Epispadias

Epispadias

Epispadias – уретральды бұзылыстар, жшамаменғарғы қабырғасының ішінара немесе толық бөлінуімен сипатталады. Эпизпидемиялар балалар мен қыздарда орын алады, анатомиялық ақаудан басқа, зәр шығару бұзылған (су шашу, ұстамау), жыныстық функция (эрекеттік ауруы, кедергі жасайтын қарым-қатынас), зәр жолдарының инфекциялары. Эпизпадияларға арналған диагностикалық шаралар жиынтығы толық урологиялық зерттеуді қамтиды: Ультрадыбыстық, босату урологиясы, цистография, симфиздік қосынды рентгені, уродинамикалық зерттеулер. Эпизпадты емдеу – хирургиялық операциялар, вицедің нысаны мен ауырлығына байланысты.

Epispadias

Epispadias
Epispadias – уретраның туа біткен бұзылуы, оған сәйкес келмеуі бар (жарықтар) әр түрлі ұзындықтағы уретрдің қабырғасының қабырғасы. Балалар урологиясында эпизпидемиялар әлдеқайда жиі кездеседі, гипосадываларға қарағанда, 50 000 нәрестеге шаққанда шамамен 1 жағдай. Ерлер мен әйелдердің эпизпидының қатынасы — 5:1. Эпизпадиялардың шамамен жартысы басқа бұзылулармен біріктіріледі: мочевина экстрофиясы, крипторхидизм, шұңқырдың шұңқыры, эпизиппидалық кешен – урогенитальды жүйенің көптеген кемшіліктері. Эпизпидемиялар, зәр шығару және жыныстық функцияның бұзылуы мүмкін, ол педиатриялық хирургияның күш-жігерін біріктіру арқылы оның ерте хирургиялық түзетудің тиімді жолдарын табуды талап етеді, гинекология, урология және андрология.

Эпизпадияның себептері

Эпизпадты дамытудың нақты себептері белгісіз. Болжамды, уретрияның дамуының бұзылуы ұрықтың дамуы кезінде 7 және 14 апта аралығында бұзылған эмбриогенезбен байланысты болады. Эпизпадиа жағдайында бастапқы жыныстық туберкулез каудальды бағытта ауысады, бұл мезодермальды табақтың бетбелгілерінің бұзылуына әкеледі және кейіннен уретраның алдыңғы қабырғасының жабылмауы.

Шұғыл факторлардың арасында, эмбрионды зақымға әкеледі, вирустық инфекциялар жүкті деп аталады, жаман әдеттер, ерте токсикоз, эндокриндік бұзылулар, кәсіби қауіп-қатерлер.

Т. о., Эпизпадиамен бірге, ете пішінді, пениса бетінде орналасқан (гипоспиадалармен – ворралда, артқы беті) кем дамыған, бөлінген, каверналды органдар. Әйелдер эпизпидемиясымен клиторлардың бөлінуі байқалады.

Epispadias классификациясы

Ең алдымен, ерлер мен әйелдердің эпизпидемдерін ажыратады. бұдан басқа, ерлер мен әйелдердің эпизпидемдердің барлық түрлері 2 топқа бөлінеді: изоляттың оқшауланған бөлігімен және мочевина сфинктерінің бөлінуімен.

Сондай-ақ оқыңыз  Көлденең жазықтық

Эпизпадиалардың клиникалық түрлерінің жіктелуі уретральды бөліну дәрежесіне негізделген. Осыған сәйкес, ұлдар оқшауланған:

  • капититальдық эпизпадиялар – уретрия жыныс корональды сулькасына бөлінеді
  • эпизпидемиялар – уретра жыныс мүшелерінің бүкіл ұзындығы бойынша бөлінеді
  • қоғамдық эпизпидалар — барлық уретры және ішінара мочевина сфинктері.
  • жалпы epispadias — бөлінген уретры, мойын және алдыңғы қабырға қабырғасы.

Қыздар арасында айырмашылық бар:

  • клиторлық эпизпиттер – клиторды екі денеге бөлу, уретрдің сыртқы ашылуының көлденең қимасы арқылы бөлінеді
  • аралық жиынтық (субмальфизарий) эпизапия — клиторизмнің және липияның бөлінуі
  • барлығы (ретросимфиз) эпизапия — бөлу клиторы, зерже, пателла, мочевина сфинктері.

90-ге жуық% эпизпидемиттердің жиынтық және жалпы формалары.

Эпизпадистің белгілері

Эпизпадиалардың клиникалық көрінісі оның формасы бойынша анықталады. Мәселен, септікке бөліну болмаған кезде эпизпидиналар капитаны танылмай қалуы мүмкін. Зәр шығару бұзылмайды немесе несеп ағынының аздап шашырап жүреді. Неғұрлым ауыр жағдайларда, жыныс мүшесінің аз қисаюы болуы мүмкін, алайда, капиталдық эпизпадияларда эрекция және жыныстық функция бұзылмайды.

Ішкі эпизпидемияларда уретрияның сыртқы ашылуы пенис тамырына жақын орналасқан. Ерікті зәр шығару ережелері сақталды, алайда, несеппен шашырап кету салдарынан науқастар сидит кезінде ішуге мәжбүр болады. Кернеу кезінде (күлді, жөтелу, физикалық күш) ұстамау мүмкін. Пенисаның айтарлықтай деформациясы бар: Күшті денелердің аяқтарының бөлінуіне байланысты алдыңғы іш қабырғасына қысқару және тарту. Сексуалдық қарым-қатынас қиын, бірақ көп жағдайда мүмкін.

Пенисаның қысқаруы мен деформациясымен қатар жүретін эпизпидемиялар, қарым-қатынас жасау мүмкін емес. Урретрдің сыртқы ашылуы популяцияның астында орналасады; уретральды сфинктердің жартылай ыдырауы салдарынан зәр шығаруды болдырмайды, әр түрлі дәрежеде көрсетілген.

Эпизпадиалардың толық формасында, гипоплазия мен жыныстың ілмек тәрізді деформациясы белгіленген. Ереуілдер ауыр, қарым-қатынас мүмкін емес. Корпо-кавернозаның және мойынның мойнының бөлінуі бар, тұрақты несептің шығуы. Кеуде сүйектің диастазасы білімнің пайда болуына алып келеді «үйрек­сапарлар», ал алдыңғы іш қабырғасының бұлшық еттерінің алшақтығы – «лягушка» іш. Мегаютер науқастардың үштен бірінде анықталды, весикоуртеральды рефлюкс, гидронефроз, крипторкизм, гиперплазияның гипотезасы, scrotal және pre­безі, пиелонефрит.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперкезия

Клиторис эпизпидемиясы зәр шығарудың бұзылуына әкелмейді және клиникалық маңызы жоқ. Ішке ұшыраған кезде зәрді ұстамаумен бірге жүретін эпизпидемиялар, жөтелу, физикалық кернеу. Қыздар арасында эпизпидерлердің барлығы, липа масора мен псевдомиссфиздің толық бөлінуі байқалады, ректус абдоминицалық бұлшықеттердің алшақтықтары, бұл тұрақты несеп ағынымен жүреді, сыртқы жыныс мүшелерінің және ішкі жамбастың терісінің макрециациясы, қайталанатын пішінді дерматит, вульвовагинит және зәр жолдарының инфекциялары. Қыздардағы эпизпидалар клиторизмнің гипоплазиясымен және лабия минорымен біріктірілуі мүмкін, қынаптың екі есе көбеюі.

Эпизпадиалардың диагностикасы

Эпизпидемдердің формалары туған кезде танылады; кем айқын (әсіресе қыздар) зәр шығаруды ұстамаудың дамуына байланысты анықталды. Баланы эпизпадиамен қарауды педиатр дәрігер жүзеге асырады, педиатриялық хирург, педиатриялық уролог, балалар гинекологы.

Сыртқы жыныс органдарын мұқият сыртқы сараптаудан және эпизпидемдердің нысанын анықтаудан басқа, уретрияны кешенді бағалауды жүргізу қажет, мочевина және жоғарғы зәр шығару жолдары. Ол үшін балаға ультрадыбыстық тағайындалады (Бүйрек ультрадыбыстық, Мочевина ультрадыбыстық), радиологиялық (босату урологиясы, цистография, уретрография, симфиздік қосылыстың радиографиясы), уродинамикалық (уретральды профилометрия, цистометрия), электрофизиологиялық (бұлшық ет электромиографиясы) сараптама. Қатысты бұзылуларды анықтау үшін қыздардың жамбас ультрадыбысын және ұлулардың скотальды ультрадыбысын жүргізу ұсынылады.

Эпизпадты емдеу

Қыздардағы капиллярлық эпизпидемиялар мен клиторлардағы эпизпиттер әдетте емделуге мұқтаж емес. Эпизпадты хирургиялық емдеудің негізгі белгілері функционалды болып табылады (зәр шығару ұстамасы) және косметикалық ақаулар, баланың психофизикалық дамуын бұзады. Балалардағы эпизпидемдерді хирургиялық түзетудің оңтайлы жасы — 4-6 жас (Кейбір авторларға қарағанда, 2-4 жыл).

Еркектердің эпизпиадаларында емдеудің негізгі мақсаттары — пениса деформациясын жою, тұтас уретратты қалыптастыру және мочевина сфинктерін қалпына келтіру. Белгіленген мақсаттарға байланысты хирургияның негізгі кезеңдері пениса қисаюын түзетуді қамтиды, уретропластика, мочевого көпіршік мочевого көпіршік. Арнайы әдісті таңдау (Cantwell, Митчелл, Ranlsley және т.б.) жеке клиникалық жағдаймен анықталады.

Клиникалық маңызды эпизпидемиясы бар қыздар клитордың пластикалық хирургиясына түседі, айғақтар бойынша — Мочевина мойны хирургиясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүректің амилоидозы

Операциядан кейінгі кезеңде мочевинаның ұзақ мерзімді катетеризациясы және жуылуы жүзеге асырылады. Эпизпадияларды хирургиялық түзетудің асқынуы мочевина мен уретрияның фистуласы болуы мүмкін, уретральды стектуралар, зәр шығару ұстамасы, қынаптың тарылуы. Болашақта ер адамдар қисық сызықты ұстай алады, эректильді дисфункцияны дамыту, бедеулік.

Эпизпидемдердің болжамдары

Көп жағдайларда эпизпадты ерте хирургиялық түзету жақсы функционалдық нәтижелерге жол ашады, ерікті зәр шығаруды бақылау, психологиялық бұзылыстарды дамытуға жол бермейді. Сексуалдық функцияның және құнарлылықтың болжамдары негізінен байланысты дамып келе жатқан ауытқуларға және олардың түзетілуіне байланысты.

Балалар, ерте жедел эпизапитті түзету, педиатриялық урологтың үнемі қадағалауына мұқтаж. Кейбір жағдайларда жасөспірімдерде жыныстық жасушалардың жасырын деформацияларын анықтайды.