Өңештің атрезиясы

Өңештің атрезиясы

Өңештің атрезиясы — физиологиялық тазартудың және өңештің бұзылуының толық жетіспеушілігімен өңештің туа біткен гипоплазиясы. Өңештің ацессиясы баланың туылуынан кейін жалған гипераливация арқылы көрінеді, тыныс жетіспеушілігі, оның регургиясына байланысты жеуге болмайды, іш қату, Аспирациялық пневмонияны дамыту. Өте созылмалы атрезияның диагностикасы қызылша қан тамырларының сезімталуын қамтиды, эзофагоскопия, бронхоскопия, Кеуде және іш қуысының рентгені. Өңештің ацессиясы шұғыл операцияны талап етеді: фистуланы жауып, тікелей эзофагоэзофаглы анастомозды енгізу немесе гастростомияны қалыптастыру арқылы торакотомия (эзофагостомия) және өңдеуші пластмассадан тұрады.

Өңештің атрезиясы

Өңештің атрезиясы
Өңештің атрезиясы – туа біткен қатерлі ісігі, ол өңештің жартылай болмауы, үзілген проксимальды және дистальды сегменттермен ұсынылған. Педиатриядағы өңештің ацессиясы ең ауыр ақауларға жатады, ерте хирургиялық араласусыз өмірмен үйлеспейді. Өңештің атрезиясы 0-де кездеседі,1-0,4% жаңа туған нәрестелер (13,5% асқазан-ішек жолдарының бұзылыстарының барлық оқиғалары). Арақатынасы­Энефагалық атрезиясы бар науқастарда ерлер мен әйелдердің саны 1-ге тең:1.

Өңештің жиырылуы көбінесе туа біткен ақаулармен біріктіріледі­басқа органдар мен жүйелер: atresia joan, пилорлық стеноз, өт қабының аденезі, VATER және VACTERL синдромдары (Омыртқаның ақаулары, анюрийдің атрезиясы, CHD, трахеокофагальды фистула, радиалды дисплазия, бүйрек ауытқулары, аяқтың даму бұзылыстары). 5 жаста% асфагионды адресация жағдайлары­мосом патологиясы (patau синдромы, Edwards немесе Down). 30-40 дейін% қызыл өтпелі атрезиясы бар жаңа туған нәрестелердің шала туылуының алдын-алу дәрежесі және ішкі дамудың артта қалуы байқалады. Ұрықтың асрессиясында болатын жүктіліктің жиілігі бірінші триместрдегі және жоғары судағы жүктеме қатерімен жиі жүреді.

Асқазанның асрезиясының себептері

Атрезияның пайда болуы бұзылыстармен байланысты (бетбелгілер) ерте сатыдағы өңеші (4-тен 12 апта) ұрықтың дамуы. Қуық және трахея, бір жалпы ұрықтан дамиды – Бастапқы ішектің крандық бөлігі және ерте эмбриогенезі бір-бірімен байланысады. Отрофагтың атрезиясы бағытты бұза отырып бөліну процесінде пайда болуы мүмкін­трахея мен өңештің өсу қарқыны, респираторлық түтікшенің өңешінен толық өтпеуі және оның тамақтануының бұзылуы, сондай-ақ реканализациялаудың дұрыс емес процесінде, ол барлық білім беруден өтеді­ ішек түтігі.

Сондай-ақ оқыңыз  Омыртқалардың сублухациясы

Асофияның астрессиясын жіктеу

Өңештің атрезиясы оқшаулануы мүмкін (трахеямен байланыссыз) немесе епті (трахеокофагальды фистулалармен біріктірілген). Бұл кемістіктің негізгі түрлері бар:

  • дистальды қызылша мен трахея арасындағы ацидиясы бар (85-90% істер);
  • проксимальді өңештің және трахеяның арасындағы ацидиясы бар (0,8% істер);
  • Өңештің және трахеяның екі аясының арасындағы ацидиясы (0,6 % істер);
  • оқшауланған асфальтты атрезия жоқ (8%).

Атресиясыз трахеокофагальды фистулдың пайда болуы мүмкін. Өңештің толық болмауы туралы оның толық атрезиясы туралы әңгіме (aplasia).

Өңештің атрезиясы әдетте трихея бифуркациясының деңгейінде орналасады. Өңештің сегменті, трахеямен байланысты емес, соқыр аяғы бар. Оқшауланған асфенсиялық атрезиямен, оның сегменттерінің соқыр аяғы бір-біріне тиіп немесе бірінен соң біріне кіруі мүмкін. Ауыр жолдардың өлшемдері әртүрлі болуы мүмкін.

Асқорытудың симптомдары

Өңештің атрезиясының клиникалық симптомы бала туғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда көрінеді. Бұл кемістіктің типтік симптомы жаңадан туылған нәрестенің аузынан және мұрнынан мол, көпіршіген сілекейдің тұрақты кетуі (жалған гиперсаливация). Баланың трахеядағы шырыштың бір бөлігінің талпынысы нәтижесінде тыныс жетіспеушілігінің белгілері артады: жұлдыру, жөтелу, такипния, тыныс жетіспеушілігі, цианоз, асфиксия. Nazopharynx және tracheal aspiration арқылы қайталанған слизиден кейін уақытша жақсару орын алады, бірақ көп ұзамай тоздырылған ағынды пайда болады. Алғашқы емшек сүтімен 1-2 сиырдан кейін тамақтануды қалпына келтіру байқалады: тұрақты емес және біркелкі сүттің қалпына келуі, құсу.

Төменгі трахеофазальды фистуласы бар өңештің атрезиясымен бірге асқазанның тыныс алу жолына кері ағуы болады, және әрбір тамақтандыру әрекеті цианоздың пайда болуымен және тұншығуымен тұншықтыратын және ауыр пароксизмалы жөтел туғызады. Атрезия және дистальді трекошафазальды фистуласы бар кейбір балалар іш қуысының ауырсынуына ие, әсіресе эпигастрияда, ауа ағыны арқылы өңеш және асқазанға ауытқуына байланысты. Эндофагиальды атрезиясы бар балада дистальды фистула болмаған кезде іштегі ішектің.

Асқазанның жиырылуымен тез қайталанатын құсу судың сусыздануына және сарқылуына әкеледі. Жаңа туылған нәрестелердің шырышты және тағамдарды ингаляциялау көбінесе пневмонияның аспирациялық дамуын тудырады, безгегімен бірге жүреді, тыныс жеткіліксіздігі мен өлім белгілері артады.

Сондай-ақ оқыңыз  Карпальдық туннель синдромы

Асқазанның асрезиясын диагностикалау

Өңештің атрезиясы дереу диагноз қоюды талап етеді (туғаннан кейін алғашқы 12-24 сағатта) пневмонияның аспирациясын дамытуға дейін. Тыныс алу бұзылыстарының белгілері бар нәрестеде азофазальды атрезияға күдіктену кезінде резеңке катетерді қолдану арқылы ішектің өңделуі сезіледі. Атресия зондында асқазанда ұстау мүмкін болмаған кезде, ол өңештің соқыр аяғына сүйенеді немесе оралғанда кері қарай кетеді. Күмән жағдайларда, Elephanth тесті катетер арқылы өңештің ішіне енгізілген ауа бөлігімен орындалады, бұл шуылмен атрезия болған кезде назофаринс.

Кейде эзофагоскопия және бронхоскопияны орындау ұсынылады, орнатуға мүмкіндік береді­Vitus атрезиясы, өңештің соқыр аяғын бейнелеңіз, проксимальды сегменттің ұзындығы­полиция, трахея мен бронхтың болуы. Дистральді трекошафагиальды фистуланың болуы рентгендік бақылауда гастростом арқылы интроперапиялы эзофагоскопиямен расталады. Рентгенограммадағы радиофарма-катетерді ішектің ішіне енгізіп, атрезия диагнозын растауға көмектеседі.

Шамамен­Кеуде қуысының және ішек өкпенің атрезиясымен ауыратын науқастардың радиотографы оның соқыр проксимальды сегменті арқылы анықталады, асқазан мен ішектегі ауаның болуы­дистальды трекошафазаальды фистулада, және аурудың оқшауланған түрінде газ толтырылмауы. Өткізгіштегі атерия диагнозында барий суспензиясын қолдану респираторлық асқынулар мен өлім қаупінің жоғары болуына байланысты өте жағымсыз.

Өңеш ошағында атрезияда анықталмаған пішінді қиналадан ажыратып алу керек, ішектің стенозын жоққа шығарады, эзофагизм, туа біткен пилорлық стеноз, оқшауланған трекошафазаальды фистула, және басқа да ауытқулар.

Асқазанның асрезиясын емдеу

Өңештің атрезиясы ерте кезеңде баланың қайтыс болуына әкеледі, және сіз өз өмірін шұғыл хирургия арқылы ғана сақтай аласыз, туғаннан кейін 36 сағаттан кешіктірмей жүргізіледі. Қазірдің өзінде перзентханада операциядан алдын ала кешенді дайындық басталады, балаға арнайы позаны беруден тұрады, асқазан шырынын дистальды трекошафазальды фистула арқылы кері тоңазыту; жалпы ауызсу; ауыз қуысынан сілекей мен слизи жиі ұмтылады, тыныс алу жолдары және тыныс алу жолдары; ылғалдандырылған оттегіні үздіксіз ингаляциялау; инфузияны жүргізу, бактерияға қарсы және симптоматикалық терапия. Егер нәрестенің салмағы 2 кг-нан аз болса, және асофазальды атрезияға асқынулар немесе басқа да кемшіліктер жетеді, анықталған ауытқуларды қосымша түзету қажет.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазанның перфорациясы

Хирургиялық әдісті таңдау науқастың түріне байланысты­қызылша және баланың жағдайы. Радикалды хирургияның жоғары тәуекеліне байланысты асқазанның декомпрессионизациясы үшін гастростомияның пайда болуы туралы мәселе көтеріледі. Дистальды фистуламен және майда хирургиямен ауыратын өңештегі атрезияда­онометрлік тәуекел (толыққанды бала, ауыр интегралдық ақаулардың болмауы және интракраниальді туылу зақымдалуы) Фистулярлық торакотомия жасалды, тікелей эзофагезофаглы анастомозды енгізу «соңына дейін». Диафазамен бірге өңештің сегменттері арасында, 1-ден жоғары,5 — 2 см, екі сатылы хирургияны жүргізу: гастростомия мен жатыр мойны эхофагостомиясының қалыптасуы, және кейінірек — асқазанның қабынуын немесе ішектің үлкен бөлігінің реконструктивті эзофагопластинді. Операциядан кейін басталған дәрілік терапияның жалғасы көрсетіледі.

Операциядан кейінгі бірінші аптада азықтандыру зонд арқылы орындалады; анастомоздың өміршеңдігін тексергеннен кейін және асқынулар болмаған кезде бала ауыздан антирефтоксальды қоспалармен тамақтана бастайды. 2-3 аптадан кейін фиброзды пепараттроскопия немесе өңештің рентгендік зерттеуі. Cicatricial stenosis кезінде (қатаңдық), операциядан кейін 30-40 жаста% істер, эндоскопиялық анастомоз жасалады.

Асқорытудың асрезиясын болжау

Асқазанның кешкі диагнозымен балалар қатты пневмониядан асып кетеді. Асфазалы астраздың қарапайым емес түрлерін ерте хирургиялық түзетудің болжамы – қолайлы. Созылмалы атрезияның бөлек түрімен өмір сүру деңгейі 90-100 құрайды%, ауыр қосылыстар мен алдын-алудың пайда болу жағдайында – 30-50%.

Тіпті өтпелі адрессияның хирургиялық түзілуімен және салыстырмалы түрде қанағаттанарлық трансеофагальды өтуімен, дистальды өңештің қалыпты қозғалуы толықтай қалпына келтірілмейді. Жыл бойында асофазальды атрезияға операция жасағаннан кейін бала педиатриялық хирург пен педиатриялық гастроэнтерологтың қадағалауында. Дисфагии дамуымен, зақымданудың бұзылыстары, жүрек-тамыр жеткіліксіздігі және гастроэзофагеальді рефлюкс қосымша тексеруден өтті.