Эозинофилия-миалгия синдромы

Еозинофилия-миалгия синдромы

Эозинофилия-миалгия синдромы – сирек жағдай, аминқышқылдарының триптофаннан тұратын белгілі бір препараттарды қабылдау нәтижесінде туындаған және жүйелі зақымданулармен сипатталады (өкпе, бұлшықет жүйесі, буындар мен фасциция). Симптомдар жөтел, тыныс алу қиын, шаршаудың артуы, бұлшықет ауыруы, неврологиялық бұзылулар және буындардың қабынуы. Диагностика зертханалық сынақтар арқылы жүргізіледі (толық қан саны), радиологиялық әдістер мен пациенттің тарихын зерделеу. Емдеу дәрі-дәрмектің пайда болуын болдырмау және симптоматикалық терапияны жүргізу болып табылады.

Эозинофилия-миалгия синдромы

Эозинофилия-миалгия синдромы
Еозинофилия-миалгия синдромы алғаш рет ХХ ғасырдың 80-ші жылдарының ортасында жеке нозологиялық бірлік ретінде диагностикаланып, оқшауланды. Сол жылдары бұл патологияның пайда болуы байқалды, триптофанға негізделген есірткіні кеңінен таратуға байланысты, Жапондық фармацевтикалық компаниялардың біреуі өндірген. Қазіргі уақытта әлемдегі осындай аминқышқылдары бар өнімдер іс жүзінде жоқ, дегенмен, жағдай әлі де орын алады. Әдетте бұл контрафактілі өнімдерді пайдаланудан туындаған (рапс майлары) және дәрі-дәрмектер, зиянды қоспалары бар. Синдром еркектерге де әсер етеді, және әйелдер, өмірге қауіп төндіреді.

Эозинофилия-миальги синдромының себептері

Тергеу, патология ашылғаннан кейін көп ұзамай өткізілді, көрсетті, оның себебі триптофана емес (маңызды аминқышқыл), және препараттың кейбір қоспалары. Олар негізгі компоненттердің химиялық синтезі кезінде препаратты қабылдады және шамалы шоғырлануына байланысты шартты түрде қауіпсіз деп саналды. Бәлкім, бұл қоспалар ерекше аллергиялық процестерді тудырады, өкпеге зақым келтіреді, қандағы эозинофилдердің санының күрт өсуі, бұлшықет ауруы және басқа да аурулар. Мұндай препараттарға тыйым салудың негізгі себебі синдромның дамуы болды.

Сондай-ақ, болжам бар, патологияның дамуының басты себебі триптофан метаболиттері болды – EBT және MTSA әдеттегі атаулары бойынша қосылыстар. Бірнеше басқа заттар синдромның патогенезіне қатысы бар деп күдіктенеді. Алайда зерттеу, осы қосылыстардың таза нұсқалары бар өткізілді, аралас нәтижелер болды, сондықтан аурудың этиологиясында олардың рөлі кейбір ғалымдармен даулы. Бұдан басқа, есірткі заттарының топтарында, оның патологиялық жағдайымен байланысты, 60-тан астам қоспалар табылды. Бірқатар зерттеушілер қарастырады, көптеген заттардың аралас әсеріне байланысты бұзушылықтардың пайда болуы.

Пікірі бар, егер L-триптофанның өзі жоғары дозада енгізілген болса, эозинофилияның дамуына себеп болуы мүмкін, миальгии және басқа да аурулар. Орнатылды, бұл таза аминқышқыл гистамин тәрізді қосылыстардың тозуын бәсеңдете алады, көптеген қабыну және аллергиялық реакцияларға қатысады. Кейбір науқастарда ғана, триптофан, синдромның дамуы реактивтіліктің немесе басқа бейімделу механизмдерінің ерекшеліктеріне байланысты. Сол уақытта, мұндай көзқарас түсіндірмейді, соның арқасында басқа өнімдерді немесе есірткіні қолдануда патология бар (мысалы, Осындай симптомдарда улы мұнай синдромы бар).

Сондай-ақ оқыңыз  Емдік асимметрия

Патогенез

Эозинофилия-миалгия синдромындағы патогенетикалық процестер әлдеқайда нашар зерттелген, оның этиологиясы қандай?, өйткені байланыс сенімді түрде анықталмаған, ауру тудырады. Клиникалық деректерге негізделуі мүмкін, бұл белгілі бір фактор қабыну стимуляторларының бөлінуінің өсуін немесе бәсеңдеуін тудырады – гистамин, кейбір интерлейкиндер мен простагландиндер. Бұл өкпедегі иммундық қабыну реакциясын тудырады, бұлшық ет фасциясы, буындар және нервтер. Зақымдалған ұлпалардың макрофагтармен және лимфоциттермен инфильтрациясы бар, бұл патологиялық үдерісті одан әрі тереңдетеді. Эозинофилияның дамуы, бұл гипотезаға сәйкес, гистамин концентрациясының артуымен байланысты – эозинофилдер оның ыдырау процестерінде орталық рөл атқарады.

Аурудың патогенезінің басқа теориясына сәйкес, түбірлік себеп, керісінше, эозинофилдердің белсенділігі, олар тіндерге еніп, оларда улы өнімдердің жиналуын ынталандырады. Бұл, өз кезегінде, басқа иммунитетті жасушалардың қатысуымен қабынудың пайда болуын және лимфоцитарлы инфильтрацияның дамуын қоздырады. Бірақ, алдыңғы гипотеза сияқты, аурудың бастамашысы белгісіз. Гистохимиялық деректерді бірінші болып дәлел ретінде түсіндіруге болады, және екінші болжам, сондықтан синдромды зерттеу жалғасуда.

Эозинофилия-миалги синдромының белгілері

Дәрілік заттарды немесе басқа тағамдарды тұтынғаннан кейін белгілер пайда болады, құрамында триптофан және оның метаболиттері бар. Аурудың мерзімі әртүрлі болуы мүмкін – бірнеше күннен бастап 3-5 айға дейін. Бастапқыда шаршау мен әлсіздік байқалды, ол бұлшықеттердің ауырсынуымен ауыстырылады, қозғалыстармен ауырлатады. Сонымен бірге бұлшықет жүйесінің әлсіздігі туралы даулар бар – науқас әдеттегі жүктеуге төтеп бере алмайды. Миалгияны жүрекке жағымсыз сезіммен біріктіруге болады, бұл миокардтың патологиялық процесіне қатысуын көрсетеді.

Пациенттердің жартысынан астамы тыныс алу жүйесінің зақымдалуына ұшыраған, жөтелу, тыныс алу кезінде сарысуы, тыныс жетіспеушілігі. Плурицияның белгілері кейде патология курсы күрделене түседі – тыныс алу кезінде кеуде ауыруы, құрғақ жөтел. Тыныс алу органдарының бұзылуы бірнеше апта немесе тіпті бірнеше ай бойы сақталуы мүмкін. Жиі тері астындағы майдың қолында немесе аяқта ісігі анықталады. Ерекше ауыр жағдайларда дене қуыстарында сұйықтық жинақталады – ішек, плацены, перикардиальды. Еозинофилия-миальгии бар науқастарда саусақтардың сезімталдығындағы бұзылыстар түрінде неврологиялық симптомдар бар, щеткалар, тоқтату.

Сондай-ақ оқыңыз  Osmidroz

Науқастың терісі әдетте ақшыл немесе көгілдір болып келеді, бұл қанның оксигенациясының болмауы және өкпелік функцияның бұзылғандығын көрсетеді. Кейде буындардың зақымдануы анықталады, қозғалу кезінде ауырсынумен бірге жүреді, Ісіну, артикуляция аймағын қызаруы. Бірақ көбінесе ауру процесіне бірлескен қатысудың жалғыз белгісі — артралгия. Жүйелік бұзылулар (температураның жоғарылауы, қызба, бас аурулары, құсу) бұл синдромы бар кейбір науқастарда ғана кездеседі.

Асқынулар

Эозинофилия-миалгия, медициналық статистика бойынша, шамамен 4-5% жағдайлары өлімге әкеледі. Өлімнің себебі — бұл тыныс алудың жеткіліксіздігі немесе жүрек қызметінің бұзылуы, миокардиттің және периккард қуысында сұйықтықтың жиналуынан туындаған (гидрапаркия). Аурудың ұзақтығымен фиброздан туындайтын өкпе тыныс алу көлемінің төмендеуі байқалады, бұл пациенттің өмір сапасын және жұмыс істеу қабілетін төмендетеді. Оқиғалар сипатталған, Ревматоидті полиартрит синдромның дамуынан кейін пайда болды. Бұл ауруға байланысты иммунологиялық бұзылулардың болу мүмкіндігін білдіреді, бірақ осы екі патологияның арасындағы сенімді қарым-қатынастар әлі табылған жоқ.

Диагностика

Эозинофилия-миалгия синдромын анықтау үшін әртүрлі диагностикалық әдістер қолданылады – науқастарды зерттеу, радиографиялық зерттеулер, жалпы зертханалық зерттеулер. Егер қиындықтар пайда болса, олар қақырықты микроскопиялық тексеруді қосымша жүргізе алады, әсерлі тіндердің гистологиялық сараптамасы. Патологияның бірден-бір симптомы науқастың дәрі-дәрмектерді немесе өнімдерін пайдалану болып табылады, құрамында синтезделген еркін триптофан бар. Жағдайдың кезеңдік диагнозы келесідей:

  • Сауалнама және коллекциялық тарих. Науқаспен қарым-қатынас жасағанда аллерголог-иммунологты анықтау маңызды, соңғы күндер мен апталарда кез-келген дәрі-дәрмекті қолданды ма?, мұнай өнімдері, кейбір спорттық тамақтану. Осыны ескере отырып, сіз анықтай аласыз, науқастың триптофанмен және оның уытты метаболиттерімен байланысын жасады. Ең жиі кездесетін шағымдар арасында тыныс алудың жетіспеушілігі бар, әртүрлі бұлшықет топтарындағы ауырсыну, әлсіздік.
  • Рентгендік зерттеулер. Кеуде қуысының рентгенографиясында сіз өкпе тінінің шоғырлануының белгілерін нетто-түйін немесе торлы зақымдану түрінде анықтауға болады. Плеврицаның белгілері және жүректің гидрокардиясымен сұлбасы өзгереді. Рентгендік диагностиканың негізгі әдісі емес, өйткені патологиялық өзгерістер 20-да ғана анықталады% синдромның жағдайлары.
  • Зертханалық сынақтар. Жалпы алғанда, қан анализі айқын эозинофилиямен анықталады – бір микролитті 1000 ұяшыққа дейін. Қабыну реакциясының жиі жазылған белгілері – ESR өсімі, лейкоцитоз.
  • Гистологиялық зерттеу. Патологияның диагностикасы үшін өкпенің биопсиясы пайда болады (тыныс алу бұзылыстары бар), бұлшықет пен фассия (мальгиямен) және клиникалық картаға байланысты басқа да ұлпалар. Зақымдалған органдардың тіндерінің гистологиялық сараптамасы шағын калибрлі қан тамырларының моноциттермен инфильтрациясын көрсетеді, эозинофилдер, лимфоциттер.
Сондай-ақ оқыңыз  Аралас деменция

Дифференциалды диагноз өкпедегі жұқпалы және қабыну зақымданумен жүргізіледі (бронхит, пневмония), жүрек аурулары және жүйелі аутоиммундық жағдайлар – ревматизмнің кейбір түрлері және полиартрит. Синдромның негізгі белгілері — есірткі немесе триптофан өнімдерін қабылдау тарихы, қан сынау арқылы инфекция белгілері жоқ.

Еозинофилия-миалгия синдромын емдеу

Ауруды табысты емдеудің негізгі шарты — триптофан құрамындағы препарат немесе өнімнің алынуы, патологиялық процеске себеп болды. Сондықтан диагноз кезінде анықтау қажет, науқастың арандатушы заттарын қайда алуға болады. Кортикостероидтер белгілерді азайту үшін тағайындалады, айқын қабынуға қарсы әсері бар. Схемасы мен оларды қолданудың ұзақтығы нақты клиникалық жағдайға байланысты. Пациенттердің жартысына жуығы аурудың симптомдары емдеуді бастағаннан кейін бірнеше күннен кейін жоғалады, ал екіншісі 2-3 апта бойы сақталады.

Симптоматикалық араласулар сирек қажет, күшті жөтелмен емдеуге болады, жөтел орталықтың қызметін азайтады. Ісіну диуретикалық препараттарды қолдану арқылы жойылады. Антигистаминдер бұл патологияда олардың біркелкі және әлсіз әсерінен пайдаланылмайды. Кейде мультивитаминді препараттармен емдеуді алдын-ала қарастырады.

Болжам және алдын-алу

Еозинофилия-миалгии синдромының болжамдары ертерек анықтау және маманға уақытында жіберу үшін шартты түрде қолайлы. Созылмалы заттар мен кортикостероидты терапияны алып тастағаннан кейін, симптомдар салдарсыз жойылады. Өкпенің ұзақ жүру жағдайында склеротикалық процестер дамиды, өмірлік әлеуетін және жер бетінің газ алмасуын азайтады. Бұл қалыпты күшпен тыныс алудың қысқаруына әкеледі, цианотикалық тері және басқа да бұзылулар. Синдромның алдын алу — бұл есірткіні қолдануды тоқтату, құрамында триптофан бар, әсіресе күмәнді шығу. Осындай қаражатты тез арада алуыңыз керек, егер оларды қолдану аясында бұлшықет ауруы пайда болса, жөтел, тыныс жетіспеушілігі.