Фето-фетальді трансфузия синдромы

Фето-фетальді трансфузия синдромы

Фето-фетальді трансфузия синдромы (FFTS) – бірнеше жүдейінтіліктің ауыр асқынуы, онда плацентаның қан тамырлары желісіндегі анастомоздардың арқасында ұрықтың қан ағымында теңгерімсіздік бар. Егіздердің дамуының диспропорциясы — бұл көрініс, жоғары су көпіршігі «тіркеуші» таяз суда «донор», жеміс-жидектегі екіқабатты кемшіліктер сериясы, олардың ішкі ауруы. Диагностика ультрадыбыстық суреттер негізінде жүргізіледі, эхокардиография және доплер, әдетте жүктіліктің екінші жартысында орындалады. Жүктілікті сақтау үшін плаценттік анастомоздардың лазерлі коагуляциясы жүргізіледі, мерзімді амниотерапия, кеуде қуысының тағы біреуін құтқару үшін зардап шегеді.

Фето-фетальді трансфузия синдромы

Фето-фетальді трансфузия синдромы
Фето-фетальді трансфузия синдромы тек моноциггалық егіздермен ғана кездеседі (өте сирек — үш есе), егіздердің жалпы хорионы біріктірген кезде. Ресми статистика көрсетіледі, бұл асқыну 17 жаста,5% әйелдер, жүктілік монохромды болып табылады. Бірқатар зерттеушілер сенеді, бұл синдромның жиілігі әлдеқайда жоғары, алайда көбінесе бала туылудың ерте кезеңдерінде өздігінен түсік түсіруге әкеледі («жасырын өлім»). FFTS-де перинаталдық өлім деңгейі жоғары және кейбір аймақтарда 65-100 жетеді%, шамамен 12-15% бұл жағдайдың салдарынан көптеген жүктіліктегі ұрықтың өлімінің барлық жағдайлары.

Себептер

Фето-фетальді трансфузия синдромын дамытудың морфологиялық алғышарттары — бұл екі нәрестенің қан тамырлары желілері арасындағы хорионда анастомоздардың болуы. Монохромды жүктілік кезінде олар 60-90-да анықталады% және үстіңгі және терең болуы мүмкін. Беткейлік вено-веноздық және артерио-артериялық анастомоздар екі бағытта да қан өткізе алады (қысымға байланысты) және егіздердің арасындағы қан көлемін теңестіріңіз. Терең анастомоздың құрылымы, артериялық қан дегеніміз не?, бір балалық жүйедегі котиллан плацента жүйесіне кіру, басқа веноздық желіге өтеді. Болжамды, бұл хорионда беткейдің санына қарағанда терең тамырлы қосылыстар санының таралуы және синдромның пайда болуына себеп болады.

Факторлар, терең анастомозға алып келеді, белгісіз. Болжамды, олар плацентаның патологиясынан туындайды «донор», соның салдарынан тамырлы қарсылық өседі, шунталар пайда болады, оны кемелермен байланыстырады «алушы». Егіздердің кеш бөлінуінің ықпалы талқыланады, тератогенді факторлар, әйелдің жатырының қан жеткіліксіздігі. ПФТИ-нің нақты себептерін анықтау осы жағдайдың кеш диагнозымен және оның пайда болуының болжаусыздығымен қиындайды.

Патогенез

Қарастырылды, фетофетальды трансфузия синдромының пайда болуы әртүрлі кезеңдерде болуы мүмкін, және асқынулардың кеш басталуы болжам жасау тұрғысынан қолайлы болып табылады. Басқа көзқарас, FFTS үшін алғышарттар тіпті жемістерді бөлу сатысында пайда болады (4-12 күн жүктілік), ал одан кейінгі бұзылулардың ауырлығы мен ұзақтығы терең анастомоздардың санына және егіздердің қан айналымының теңгерімсіздігіне байланысты. Бастапқыда, қарапайым қан ағымы «донор» к «алушыға», бұл даму жылдамдығына әсер етпейді және жемістердің басқа да сипаттамаларына әсер етпейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Тіс пигментациясы

Қосарланған донордағы айналымды қан көлемінің төмендеуі бірте-бірте плацентарлы жеткіліксіздіктің белгілеріне алып келеді – ішек безінің гипоксиясы, дамудың кешігуі. Бүйрек қызметінің бұзылуы және зәр шығарудың төмендеуі, бұл мочевина көлемінің төмендеуіне және төмен судың пайда болуына әкеледі. Соңғы фактор өкпе тінінің даму жылдамдығына әсер етеді, тыныс алу жүйесінің қалыптасуын баяулатады. Егер өңделмеген болса, ұрықтың ұрықтары гипоксияға байланысты және негізгі органдар мен жүйелердің қатал дамымағандығынан туындайды.

Іріңді алушы — елеулі қан ағымы бар, оның көкжиегінің деңгейі артып келеді, бұл жүрек-тамыр жүйесі мен бүйректерге жүктемені арттырады. Бұл дұрыс жүректің гипертрофиясына әкеледі, жалпы кардиомегалия, Іштегі трикруспид клапанының жеткіліксіздігі. Мочевина көлемі артады, судың жоғары ағымы байқалады. Емізістердегі амниотикалық сұйықтық көлемінің өзгеруі жалпы ұрықтың мочевого көпіршікінде байқалмауы мүмкін (монохорлық моноамниоздық жүктілік). Іштегі немесе интенатальдық өлім «алушы» емдеу болмаған кезде жүрек ақаулары мен бүйректеріне байланысты болады.

Жіктеу

Feto-fetal transfusion синдромының бірнеше дәрежесі бар, жеміс жағдайының ауырлығына және олардың негізгі көрсеткіштерінің айырмашылығына негізделген (КТР, амниотикалық сұйықтықтың көлемі). FFTS прогрессіне қарай, жүктіліктің бұзылуы осылайша өсуде, бұл әр кезеңде аурудың барлық алдыңғы сатыларының патологиясы бар. Қазіргі заманғы жіктеу синдромның бес кезеңін анықтайды:

  • 1-этап. Ультрадыбыстық зерттеулер екі донор арасындағы амниотикалық сұйықтық көлеміндегі айырмашылықты ғана тіркейді (төмен су) және алушы (полихидрамиоздар). Бұған ерте салдары — амниотикалық септумның бүктемелерінің пайда болуы, бұл қазірдің өзінде 11-17 аптадағы жүктілік (FFTS-тің ең алғашқы белгісі). Моноамниотикалық жүктілік жағдайында 1-кезең анықталмауы мүмкін.
  • 2 кезең. Донорлық ұрықта амниотикалық сұйықтық көлемінің айырмашылығы аясында мочевина толтырылмайды, оның елеулі дамуы артта қалады (MCT және салмағы 20-дан көп%, қарағанда u «алушы»). Соңғысы көлемде және эхогендікте үлкен мочевина бар.
  • 3 кезең. Ұрықтардың екеуінде де жүрек-қантамыр жүйесінің бұзылуы бар, бұл Doppler және эхокардиографияның өзгеруімен көрінеді. Алушының кардиомегалиясы бар, трикуспид клапанының жеткіліксіздігі, өкпе таспасының кеңеюі.
  • 4 кезең. Алушы ұрықтың ісіну белгілері дамиды – толық дене тозуы, бауыры кеңейтілген, көкбауыр, қуыстардағы сұйықтықты жинақтау.
  • 5 кезең. Бір немесе екі ұрықтың ішіндегі өлімге байланысты диагноз қойылды.

FFTS сатысы жүктіліктің ұзақтығына анық сілтеме жасамайды – асқынулардың қолайсыз және ерте дамуы жағдайында 1 кезеңнің белгілері 14-17 аптада анықталуы мүмкін. Акушерияда 25 аптадағы жүктілік синдромы маңызды шекарасы болып саналады, Өйткені бұзылулардың пайда болуы жиі емдеу кезінде түсік түсіруге әкеледі. Көп жағдайда тек біреуін құтқару туралы шешім қабылданады (өміршең астам) нәресте, онда медициналық араласу оның егізіне зиян тигізуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Функционалдық миелоз

Белгілері

FFTS-тің субъективті көріністері жоқ, ол ультрадыбысты скрининг арқылы анықталады. Бұл патологиямен ауыратын жүкті әйелдер жиі кездеседі, қалыпты жағдайға қарағанда, жатырдың гипертоникалық болуы және басқа жағдайлар, ұрпақты тоқтату қаупі бар. Бірқатар зерттеушілер рұқсат береді, көптеген жүктіліктегі өздігінен жасалатын түсік түсірулердің айтарлықтай бөлігі оның ашылғанға дейін FCF-нің есебінен туындайды. Патологияның асқынуы (ұрықтың өлімі) іш және кеудедегі ауырсыну көрінуі мүмкін, Жатырда қан кету немесе қанды қынаптың пайда болуы. Кейінгі кезеңде егіздердің қайтыс болуының белгісі олардың қозғалысының тоқтатылуы болып табылады (тозуы).

Асқынулар

Фето-фетальді трансфузия синдромының ең ауыр асқынуы — бұл екі ұрықтың ішіндегі өлімі. Терапиялық шаралардың болмауы перинатальды өлімге алып келеді% (ФФТЖ-ны 25 аптаға дейін дамыту) және 80-90 жылдары% — кейінірек пайда болған. Әртүрлі емдеу кем дегенде бір баланың өмір сүруін арттырады. Жағдайдың асқынуы балалардың тірі қалған балаларында церебральді сал ауруын тудыру тәуекелін де қамтиды — мұндай нәтиженің ықтималдығы 5-тен 20-ға дейін болады%. Сирек асқынулар — ұрықтың ұрықтың инфекциясы немесе мәйітті мумиямен өлуі.

Диагностика

Жүкті әйелді жоспарлы ультрадыбысты зерттеу кезінде FFTS анықталады, монохромды көптеген жүктілік анықталған кезде, әйел тәуекелге ұшырайды. Аурудың ультрадыбыстық белгілері 16-шы аптадан кейін анықталады (өте сирек – 11-12 ғасырдан кейін), содан кейін диагнозды растау және жеміс жағдайын бақылау үшін қосымша зерттеулер әдісі белгіленеді. Олардың көмегімен фетофетальды трансфузия синдромының болжамдық перспективалары анықталып, ықтимал емдеу үшін деректер жиналды.

  1. Ультрадыбыстық скрининг. FFTS екінші және үшінші триместрде әсіресе ақпараттандырады. Сахнаға байланысты бұл патологиямен көмек алушының суын анықтайды (ең үлкен су қалтасының тереңдігін арттыру, ескірген), мочевина мөлшері өсуі, терминалдық кезеңдерде – органдардың және тамшылардың бұзылыстары (анасарки). Ультрадыбыспен донорда судың жетіспеушілігі анықталды (қалталы судың тереңдігі 20 мм артық емес), қуықтың мөлшерін азайту.
  2. Ультрадыбыстық фетрометрия. Донорлық егіздердің баяу жүріп жатыр, фенометриялық көрсеткіштерге сай келмейді (фронталь-шағала өлшемі, бас айналма, іш, кеудеге арналған, қаңқаның құбырлы сүйектерінің ұзындығы) егде жастағы жасы. FSTD бар жемістер арасындағы негізгі параметрлердің айырмашылығы 20-дан асады%.
  3. Фетальді допплерометрия. Қан ағымының патологиялық өзгерістері FFTS 3-ші сатысынан анықталады. Оларға ұрықтың киндік сымының артериясындағы систолодиастолалық қатынастардың айырмашылығы 0-ден асады,4, донордан шығатын кері диастолалық ағын. Қабылдаушы ұрықта допплерді өлшеу киндік сымның бұзылған венозды қан ағымын анықтайды, өкпе артериясындағы қан ағымының артуы.
  4. Феталды эхокардиография. FFTS-тың кеш көріністерін анықтайды, олар егіз алушымен анықталады. Бұл дұрыс жүректің гипертрофиясы, кардиомегалия, трикуспид клапанының жеткіліксіздігі, қарыншалық эжекцияның төмендеуі.
Сондай-ақ оқыңыз  Гипоалдостеронизм

FFTS емдеу

Микроциркуляцияны түзету үшін ангиопротекторлы препараттармен және препараттармен консервативті емдеу тиімді емес деп саналады және тек адъюктивтік терапия ретінде пайдаланылуы мүмкін. Сарапшылар гормоналды қатысты ұқсас ұстанымға ие (прогестерон препараттары) және басқа да дәрілер, босануды сақтау үшін босану кезінде қолданылады. Тек ұрықтың хирургиясы әдісі кем дегенде бір егізімнің өмір сүру деңгейін арттырады:

  1. Плаценттік анастомоздардың фетоскопиялық коагуляциясы. Фето-фетальді трансфузия синдромының ең тиімді емі – екі баланы да құтқару ықтималдығы 40-55 құрайды%, бір өмір сүру – 85-тен астам%. Жеткілікті тәуекел және ұзақ мерзімді әсер (Жаңа туылған нәрестедегі церебральды сал ауруы) – 5-9%. Бұл әдіс жоғары технологиялық жабдықты пайдалануды және хирургтың үлкен тәжірибесін талап етеді.
  2. Amnioreduction немесе сериялық амниотерапия. Қабылдаушы ұрықтың мочевина бөлігінен амниотикалық сұйықты қайтадан жою мерзімінен бұрын туылу мен перинатальды өлімді болдырмау үшін қажет. Бір баланың өмір сүру деңгейі 60-66 құрайды%, болашақта церебральды параличті дамыту тәуекелі – 13-15%.
  3. Кеуде қуысының фетоскопиялық коагуляциясы. Әдіс, кинопрокаттың біреуінің қабаттасуын білдіреді (егіздерге көп әсер етті) трансфузияны азайту және басқа ұрықтың жағдайын жақсарту. Жүктіліктің ерте кезеңінде қолданылады, баланы құтқару ықтималдығы – кемінде 80%, 5-% болашақта церебральды параличті дамыту тәуекелі.
  4. Септостомия. Процедура, бұл жағдайда амниотикалық сұйықтық үшін амниотикалық септум зақымдалады, олардың көлемін және қысымын теңестіру. Көптеген сарапшылар оның тиімділігін сұрайды, Операциядан кейін FFTS-нің дамуын қадағалау қиын. Септостомия кезінде кеуде қуысының зақымдану қаупі бар, жеміс қайтыс болады.

Болжау

Фето-фетальді трансфузия синдромы нашар болжаумен сипатталады – дәрігер-акушер-гинекологтың емделуін және жүйелі түрде өткізілуін қадағалаусыз бұл жағдай дерлік әрқашан ұрықтың өліміне және өздігінен түсік түсіруге әкеледі. Хирургиялық араласудың тиімділігі көптеген факторларға байланысты: FTFTS даму кезеңдері, егде жастағы жасы, әйелдердің араласуының болуы немесе болмауы. Көптеген адамды құтқару үшін көбінесе зардап шеккен балаға зиян келтіретін терапиялық шаралар жасалуы керек. Синдромның дамуын алдын-алу қажет емес, оның пайда болуының белгісіз себептері.