Евингтің саркомасы

Евингтің саркомасы

Евингтің саркомасы – қатерлі ісік, сүйек дамуы. Жасөспірімдер мен жасөспірімдер жиі кездеседі. Жазық және ұзын құбырлы сүйектер. Бұл агрессиялық ісіктердің бірі, ерте метастазға бейім. Дамудың себебі дәл емес, алайда, Алдыңғы жарақаттармен және кейбір скелеттік бұзылулармен белгілі байланыс бар. Ауыруы арқылы көрінеді, содан кейін – Ісіну, жергілікті гиперемия және гипертермия, сондай-ақ жергілікті веноздық желінің кеңеюі. Ісіктердің кейінгі кезеңдерінде анықталады, жиі сүйек сүйектің патологиялық сынуымен ұштасады. Аралас емдеу, хирургияны қамтиды (егер мүмкін болса – радикалды неоплазманы жою) радиациялық терапиямен үйлескен, сондай-ақ алдын-ала және кейінгі химиялық емдеу.

Евингтің саркомасы

Евингтің саркомасы
Евингтің саркомасы – қатерлі сүйек ісігі, метастаздардың жылдам өсуі мен ерте пайда болуымен сипатталады. Әдетте балаларда дамиды, жасөспірімдер мен жастар. Ауыруы және жұмсақ тіндердің жергілікті өзгеруі (Ісіну, гиперемия, гипертермия). Кейінгі кезеңдерде ісік қарау және пальпация кезінде көрінеді. Емдеу ісікке операцияны алып тастауды қамтиды, химиялық және радиациялық терапия.

Евингтің саркомасы – екіншісі — қатерлі сүйек ісігі, бала кезінен пайда болады, 10-дан 15-ке дейін% сүйектердің қатерлі ісіктерінің жалпы саны. 30 жастан асқан ересектер мен 5 жасқа дейінгі балалар сирек кездеседі. Аурудың ең көп саны 10 жастан 15 жасқа дейін созылады. Ұлдар қыздарға қарағанда жиі ауырады, Кавказдар – жиі Negroid және моңғолиялық жарыс.

Кейбір жағдайларда бұл аурудың бастапқы ісіктері жұмсақ тіндерге жатады, сүйектерде емес. Аурудың бұл түрі экстремалды деп аталады (экстракоса) Евингтің саркомасы. Бұдан басқа, ұқсас табиғат пен құрылымның агрессивті және қатерлі ісіктері бар, Ewing саркома отбасының ісіктері деп аталатын топқа жатады. Бұл топта, Төтенше және сүйек саркомасынан басқа ПНЕО бар (перифериялық примитивті нейроэктодермалы ісіктер). Созылмалы нысандар және ПНЕО барлығы шамамен 15% Ewing саркомасының оқиғаларының жалпы санынан.

Ewing саркомасының дамуына себептері және представительные факторлары

Ewing саркомасының даму себептері дәл қазір анықталмаған. Алайда, кейбір зерттеушілердің пікірінше, бұл аурудың пайда болуында мұрагерлік бейімділік белгілі бір рөл атқарады. Шамамен 40% бұрынғы жарақаттармен байланысты анықталды.

Сондай-ақ оқыңыз  Озофагтың дивертикулы

Деректер бар, белгілі бір скелеттік бұзылыстары бар науқастарда аурудың даму ықтималдығы жоғары екендігін көрсетеді (аневризмальды сүйек кистасы, энчондрома және басқалар.), сондай-ақ жыныс жүйесінің дамуына кедергі келтіреді (бүйрек жүйесінің қалпына келуі, гипоспиадалар).

Иондаушы сәулелену әсерімен байланыс орнатылмады.

Ewing саркомасының белгілері

Біріншіден, аурудың ең алғашқы белгісі зардап шеккен аймақта ауырсыну болып табылады. Бастапқыда бұл әлсіз немесе қалыпты, өздігінен әлсіреді немесе жоғалады, содан кейін қайта пайда болады. Қабыну процестеріндегі ауырсынудан айырмашылығы, мұндай ауру тыныштықта тынышталмайды, түнде немесе қолды бекітіп жатқанда. Керісінше, Эвингтің саркомасы үшін түнде ауырсыну сезіледі.

Ауырудың прогрессі қарқынды болып келеді, ұйқыны айырады және күнделікті белсенділікті шектейді. Жақын маңдайшада ауыр инъекция жасалады. Зақымдалған аймақты пальпациялау ауыр. Жоғарыдағы терінің температурасы жоғарылайды. Жұмсақ тіндердің пасторендігі байқалады, жергілікті гиперемия және сапевтік тамырлардың кеңеюі. Ісік тез өсуде (әдетте бірнеше айдан кейін алғашқы симптомдар) соншама үлкен, Сіз мұны сезінуіңізге болады. Жаңадан пайда болған кезеңдерде көбінесе патологиялық жарақат пайда болады.

Жергілікті клиникалық белгілер жалпы ісік интоксикациясының белгілері артады. Науқастар тәбеттің әлсіздігі мен жоғалуына шағымданады. Астам сарқылуына дейін салмақтың төмендеуі байқалады. Дененің температурасы субфебрильге дейін немесе тіпті фебильді сандарға дейін артты. Облыстық лимфаденитпен анықталады. Қан талдау анемияны көрсетеді.

Кейбір белгілер ісіктің орналасуына байланысты. Мәселен, Ewing саркомасы жағдайында аяқтың сүйектерінде төменгі бөліктер пайда болады. Омыртқаның зақымдануымен кіші жамбас ағзаларының дисфункциясы және параплегия симптомдары бар компрессия-ишемиялық миелопатия пайда болуы мүмкін. Кеуде сүйектерінің ісігі кезінде респираторлық іркілістер орын алуы мүмкін, пульвалдық эффузия және гемоптимизация.

Ewing саркомасының локализациясы және метастазасы

Ең жиі Эвинг саркомасы феморда анықталады, жамбас сүйектері, тиби және фибула, иық пышағы, қабырғалар, омыртқа және омыртқасыздар. Ұзақ құбырлы сүйектерде пайда болған кезде ісік әдетте диафиз аймағында орналасады, содан кейін ол өсіп, эпифиздерге қарай таралады. 90-нан астам% Ісіктердің жасушаларының жасушалары мен сүйек кемігін артериялары арқылы,.

Ewing саркомы жиі өкпеге метастазасыз. Екінші орында — таралу – сүйек кемігін метастаздар және сүйек тіндері. Соңғы кезеңдерде барлық науқастарда орталық жүйке жүйесіне метастаздар анықталады. Сирек жағдайларда пиллаваға метастаздардың алыстылығы анықталады, ортастикалық лимфа түйіндері, ішкі органдар мен ретроперитональды кеңістік.

Сондай-ақ оқыңыз  Мидың қысылуы

15 жастан 50 жасқа дейінгі диагноз кезінде ерте метастаздың болуына байланысты% пациенттердің метастаздары бар, ол әдеттегі зерттеулер арқылы анықталуы мүмкін. Пациенттердің көпшілігінде метастаздар бар.

Ewing саркомасының диагностикасы

Ереже бойынша, Бастапқы кезеңде пациенттер травматологтарға жүгінеді. Және алғашқы зерттеу, Евинг саркомасына күмән келтірді, сүйек сүйегінің радиографиясы. Бұл патологиялық үдеріс сүйек түзілуінің реакциялық және деструктивті процестерінің тіркесімімен сипатталады. Кортик қабатының контурлары анық емес, бөлік және развлечение кортикалы табақша арқылы анықталады.

Рентгенге периосте қатысуымен кішкентай ламельдер немесе инелер пайда болды. Бұдан басқа, суреттер жұмсақ тіндердің өзгеру аймағын көрсетеді, бастапқы сүйек ісікінен үлкенірек. Сонымен қатар жұмсақ тіннің ісік компоненті біртектілікте ерекшеленеді, шеміршектің қосылуы, кальций немесе патологиялық сүйек қалыптастыру ошақтары жоқ.

Ewing саркомасының типтік радиологиялық белгілерін анықтаған кезде, науқас онкология бөліміне жіберіледі, онда негізгі фокустың жағдайын бағалау және метастаздарды анықтау үшін ауқымды зерттеу жүргізіледі. Бұл тексеру кезінде сүйек пен жұмсақ тіндердің компьютерлік томографиясы немесе магнитті резонанстық көрінісі жасалады, қатерлі іс-әрекетке әсер етті. Бұл зерттеулер ісік мөлшерін анықтай алады, сүйек кемігін канал арқылы тарату дәрежесі, нейроваскулярлық қатпарлану және қоршаған тіндермен байланысты.

Өкпе тінінде метастаздарды анықтау үшін өкпенің компьютерлік томографиясы мен радиографиясы қолданылады. Сүйек метастаздарын анықтау, сүйек кемігі және ішкі органдар – позитронды эмиссиялық томография, Ультрадыбыстық және остоскинтиграфия. Бұдан басқа, Жаңа терапияның сипатын нақты бағалау үшін бірқатар зерттеулер жүргізіледі.

Биопсия орындалады, сонымен бірге сүйек-церебральды каналдың жанында сүйек тінінің аймағынан материал алынған, не, егер бұл мүмкін болмаса – Ісіктердің жұмсақ тіндік компоненттерінен. Эвингтің саркомасы жергілікті және алыс сүйек кемігін бұзумен сипатталады, екі жақты тренобиопсия өткізді, оның барысында сүйек кемігін илияның қанаттарынан алынады. Иммуногистохимиялық зерттеу және молекулярлық-генетикалық зерттеулер процестің сипатын бағалау үшін де жүзеге асырылуы мүмкін (флуоресцентті гибридизация – диагнозды растау үшін, полимеразды тізбекті реакция – микрометрастаздарды анықтау).

Сарысқаны емдеу

Ewing саркомасы жоғары агрессивті ісіктер ретінде жіктелгендіктен, ерте метастаз, оның емдеуі бүкіл денеге әсер етуі керек, және басты назарында ғана емес, тіпті сол жағдайларда, метастаздар анықталмаған кезде. Мәселе, микрометрастаздардың өте жоғары ықтималдығы бар екенін көрсетті, диагностикалау кезінде қолданыстағы әдістерді қолдануға болмайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Миксома

Ewing саркомасын емдеу біріктірілген, консервативті терапияны қамтиды, хирургиялық араласу және келесі компоненттерден тұрады:

  • Кейінгі және кейінгі химиотерапия, ереже бойынша – бірнеше есірткі қолдану (Доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ifosfamide, Этопозид және әртүрлі комбинацияларда актиномицин бар). Емдеуден кейін терапияға ісік әсерін бағалайды. Жақсы нәтиже 5-тен аспауы керек% тірі ісік жасушалары.
  • Жоғары дозалы сәулелік терапия. Бастапқы сайтта өткізіледі, а, өкпенің ұлпасындағы метастаздардың қатысуымен – және өкпеде.
  • Хирургия. Мүмкін болса, Ісік түбінде жойылады, жұмсақ тіндік компоненттермен бірге. Сонымен бірге алынатын сүйек аймағы эндопротезбен ауыстырылады. Дегенмен, тіпті егер бұл жерде неоплазманың орналасуына және мөлшеріне байланысты оны толықтай жою мүмкін емес, хирургиялық емдеу (ішінара резекция) Ісікке бақылауды жақсартуға және бақытты нәтиже беру мүмкіндігін арттыруға мүмкіндік береді.

Бұрын Ewing саркомасы әдетте бұзылған – ампутация және разваривание. Заманауи технология органикалық хирургиялық араласуды тек шағын ғана емес қана қоймайды (фибула, радиалды, локте, иық пышағы, кольмон және қабырғалар), сонымен қатар үлкен сүйектерге де қатысты (иық, феморальды және тіпті жамбас сүйектері).

Сүйек майы мен сүйектерге метастаз үшін қарқынды терапия тағайындалады, жалпы органикалық сәулеленуді қоса алғанда, мегатозлы препараттарды қолданатын химиотерапия және перифериялық жасуша немесе сүйек кемігін трансплантациялау.

Ewing саркомының болжамы

Өз уақытында аралас емдеу 70% локализацияланған Ewing саркомасы бар науқастардың жалпы өмір сүруі. Сүйек және сүйек кемігін метастаздардың қатысуымен болжау айтарлықтай нашарлайды, бірақ жоғары доза химиотерапиясының комбинациясы, жалпы радиациялық терапия және сүйек кемігін трансплантациялау аурудың метастатикалық нысаны бар науқастардың өмір сүру деңгейін 10% 30-ға дейін% және тағы басқалар.

Барлық науқас емдеуден кейін қайталануды және жанама әсерлерді ерте анықтауға арналған жүйелі емтихандардан өтуі керек. Қарастыру керек, бірқатар жағымсыз әсерлер емдеу барысында ғана емес болуы мүмкін, бірақ ұзақ уақыт өткеннен кейін. Бұл әсер ер және әйел бедеулігін қамтиды, кардиомиопатия, сүйек өсуінің бұзылуы және қайталама қатерлі ісіктерді дамыту ықтималдығының артуы. Алайда көптеген науқастар, Евинг саркомасына емделгендер толық өмір сүре алады.