орбиталар арасындағы қашықтықты ұлғайту, ол жиі көрнекі бұзылулармен бірге жүреді. Босанған сазды кеңейтіліп, тегістеледі, оның салауатты жағына ауысуы байқалады. Жартасты құрылымдар үшін неврологиялық симптомдар аса тән, конвульсиялар және дамудың артта қалуы, өйткені мұндай оқшаулау арқылы үлкен көлемге жетуге болады және ол үлкен медулла мөлшерін қамтиды. Сол себепті артериялық мүйізді фариялар жиі микроцефалиямен біріктіріледі.

Энцефалоцелді диагностикалау және емдеу

Алғашқы диагноз баланың өмірінің алғашқы күндері мен сағаттарында мүмкін болады, себебі білім беру туғаннан кейін бірден көрінеді. Кез келген ісік тәрізді өрнекті бастапқыда энцефалоцеле деп санайды, содан кейін дифференциалды диагноз. Көп жағдайда полиптер мен ангиомаларды болдырмау қажет. Диагностика CT және MRI деректерінің негізінде айқындалады, кадрлар сериясын жасаған кезде, сүйек кемістігінің болуын растайтын және бас миының матаның болуы. Мөлдір (траниллюминация) жүйке тінінің пайда болуына күмән келтіруге мүмкіндік береді. Бұдан басқа, тіпті жеңіл қысымы интракранальды қысымның күрт ұлғаюына байланысты науқастың алаңдаушылығын тудырады.

Емдеу тек жедел әрекет етеді. Операцияның өзектілігі баланың жағдайымен анықталады. Көбінесе энцефалоцелияны жоюға арналған араласу 3 жасында жоспарланған. Бұл кезең тәртіппен қажет, мидың дамуын қадағалау, оның ішінде өрнектің құрамындағы аймақ. Бұдан басқа, осы уақыттың баласы жеткілікті күшейді, Осындай күрделі операцияға сенімді түрде шығады. Қарсы көрсеткіштер инкракраниан қысымын арттырады, ауыр психикалық және неврологиялық бұзылулар. Терінің энцефалоцелді үстіңгі қабатында жұтуы, керісінше, шұғыл хирургиялық араласудың көрсеткіші болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда Герпетикалық стоматит

Операция екі кезеңде жүзеге асырылады. Біріншіден, сүйек кемістігі жабылып, аяғы кесіледі. Ерте жасында бас сүйегінің тесіктері периостеалды флиппен жабылуы мүмкін, кейінгі операциялармен (3 жастан асқан) сүйек егу пайдаланылады. Операцияның екінші кезеңі – қылқан қалдықтың үстіңгі жағында қалған бөлігінің косметикалық шығарылуы. Бірінші кезеңнен кейін 15-20 күннен кейін өткізіледі (Ішқұрылымдық қолжетімділік жағдайында 3-6 ай). Әрбір іс-әрекеттегі тактика энцефалоцеледегі мидың тінінің дәрежесіне байланысты айқындалады.

Энцефалоцелді болжау және алдын-алу

Кішкентай шұңқыр болған жағдайда нәтиже тиімдірек болады, әсіресе фронт. Оксипитальды грыжа, медулла көп мөлшерін қамтитын, сондай-ақ жұмыс істемейтін базальді ысығы болжамды айтарлықтай нашарлатады. Ерте жастағы екі кезеңді операция емдеуге әкеледі, Дегенмен, 100-ге жуық% Балалар араласудан кейін нейропсихологиялық дамуда артта қалады. Әртүрлі дәрежеде психологиялық артта қалу мүмкін. Операциядан кейінгі негізгі асқынулар — ішектің гипертониясы және ликерея. Болашақта бұл инфекциялық процестердің дамуына әкелуі мүмкін. Ең қолайлы болжам – синдромдық нысандарда, соның ішінде көптеген бұзылулар, жиі өмірмен үйлеспейді. Энцефалоселдің алдын алу тек антенатальдық кезеңде мүмкін.