Фелти синдромы

Фeлtи синдромы

Фелти синдромы – симптомдық кешен, белгілердің негізгі үштігін қоса алғанда: ревматоидты артрит, спленомегалия және лейкопения. Көрсетілген белгілерден басқа, Фелти синдромының жүруі безгегімен бірге жүреді, бұлшық ет адрофиясы, аяқтың терісіне пигментация және жара пайда болады, полисерозит, полиневропатия, эпицюрит, лимфаденопатия, гепатомегалия, жұқпалы ауруларға бейімділік. Фелти синдромын диагностикалау кезінде ревматоидты артрит және зертханалық параметрлер тарихына шешуші мән беріледі (жоғары сапасы RF, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения және т.б.). Фелти синдромы үшін емдеу алгоритмі кортикостероидты қамтиды (литий тұздары немесе алтын, D-пенициламин), плазмалық алмасу; спленэктомия.

Фелти синдромы

Фелти синдромы
Фелти синдромы – артикулы-висцеральды ревматоидті артритдің тәуелсіз нұсқасы, полиартрит, лейкопения, ұлғайған көкбауыр (спленомегалия), тері пигментациясы және басқа клиникалық және зертханалық белгілер. Фельти синдромы 1-5 шамасында дамиды% ревматоидті артрит аурулары. Тәуелсіз нозологияда ауру 1929 жылы сараланған. Ауру әйелдер арасында басым (жыныстық қатынас 3:1) 40-50 жастан асқан. Фельти синдромы ревматологияда өте сирек кездеседі, сондықтан этиология мәселелері бойынша, патогенезі, Бұл патологияның диагностикалық және емдеу тактикасында көптеген кемшіліктер қалады.

Фелти синдромының этиологиясы әлі де аз зерттелген, ревматоидті артритке қарағанда. Белгілі, бұл синдром HLA-DRw4 байланысты ауру. Нейтропенияның даму механизмі түсіндіріледі, Фелти синдромы бар науқастарда қалыптасатын иммундық кешендер, нейтрофилдердің қызметін бұзады және олардың фагоцитозын белсендіреді, ең бастысы, көкбауырда. Бұл нейтрофилдердің цитоплазмасындағы кен орындарының табылуы арқылы расталады, иммуноглобулиндер бар (IgG, IgM) және толықтыру, сондай-ақ лейкоциттерге арнайы антиденелер (т. с. анти-гранулоциттерге қарсы антиденелер). бұдан басқа, нейтропения пайда болғанда иммунитеттің гуморальдық және жасушалық факторларының қатысуы, лейкопоэзияны сүйек кемігін.

Фелти синдромының белгілері

Фелти синдромы серопоздық ревматоидті артритпен ауыратын науқастарда пайда болады (т. е. ревматоидті фактормен) бірлескен зақымдан кейін орташа есеппен 10 жыл. Бірлескен симптомдар қолдар мен аяқтардың кішкентай буындарының басым бөлігі қатысатын полиартрит дамуымен сипатталады. Басқа ревматоидты артрит көріністері де тән: тері астындағы түйіндер, қызба, полиневропатия, аммиотрофия, жалпылама лимфаденит. бұдан басқа, Фелти синдромында жүйелі висцеральды зақымданулар миокардитті қамтиды, полисерозит, эпицюрлер, гепатомегалия. Сасық тығызға дейін, ауыртпалықсыз; оның мөлшері әдетте айтарлықтай артады, салмағы орта есеппен 4 есе қалыпты.

Сондай-ақ оқыңыз  Лимфангит

Сигналды синдромы екі есе дерлік дамиды; аяқтың терісіне пигментация мен жара пайда болуы мүмкін. Лейкопения мен иммунды қысымға байланысты Фелти синдромы бар науқастар жұқпалы ауруға бейім: ARVI қайталанады, пневмония, қайталанатын пьёдерма және пр. Фельти синдромының жүруі көкбауырдың жарылуы арқылы күрделі болуы мүмкін, портал гипертониясы, асқазан-ішек өтетін қан, амилоидоз.

Фелти синдромын диагностикалау және емдеу

Клиникалық диагноздың негізі — ревматоидті артрит және спленомегалияның тіркесімі. Лейкопения жалпы қан сынағына тән, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Фельти синдромындағы қанның иммунологиялық зерттелуі РФ-ның жоғары титулаларын көрсетеді, антиядролық антиденелердің болуы (әсіресе antigranulocyte AT), ОСК, гипергаммагглобулинемия (IgG және IgM ұлғайтылды). Миелограмма деректері бойынша сүйек кемігінің миелоидтық гиперплазиясы жасушалық элементтердің жетілмегеніне қарай анықталады. Аспаптық зерттеу деректері (Буындардың ультрадыбыстық жүйесі, радиография, МРТ және КТ) бейресми. Фелти синдромы лимфомадан бөлінуі керек, саркоидоз, бауыр циррозы, гепатоленальды синдром.

Фелти синдромын тиімді емдеу жолдарын іздеу жалғасуда. Қазіргі уақытта литий препараттары гранулоцитопоэзді ынталандыру үшін қолданылады, Алайда, оларды пайдалану жанама әсерлерді тудыруы мүмкін: тремор, тубулоаралық аралық нефрит, гипотиреоз. Қызыққан инфекциялардың даму қаупін азайту үшін гранулоцито-ынталандыратын факторды қолдану ұсынылады. Терапия бөлігі ретінде, ангензулоцит АТ қалыптастыруды блоктауға бағытталған, глюкокортикоидтардың мақсаты көрсетілген, негізгі препараттар (D-пенициламин, алтын тұздары, метотрексат), плазмоферез. Ауыр лейкопения мен спленомегалияда спленэктомия көрсетіледі, алайда, науқастардың төрттен бірінде тіпті көкбауырды жойғаннан кейін нейтропения да қайталанады. Фелти синдромының алдын алу әзірленбеген; болжам өте маңызды. Фелти синдромы Ходжкин емес лимфомалардың қаупін арттырады.