Fallo’s Triad

Fallo's Triad

Fallo’s Triad – күрделі туа біткен жүрек ауруы, морфологиялық негізі үш компонент: атропиялық септал ақаулары, стеноз (жиі клапан) өкпе артериясы және оң қарыншаның гипертрофиясы. Fallot үшбұрышының тән клиникалық белгілері тыныс алудың қысқа болуы, цианоз, астма шабуылдары, жоғалту. Fallot үшбұрышын диагностикалау кезінде ЭКГ деректері ескеріледі, PCG, кеуде қуысының рентгендік зерттеуі, Эхокардиография, Жүректің сезімтал камералары, қарыншығару. Беделі хирургиялық емдеу (түбегейлі түзету трило құлдырауы), ерте жастағы жақсырақ.

Fallo’s Triad

Fallo’s Triad – үш компоненттегі жүрек ауруын біріктіреді, соның ішінде аталық септал ақаулығы, өкпе стенозы (немесе оң қарыншаның шығу бөлігінің кедергісі) ал екіншісі оң жақ қарыншаның миокард гипертрофиясын дамытады. Соңғы екі компонент Fallot’s tetrad-ге кіреді; айырмашылық бар, бұл Fallot’s тетраде қарыншаның септал ақаулары және аорты декстрофиясы бар.

Кардиологияда Fallot ауруы термині үштігін біріктіреді, Fallot’s tetrad және pentad, француз патологы Фаллоттың есімі берілген. Fallot үшбұрышы 1-ге тең,6-1,8% барлық туа біткен жүрек ақаулары.

Fallot Triad себептері

Ұрықтың жүрек морфологиялық белгісі эмбрионалдық дамудың алғашқы триместрінде орын алады. Осы кезеңде әртүрлі жағымсыз себептердің әсерінен баланың жүрек қалыпты қалыптасуы бұзылуы мүмкін. Теріс факторлар жүкті әйелдің вирустық ауруы болуы мүмкін (қызамық, тұмау, қызылша), эндокриндік бұзылулар (қант диабеті), ішімдік ішу, есірткі қабылдау, авитаминоз, созылмалы ұрық гипоксиясы, гамма-сәулелену және т.б. Осы факторлардың кез-келгені септал септа-ны толық емес жабуына әкелуі мүмкін, кеменің тарылуына және аномалиялық орналасуына байланысты. Fallo үшбұрышының қалыптасуында мұрагерлік фактор мен хромосомалық мутацияның рөлі жоққа шығарылмайды.

Fallo үшбұрышының қалыптасуы эндокардия қабатының бұзылуымен байланысты, өкпелік клапандарды қалыптастыру, сондай-ақ бастапқы интератрациялық септаманың резорбциациясы, сопақ терезе клапанының компоненті. Өкпенің стенозы әдетте клапанның деңгейінде орналасады, конустық пішінді мембранды құрайтын жабысқақ қаңылтыр, өкпе таспасының люминесцентке түсіріледі. 10 шамасында% триллиондық Fallo өкпелік артерияның инфунибулярлық стенозымен кездеседі. Стеноз деңгейінен жоғары өкпе артериясының кеңеюі кеңейтіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Көздің астында қара шеңбер

Fallot үштігі бар атмосфералық байланыс ашық сопақ терезеде ұсынылуы мүмкін, сопақ терезе клапанының ақаулығы немесе болмауы, атропиялық септал ақаулары. Fallot үшбұрышымен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы екінші болып табылады; ақаудың терминалдық сатысында оң қарыншаның қуысы кеңейеді. Сондай-ақ, оң жақ атриумның гипертрофиясын және кеңеюін белгіледі, жүректің сол жақ бөліктері өзгермейді.

Гемодинамиканың ерекшеліктері Fallot үшбұрышымен

Fallot үштігінің негізгі гемодинамикалық бұзылулары өкпе артериясының тарылуымен байланысты; атмосфералық байланыстың болуы екінші ретті. Орташа стенозбен өтемақы оң қарыншаның систолалық қысымын жоғарылату арқылы жүзеге асырылады, бұл өкпе қанының жеткілікті деңгейін қамтамасыз етеді. Оң жақ атриумдағы қысым қалыпты жағдай, сондықтан сол жақ атриумнан оңға қарай артериовенозды аз мөлшерде түседі. Fallo цианозының үш кезеңінің осы сатысында жоқ, ал өкпе шеңберінің минуттық көлемі нормадан аздап көбеюі мүмкін.

Неғұрлым айқын стеноз немесе Fallot триады ұзақ уақыт болған жағдайда, оң қарыншаның қан кетуіне кедергі оның жұмысына әкеледі; оң қарыншаның көлемдік жүктемесі артады, бұл оның систолалық секілді елеулі ұлғаюымен бірге жүреді, және диастоликалық қысым. Оң жақ атриумдағы қысым да артады, Шунттің бағыты өзгереді – Веноздық қан Оң жақ атриумнан солға қарай шығарыла бастайды. Fallo үштігінің осы сатысы гипоксиялық белгілермен сипатталады (цианоз), шағын шеңбердің минуттық көлемінің төмендеуі және өкпе айналымының минуттық көлемінің ұлғаюы, салыстырмалы трикуспидті жеткіліксіздікті дамыту.

Fallot Triad симптомдары

Fallo triadінің клиникалық бағыты гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығымен анықталады және әртүрлі болуы мүмкін. Көптеген балаларда тамақтану кезінде тыныс алудың қысқа болуы байқалады, жылау, қозғалыстар; шаршау, физикалық дамудың артта қалуы. Әдетте цианоз 8-12 жасқа толады; кіші жастағы цианозды дамыта отырып, әдетте өкпе артериясының айқын стенозы туралы ойлауға болады. Fallot үшбұрышымен бала гипоксиялық талмаларды дамыта алады, өткір елестетумен сипатталады, тыныс алудың жоғарылауы, цианоздың артуы, тұншығу, сананың жоғалуы, каскады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тұтанатын жылу

Fallot үшбұрышымен науқастан қараған кезде, вицедің барлық белгілері бар «көк» сияқты: цианоз, «барабан таяқшалары», әдеттегі пісіру орны, мойын тамырларының ісінуі және пульсациясы. Ocular hypertelorism жиі табылды (көзді бөлек).

Fallot үштігінің асқынулар санына, бұл баланың өліміне әкелуі мүмкін, тромбоэмболизм мен мидың абсцессін қамтиды, инфекциялық эндокардитті тыныс алу немесе бактериялық инфекциялардан кейін, жаппай қан кету, үлкен кепілге немесе хирургияның бұзылуына байланысты (тістерді алу, тонзиллектомия және т.б.), созылмалы жүрек жеткіліксіздігі.

Fallo Triad диагностикасы

Fallo triad диагнозы клиникалық және объективті деректер негізінде жасалады, электрокардиография нәтижелері, фонокардиография, Жүректің ультрадыбыстық жүйесі, доплерлік эхокардиография, жүрек соғу, қарыншығару, кеуде рентгені.

Fallot триады бар науқастарды объективті тексеру жиі кездеседі «жүректің төгілуі», стерические пульсация сол жақтан стнума, жүрек кеңейту оңға және оңға, бауырдың кеңеюі және пульсациясы. Фаллот үшатының акускативті суреті сол жақтан ІІ-ІІ интеркостальдық кеңістіктегі систолалық шудан жасалған, «мысықтарды тазарту», өкпелік артерияның II тонусының әлсіреуі немесе болмауы. Фаллот үшбұрышының фонокардиографиялық белгісі екінші ішкі қабаттағы кеңістікте қаттылықтың сол жағындағы жоғары амплитудасының систолалық шуылының болуы.

ЭКГ деректері бойынша жүректің оң жақ жүректің гипертрофия белгілері анықталды, EOS оң жаққа ауытқуы; өкпе артериясының радиографиялық анықталған кеңеюі, оң жақ қарынша көлеңкесінің кеңеюі, өкпелік суреттердің кедейленуі, өкпе кен орындарының ашықтығын арттыру. Жалпы алғанда, қан сынағы эритроцитоз деп белгіленеді, гемоглобиннің ұлғаюы.

Ангиография аурудың стенозын анықтайды, DMPP және қанның негізгі ағымы. Жүрек катетеризациясына сәйкес оң қарыншаның қысымын және өкпе артериясында төмен қысымды айтарлықтай жоғарылатады. Fallot үштігінің дифференциалды диагностикасы Fallot ноутбукпен жүргізіледі, өкпе артериясының немесе атриальды септал ақауларының аузынан бөлінген стеноз, Eisenmenger кешені.

Fallo Triad емдеу

Fallot триады клиникалық көріністерінің ауырлығына қарамастан, кемістіктің хирургиялық емдеуі көрсетіледі. Ерекшеліктер — Fallot үштігінің жағдайлары, өкпе гипертензиясының қайталанбайтын қиындығы. Гипокемиялық криздер пайда болған кезде оттегі терапиясы жүргізіледі, Седативтер басқарылады, бета-блокаторлар, жүрек гликозидтері.

Сондай-ақ оқыңыз  Құлақ түйінінің невралгиясы

Fallo триады жағдайында паллиативтік анастомоздар орындалмайды, себебі олар оң жақ жүрекке көбірек тиеді. Фаллот үшбұрышының радикалды түзетуі Brock’s valvulotomy арқылы және өкпенің ас қорыту ақауының жабылуы арқылы бір мезгілде немесе кезеңді өкпе стенозын жоюды қамтиды. Операциядан кейін цианоз жоғалады, оң қарыншаның қысымын төмендету және өкпе артериясының ұлғаюы, өкпе айналымын қалпына келтіру.

Fallo Triad болжау

Fallo үшбұрышының болжамдық мәні, ең бастысы, өкпелік стеноз дәрежесі бар. Fallo үштігінің жұмсақ формасы бар науқастар 40-50 жылға дейін белсенді қалады. Қолайсыз критерий — диспнияның және цианоздың ерте басталуы. Стеноз науқастарының айтарлықтай дәрежесі бар, ереже бойынша, жүрек жеткіліксіздігіне байланысты жас кезінде өледі. Фаллот үшбұрышының хирургиялық түзетуі өмір сүру ұзақтығы мен жақсы ұзақ мерзімді нәтижелермен бірге жүреді.

Fallo triad науқастары инфекцияның созылмалы ошақтарын қалпына келтіруге мұқтаж, кардиолог пен кардиохирургтың динамикалық бақылауы.