Эритемалы пемфигус

Эритемалы пемфигус

Эритемалы пемфигус (көкөніс пемфигасы, Сенир-Ашер синдромы) — клиникалық түрі пемфигуса, шын пемфигус көріністерін біріктіру, жүйелі лупус эритематосының эрозияға қарсы нұсқасы бар. Еритематозды пемфигустың типтік белгілері терінің зақымдануының тығыз бөліктері болып табылады, бас терісінде сабориялық ошақтармен үйлеседі. Ремиссияға ұшыраған ұзақ курспен сипатталады. Еритематозды пемфигия диагностикасы ластану мен биопсияның материалын зерттеуге негізделген. Емдеу глюкокортикостероидтар арқылы жүзеге асырылады, Экстракорпоральды гемокоррекция әдістерін, Триамсинолонның глюкокортикоидті жақпа қолданылуы.

Эритемалы пемфигус

Эритемалы пемфигус
Көптеген авторлардың пікірінше, Дерматология саласындағы зерттеулермен айналысады, эритематозды пемфигус — бұл шын пемфигтің клиникалық нұсқасы, ол оны жапырақ тәрізді немесе вирус пемфигусқа айналдыру жағдайлары арқылы дәлелдейді. Дегенмен, басқа зерттеушілер бұл ауру — бұл жұмсақ курсқа ие жалтыраған пемфигус түрі. Ереметикалық пемфигустың оқшаулануы және оның көріністері сабореялық дерматит суреті бар бас терісіне ұқсастығы аурудың екінші атауына негіз болды — көкөніс пемфигасы.

Еритематозды пемфигус белгілері

Еритематозды пемфиг терінің қызаруы анық көрсетілген аймақтың пайда болуынан басталады — эритемалды фокус. Олар негізінен щек және мұрынның артқы жағында орналасқан. Еркіндікке ұқыпты және жұқа сұр-сары қыртыстармен жабылған, олар сұйықтықтың кептіруіне байланысты қалыптасады, ашық көпіршіктерден пайда болады. Көпіршіктердің өздері, беткі нүктелер, жұқа және жарқыраған, тез ашылды, бұл көбінесе пациенттің көзге көрінбейтіні, сондықтан дәрігерге.

Еритематозды пемфигияның көріністері, бетінде локализацияланған, ақшыл таразымен жабылған қызыл түсті зақымданған түрінде бас терісінің зақымдалуы, себореиялық дерматит суретін еске түсіреді. Зардап шеккен аудандарда шаштың айналасы және шаш жоғалуы байқалады, Алопсияға алып келеді.

Ұзақ уақыт (орташа 5-7 жыл) эритематозды пемфигус көріністері тек бас терісіне әсер етеді. Болашақта терапиялық аймақтың терісінде зақымдану үрдісінің пайда болуы мүмкін, кеуде және арт. Денедегі эритемді дақтар тығыз қыртыстарды жабады, науқасқа зиян келтіретінін жою. Қабырғалар бетінен жойылған кезде, олардың астындағы дақтар шаш фолликуласының ашық ауыздарын көрсетеді, шықты.

Сондай-ақ оқыңыз  Озофагтың спазмы

33-ке жуық% аурудың эреметикалық пемфигус тері көріністері бар науқастарға шырышты қабығының зақымдалуы. Никольскийдің оң белгілері бар. Кейбір науқастарда эреметикалық пемфигустың типтік шағылыстары жұмыртқалы папула немесе саборея сияқты майлы, жақсы алынатын таразылармен біріктіріледі.

Эритематозды пемфигустың диагностикасы

Зақымданудың типтік клиникалық көріністері мен оқшаулануы пемфигус дерматологының еритематалы түрін ұсынуға арналған. Никольскийдің оң симптомының диагнозын растаңыз, пемфигустың типтік ацтанолитикалық жасушаларының іздері, Биопсиямен алынған материалдардың гистологиялық және иммунологиялық зерттеулерінің нәтижелері. Гистологиялық сараптама эпидермистің қызыл және түйіршіктелген қабаттарында көпіршіктер мен жарықтар бар екендігін көрсетеді, фолликулярлық гиперкератоз. Тікелей иммунофлуоресцентті байқаған кезде «лупус жолағы», жер асты мембрана бойымен жүгіреді, және эпидермис ішіндегі жасушалық антиденелердің жинақталуы. Жанама иммунофлуоресценция сонымен қатар антиденелерді анықтайды, бірақ бермейді «лупус жолағы». Жүйелі қызыл эритематозға тән антиоксиданттар жиі эритематозлы пемфигуспен ауыратын науқастардың қанында кездеседі, SS-A және ds DNA-ға қарсы антиденелер.

Еремиялы пемфигияның дифференциалды диагнозы сабореялық экземамен орындалады, жүйелі қызыл эритематоз, rosacea, актиникалық дерматит, пемфигдің басқа түрлері, эритема мультиформды экссудативті.

Еритематозды пемфигсты емдеу

Эритематозды пемфигус үшін негізгі терапия — жүйелі глюкокортикоидты терапия (Преднизон, триамсинолон, метилпреднизолон). Науқаста асқазан ойық жарасы немесе ішек жарасы 12p болса. ішек препараттары внутримышечно енгізіледі. Жалпыланған түрде пациенттің қанын айналдыратын иммундық комплекстерден тазарту үшін экстракорпоральды гемокоррекция әдісі көрсетілген: плазмалық алмасу, каскадты плазмалық сүзу, иммуносорбция, гемосорбция, криогенез. Еритематозды пемфигустың лечикулярлық емдеуі глюкокортикоид майлары бар окклюзивті таңғыштарды қолдану және триамцинолонның интрофальды енгізу болып табылады.