Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома – Бүйрек үсті бездерінің бас миының маңында басым орналасуы бар ісік, хромаффиндік жасушалардан тұратын және үлкен мөлшерде катехоламиндерді сіңіру. Феохромоцитома артериялық гипертензия мен катехоламин гипертолар барялық криздерімен көрінеді. Феохромоцитоманы диагностикалау үшін арандату сынақтарын жүргізу, қан мен зәрдегі катехоламиндер мен олардың метаболиттерін анықтау, Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбылуы, CT және MRI, сцинтография, селективті артериография. Феохромоцитоманы емдеу тиісті емдік дайындықтан кейінгі адреналектиканы жүргізуден тұрады.

Феохромоцитома

Феохромоцитома
Феохромоцитома (хромафином) – симпатикалық-бүйрек үсті жүйесіндегі хромаффиндік жасушалардың жақсы немесе қатерлі гормонының белсенді ісіктері, пептидтер мен биогенді аминдерді шығаруға қабілетті, қоса алғанда norepinephrine, адреналин, допамин. 90-да% Федохромоцитома байқау медулла адренальды бездерінде дамиды; 8-те% пациенттер аорталық лимбрамдық парагангляцияда орналасқан; 2-де% істер – кеудеде немесе іште, жамбаста; өте сирек (0-ден аз,1%) – басында және мойында. Эндокринологияда интеракрикардия және миокардтың локализациясы бар феохромоцитамалар сипатталады, сол жақ жүректің басым орналасуымен. Әдетте, феохромоцитом 20-40 жастағы екі жыныстағы адамдарда анықталады; Балалар арасында балалар арасында жиі кездеседі (60% қадағалау).

Қатерлі феохромоцитамалар 10-дан төмен% істер, они, ереже бойынша, бүйрек үсті локализациясы бар және допаминді құрайды. Облыстық лимфа түйіндерінде метастазалы қатерлі феохромоциттер кездеседі, бұлшықеттер, сүйектер, бауыр және өкпе.

Феохромоцитоманың себептері және патогенезі

Феохромоцитома көбінесе 2А және 2В типті эндокриндік неоплазия синдромының құрамдас бөлігі болып табылады, сонымен бірге Қалқанша безінің мицалярлық карциномасымен бірге, гиперапаратиреоз және нейрофиброматоз. 10-да% жағдайлары бар, мұрагердің автозомдық басым режимі бар аурудың отбасылық түрі және фенотиптегі ауытқудың жоғары дәрежесі бар. Көп жағдайда хромафиндік ісіктердің этиологиясы белгісіз.

Феохромоцитома гипертонияның жалпы себебі болып табылады және шамамен 1% Диастоликалық артериялық қысымды тұрақты түрде арттыратын науқастардың жағдайлары. Феохромоцитоманың клиникалық симптомдары ісік тым көп өндірілген катехоламиндердің организміне әсер етеді. Катехоламиндерден басқа (norepinephrine, адреналин, допамин) феохромоцитом АШТҚ-ны босатуы мүмкін, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивті ішек полипептиді, ең күшті вазоконстриктор — нейропептид Y және басқа белсенді заттар, бірнеше әсерді тудырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Парапроктит

Феохромоцитома жақсы васкуляризацияға ие инкапсулирленген ісік болып табылады, шамамен 5 см және орташа салмағы 70 г дейін. Феохромоцитамдардың үлкені бар, және кішігірім; алайда, гормоналды белсенділік дәрежесі ісік мөлшеріне байланысты емес.

Феохромоцитоманың белгілері

Феохромоцитоманың ең көп тараған симптомы гипертония болып табылады, дағдарыстағы ағымдар (пароксизмалы) немесе тұрақты нысаны. Катехоламиннің гипертониялық кризис кезінде қан қысымы күрт көтеріледі, межкризов кезеңінде қалыпты ауқымда немесе тұрақты түрде жоғарылайды. Кейбір жағдайларда феохромоцитом үнемі жоғары қан қысымы бар дағдарыссыз жалғасады.

Феохромоцитомада гипертензиялық дағдарыс жүрек-қан тамырымен бірге жүреді, асқазан-ішек, нейропсихические көріністер, айырбастаудың бұзылуы. Дағдарыстың дамуы алаңдаушылықпен сипатталады, қорқыныш сезімі, дрожание, тербелістер, бас ауыруы, бозғылт тері, терлеу, каскады. Жүректегі ауырсынулар бар, тахикардия, ырғақ бұзылуы; құрғақ аузы пайда болады, айнуы мен құсу. Феохромоцитомада қанның сипаттамасы лейкоцитоз болып табылады, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Дағдарыс бір-екі минуттан 1 сағатқа дейін созылуы мүмкін; әдетте қан қысымының гипотензияға дейін күрт төмендеуімен кенеттен аяқталады. Пароксизмді аяқтағаннан кейін көп терлеу жүреді, 5 литрге дейін жеңіл несеп шығаратын полиурия, жалпы әлсіздік және әлсіздік. Дағдарыстар эмоциялық бұзылулармен туындауы мүмкін, дене белсенділігі, қызып кету немесе перекладывание, іштің терең пальпациясы, өткір дененің қозғалысы, есірткі немесе алкогольді ішу және басқа да факторлар.

Шабуылдардың жиілігі әртүрлі: бірнеше айдан бастап 10-ға дейін – Тәулігіне 15 рет. Феохромоцитомада ауыр дағдарыстың нәтижесі ретинальды қан кету болуы мүмкін, инсульт, өкпе ісінуі, миокард инфарктісі, бүйрек жеткіліксіздігі, аорты аневризмасын және т.б. Феохромоцитоманың клиникалық курсының ең ауыр асқынуы — катехоламиндік шок, бақыланбайтын гемодинамикамен көрінеді — гипер- және гипотензия эпизодтарының кездейсоқ өзгеруі, түзетуге болмайды. Жүкті әйелдерге феохромоцитома жүктіліктің токсикозы ретінде көрінеді, преэклампсия және эклампсия және көбінесе босанудың қолайсыз нәтижесіне алып келеді.

Феохромоцитоманың тұрақты нысаны бүйректегі өзгерістердің бірте-бірте дамуымен тұрақты түрде жоғары артериалды қысыммен сипатталады, миокард және қора, көңіл ауытқуы, қоздырғышты жоғарылатады, шаршау, бас аурулары. Биржаның бұзылуы (гипергликемия) 10-да % науқастар диабеттің дамуына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Сүйектің кистасы

Аурулар, жиі феохромоцитомамен үйлеседі, JCB болып табылады, Реккингхаузен ауруы (нейрофиброматоз), Иценко-Кушинг синдромы, Рейнад синдромы және басқалар. Қатерлі феохромоцитома (феохромобластома) іштің ауырсынуымен бірге жүреді, салмақ жоғалту, алыстағы органдардың метастазасы.

Феохромоцитоманың диагностикасы

Феохромоцитомасы бар науқастардың физикалық деректерін бағалау кезінде қан қысымының артуы байқалады, ортостатикалық гипотензия, тахикардия, бет пен көкіректің бозғылт терісі. Іштің қуысында немесе мойнында массаны пальпациялауға әрекет жасау катехоламиндік дағдарысты тудыруы мүмкін. 40% Артериялық гипертониямен ауыратын науқастарда әр түрлі дәрежедегі гипертониялық ретинопатия анықталған, сондықтан феохромоцитомасы бар науқастарды офтальмологпен кеңесу керек. ЭКГ өзгерістері нақты емес, әртүрлі және көбінесе уақытша, тәркілеу кезінде көрсетіледі.

Феохромоцитоманың биохимиялық өлшемдері несептегі катехоламиндердің деңгейін жоғарылатады, қандағы катехоламин, хромогранин А сарысуында, қан глюкозасы, кейбір жағдайларда — кортизол, кальцитонин, паратироид гормоны, ACTH, кальций, фосфор және басқалар.

Маңызды дифференциалды диагностикалық құндылық — арандату және штаммдық фармакологиялық сынақтар. Сынақтар феохромоцитомада катехоламиндердің секрециясын ынталандыруға бағытталған, немесе катехоламиндердің перифериялық вазопрессорлық әсерін бұғаттайды, алайда, тестілеу кезінде оны жалған позитив ретінде алуға болады, жалған теріс нәтижелер.

Феохромоцитоманың диагнозын анықтау мақсатында адреналді ультрадыбыстық және томография жүргізіледі (CT немесе MRI) Бүйрек үсті бездері, босату урологиясы, бүйрек және артериалды артериялардың селективті артериографиясы, бүйрек үсті сцинтиграфиясы, рентгеноскопия немесе кеуде радиографиясы (Ісікоразалық ісіктің орналасуын болдырмау).

Феохромоцитоманың дифференциалды диагнозы гипертензиямен жүргізіледі, невроздар, психоз, пароксизмальды тахикардия, триотроксикоз, CNS аурулары (инсульт, уақытша церебральды ишемиялар, энцефалит, TBI), улану.

Феохромоцитоманы емдеу

Феохромоцитоманы емдеудің негізгі әдісі – хирургиялық операциялар. Медициналық операциялар операцияны жоспарлаудан бұрын жүргізіледі, дағдарыстың симптомдарын жеңілдетуге бағытталған, аурудың ауырлығын төмендетеді. Парохизмдерді жеңілдету үшін, қан қысымын қалыпқа келтіру және тахикардия рельефтері а-блокаторлар тіркесін белгілейді (феноксибензамин, тропопен, Фентоламин) және б-блокаторлар (пропранолол, метопролол). Гипертониялық кризді дамыту кезінде фентоламинді енгізу ұсынылды, натрий нитропрусиді және басқалары.

Сондай-ақ оқыңыз  Амниотикалық сұйықтық ағуы

Феохромоцитома операциясы кезінде бірнеше рет ісік жасайтын және артық адренальды локализацияның жоғары ықтималдылығына байланысты лапаротомиялық қолжетімділік қолданылады. Гемодинамикалық бақылау барлық араласу кезінде орындалады (ККЖ және қан қысымы). Әдетте адреналектомия феохромоцитомамен жасалады. Феохромоцитома бірнеше эндокриндік неоплазияның бөлігі болып табылады, екі жақты адреналектомаға жүгінеді, бұл қарсы жағында ісік қайталануын болдырмайды.

Әдетте феохромоцитоманы алып тастағаннан кейін қан қысымы төмендейді; қан қысымының төмендеуі болмаса, ісікке қарсы ісік матасының болуы туралы ойлау керек. Феохромоцитомасы бар жүкті әйелдерде қан қысымын тұрақтандырғаннан кейін, аборт немесе кесариялық бөлім орындалады, содан кейін ісікті жою. Жалпы метастазалармен қатерлі феохромоцитома үшін химиотерапия тағайындалады (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Феохромоцитоманың болжамы

Сүйек феохромоцитті алу қан қысымының индикаторларын қалыпқа келтіруге әкеледі, патологиялық көріністердің регрессиясы. Созылмалы бүйрек үсті ісіктерінің радикалды емінен кейінгі 5 жыл өмір сүру деңгейі 95 құрайды%; феохромобластомамен – 44%.

Феохромоцитоманың қайталану жиілігі шамамен 12 құрайды,5%. Қайталануды ертерек анықтау мақсатында эндокринологтың байқауы жыл сайын өткізілетін емтихандары бар науқастарға көрсетіледі.