Фиброздық альвеолит

Фжәнеброзdық альвеолит

Фиброзdық альвеолит – патологиялық процебарс, интерстициалды өкпе тініне үлкен зақым келтіруге негізделген, фибротикалық өзгерістер мен тыныс алу жетіспеушілігінің дамуына алып келеді. Фиброздық альвеолиттің дамуы әлсіздіктің тұрақты өсуімен бірге жүреді, салмақ жоғалту, тыныс жетіспеушілігі, өнімсіз жөтел, кеуде ауыруы, цианоз. Диагностика өкпенің рентгендік және компьютерлік томографиясына негізделген, спирометрия, өкпе биопсиясы. Фиброздық альвеолиттің емдеуі қабынуға қарсы және иммуносупрессивті терапияны қамтиды, оттегі терапиясы; айғақтар бойынша – өкпе трансплантациясы.

Фиброздық альвеолит

Фиброздық альвеолит
Альвеолит фиброзды идиопатикалық (синонимдер: идиопатиялық өкпе фиброзы, Хаммен-Байыт синдромдар) – альвеолдардың және өкпеаралық маталардың прогрессивті диффузды екі жақты зақымдануы, диффузды фиброздың дамуы мен респираторлық жетіспеушіліктің ұлғаюымен бірге жүреді. Фиброцептивті альвеолит өте өкпенің локализациясына ие, терапияға жақсы жауап бермейді, жиі өлімге ұшырайды. Фиброздық альвеолит – белгісіз этиологияның сирек кездесетін ауруы, бірақ өсу үрдісі байқалады.

Fibrosis alveolitis жиі ерлерге 50 жылдан астам әсер етеді (100 мыңнан 20 оқиға.), әйелдерге қарағанда (100 мыңнан 13 оқиға.). Альвеолиттің фиброздық өлімі 3-ке жетеді,100 мың адамға 3 жағдай. халық.

Фиброздық альвеолиттің даму себептері мен механизмі

Фиброздық альвеолиттің себептері түсініксіз. Аурудың аутоиммундық сипаты туралы жорамалдар бар, вирустық табиғат (Герпес вирусы, гепатит C вирусына шалдыққан, аденовирустар, цитомегаловирус), мұрагерлік бейімділік.

Фиброздық альвеолиттің таралуы маңызды маман болып табылады, қоршаған ортаны қорғау, тұрмыстық және географиялық факторлар. Мәселен, байқады, идиопатикалық фиброздық альвеолиттің дамуы фермерлерге өте сезімтал, құстарды өсіру, жұмысшылар, ағашпен байланыста, асбест, металл және силикат шаңы, темекі шегетіндер. Альвеолардағы қабынудың қабынуы қайтымдылығы мен газ алмасуына төзімділіктің төмендеуіне әкеледі. Идиопатиялық фиброцепцияның альвеолиттің дамуы үш өзара байланысты процестермен сипатталады: интерстициальды ісіну, интерстициалды қабыну (альвеолит) және интерстициалды фиброз.

Интерстициялық ісінудің өткір кезеңінде альвеолярлық капиллярлар мен эпителий зақымдалады, олардың ісінуі және гиалинді мембрана кешендерін қалыптастыру, тыныс алу кезінде альвеолярлы ұлпалардың кеңеюін тежейді. Бұл кезеңде процестің регрессиясы немесе интерстициалды пневмонияның дамуы мүмкін. Интерстициалды қабынудың созылмалы кезеңі процестің әрі қарай дамуымен сипатталады, Коллагеннің альвеолдарындағы тұндыру және өкпе тініне үлкен зақым келтіретін жалпы фиброздың дамуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Pappatachi безгегі

Интерстициалдық фиброздың терминалдық кезеңінде капиллярлық желіні және альвеолярлық талшықты тіннің толық ауыстырылуы іш қуысының кеңеюімен. Өкпенің ұлпасы сыртқы түрдегі ұяға ұқсайды. Фиброзды альвеолитпен өкпенің альвеолярлы-капилярлық жүйесінде қайталанбайтын өзгерістер шектеулі өзгерістерге әкеледі, газ алмасуының бұзылуы, тыныс жеткіліксіздігінің және пациенттің өлімінің алдын-алу.

Фиброздық альвеолиттің жіктелуі

Пульмонологияда фиброздық альвеолиттің 3 нысаны бөлінеді:

  • фиброздық идиопатикалық альвеолит
  • экзогенді аллергиялық альвеолит
  • улы альвеолит фиброзы

Фиброзды идиопатикалық альвеолит келесі морфологиялық нысандарды қамтиды: жалпы интерстициальды пневмония, desquamative интерстициалды пневмония, өткір интерстициальды пневмония және арнайы емес интерстициалды пневмония.

Сыртқы аллергиялық альвеолиттер ауруларды қамтиды, шаңның созылмалы және қарқынды ингаляциясымен байланысты, жануарлар мен өсімдік протеиндері немесе бейорганикалық ластағыштар бар, және аралық және альвеолярлық өкпе құрылымдарының диффузиялық аллергиялық зақымдалуымен бірге жүреді (синдромы «фермердің өкпесі», «құс фермасының өкпесі», «жеңіл ірімшік», «жеңіл жұмыс» және t. д.).

Уытты альвеолиттің фиброзиясы өкпе ауруларын қамтиды, өнеркәсiптiң уытты әсерiнен туындайтын, химиялық заттар мен есірткі химиотерапевтік құралдары. Өйткені ағынмен өткір бөлінеді, субакуталық және созылмалы фиброцепциялаушы альвеолит.

Фиброздық альвеолиттің белгілері

Фиброзды алевеолиттің дамуы біртіндеп альвеолдардағы қайтымсыз өзгерістердің дамуымен және тыныс алудың қысқаруының тұрақты өсуімен. Ұзақ уақыт бойы пациенттер бұл мәселеге мән бермейді және дәрігермен кеңес алмайды, Сіздің жұмысыңыздағы шаршауыңыздағы өзгерістерді түсіндіру, спорттық қызметті тоқтату, салмақ және т. д. Әдетте фиброзды альвеолиттің алғашқы симптомдарының басталуынан бастап медициналық мекемеге барудан 3 айдан 1-3 жылға дейін созылады.

Алвеолиттің фиброзыға қарсы шағымдары ең аз дене күші мен нәтиже бермейтін жөтелді күшті диспепсия болып табылады. Пациенттер кеуде ауырсынуына алаңдайды (иық пышақтарының астында), терең тыныстауға кедергі келтіреді, салмақ жоғалту, әлсіздік, бұлшықет және бірлескен ауырсыну, дененің жоғары температурасы. Фиброзды альвеолитпен ауыратын науқастардың жартысында тырнақ фалангдары тән көріністі алады «барабан таяқшалары» с «көзілдіріктерді қарау». Цианоз және терапияға төзімді тыныс алудың қысқа болуы. Болашақта гипоксияның ұлғаюы байқалады, өкпе гипертониясы және оң қарыншаның ақаулығы.

Фиброздық альвеолиттің терминалдық сатысында тыныс жеткіліксіздігінің белгілері және өкпелік жүректің дамуы күшейтіледі: күлдің сұр дифференциалды цианозы, мойынның ісінуі, Ісіну, кахексияның дамуы. Фиброздық альвеолиттің дамуы прогрессивті тыныс алу жетіспеушілігіне әкеледі, өкпе жүрек дамыту, өкпе ісінуімен күрделі болуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Papillomatous nevus

Фиброздық альвеолиттің диагностикасы

Өкпенің фиброздық альвеолымен ауыр тыныс естіледі, критус (симптом «целлофан коды») және құрғақ ралдарды; перкуссия дыбысы қысқартылды. Жүректің өзгеруі тахикардия мен күйдірілген тонмен сипатталады.

Өкпенің рентгенографиясында идиопатиялық фиброзды альвеолиттің көрінісі өкпедегі шағын фокальды диффузиялық екі жақты өзгерістерге сәйкес келеді, төменгі бөлімдерде айқын көрінеді, эмфизема. Кейінгі сатыдағы фиброздық альвеолит өкпедегі қайталама мистикалық өзгерістерге сәйкес келеді («жасушалық өкпе»). Динамикалық рентгенограмма өзгерістердің қайтымсыздығы туралы ақпарат береді, фиброздық альвеолитке тән.

Компьютерлік рентген диагностикасы ерте кезеңдерде өкпедегі өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді. Фиброздық альвеолиттің тән белгісі — симптомның анықтамасы «аязды шыны» — жеңіл өрістердің біртекті біртекті қараюы. Өкпелерді КТ-сканерлеуге сәйкес, өкпенің биопсиясын алу үшін өзгертілген тіннің ауданын анықтауға болады.

Тыныс алу функциясының көрсеткіштері (спирометрия, шыңның шығыны) фиброздық альвеолитпен желдету бұзылыстары және өкпелердің диффузиялық қуатының төмендеуі көрсетілген. Зертханалық қанның параметрлері лейкоцитоз және жеделдетілген ESR-мен сипатталады, гемоглобин және гематокрит ұлғайды; фибрин деңгейін жоғарылату, сиал қышқылдары, иммуноглобулиндер, Ревматоидті факторды анықтау. ЭКГ – гипертрофия белгілері және дұрыс жүректің жүктелуі.

Фиброздық альвеолиттің бронхоскопиясы өкпедегі жұқпалы немесе неоплазды процестермен дифференциалды диагноз қою мақсатында жүргізіледі. Бронхоскопия кезінде алынған левация сұйықтығы жалпы ақуыздың өсуін анықтайды, иммуноглобулиндер, цитоплазмалық қосындылары бар макрофагтар, нейтрофильді.

Фиброзды альвеолитпен ашық өкпе биопсиясы аурудың кезеңін анықтауға мүмкіндік береді, тиісті емдеуді таңдау, ауруды дамыту. Гистологиялық зерттеу бес дәрежелі өзгерістерді анықтайды:

  • 1 дәрежелі – инфузия және альвеолярлы қабаттың қалыңдауы;
  • 2 дәрежелі – аллювидің люменін экссудациялық және жасушалық құраммен толтыру;
  • 3 дәрежелі – альвеолдарды жою;
  • 4 дәрежелі – өкпе тінінің құрылымын толық өзгерту;
  • 5 дәрежелі — мистикалық түрлендірілген қуыстарды қалыптастыру.

Фиброздық альвеолитті пневмониядан ажыратуға болады, грануломатоз, саркоидоз, туберкулездің таралуы, бронхоальвеолярлы қатерлі ісік, пневмокониоз, диффузды амилоидоз және басқалар.

Фиброздық альвеолиттің диагностикасы үшін үлкен және кіші өлшемдер жасалды. Ең ықтимал фиброзды альвеолитке 4 үлкен және 3 кіші өлшемді анықтау арқылы диагноз қоюға болады.

Илиопатикалық фиброздық альвеолиттің үлкен расталу критерийлері болып табылады:

  • басқа аралық жеңіл өкпе ауруларын алып тастау, т. с. улы және аллергиялық фиброзды альвеолит, жүйелі байланыстырғыш тін аурулары;
  • тыныс алу функциясының бұзылыстары
  • Өкпенің төменгі бөліктеріндегі екі жақты өзгерістердің болуы (белгілері «аязды шыны» и «жасуша өкпесі»);
  • басқа да өкпе патологиясының гистологиялық ерекшеліктері.
Сондай-ақ оқыңыз  Жыртқыш тас аурулары

Идиопатикалық фиброздық альвеолиттің шағын өлшемдері жатады:

  • 50 жастан асқан науқастың жасы;
  • жаттығу кезінде диспнияның біртіндеп елеусіз өсуі;
  • науқастың ұзақтығы 3 айдан асады;
  • критус (жарылған) Төменгі өкпедегі тыныс алу кезінде.

Фиброздық альвеолитті емдеу

Пульмонологтың фиброздық альвеолитін емдеу мақсаты аурудың барысын жеңілдету болып табылады, өкпе фиброзының дамуын баяулатады, пациенттің өміріндегі сапаны жақсарту. Фиброздық альвеолитті дәрілік емес емдеу арнайы оңалту бағдарламаларын қамтиды, дене шынықтыруды қоса алғанда, науқастарды психологиялық қолдау. Оттегі терапиясы айқын терапиялық әсерге ие, фиброзды альвеолитпен ауыратын науқастарда сіңірілуді азайтады және төзімділік жаттығуларын арттырады. Антивирус және пневмококкқа қарсы вакцинация фиброздық альвеолиттің барлық науқастарында вирустық инфекциялардың алдын алу үшін көрсетілген.

Ремиссияның жағдайына қол жеткізу үшін фиброзды альвеолитке қарсы қабынуға қарсы альвеолиттің терапиясы (глюкокортикостероидтер) және анти-талшықты (пенициламин, колхицин) есірткі, иммуносупрессанттар (азатиоприн), және олардың комбинациясы. Верошпирон бір мезгілде тағайындалды, калий препараттары, пиридоксин, бронходилататор. Есірткі терапиясы айқын өкпе фиброзы болмаған кезде ғана әсер етеді.

Фиброзды альвеолиттің радикалды емі өкпенің трансплантациясын қамтиды, 5 жылдық өмір сүрудің жоғары пайызын береді – 50-60 дейін%. Өкпенің трансплантациясы үшін көрсеткіштер гипоксияға ұшырайды, диспепсия, ВК төмендеуі төмен 70%, өкпе сыйымдылығының төмендеуі.

Фиброздық альвеолиттің болжамдары және алдын-алу

Илиопатиялық фиброцепция кезінде альвеолит, дәрілік терапия кезеңінен кейін ремиссия кезеңдері байқалады, алайда, ауру әлі де барған сайын артып келеді. Тазаланбаған фиброцептивті альвеолиттің диагнозында өмір сүрудің орташа пайызы 3-4 жыл. Аллергиялық және улы альвеолит әлдеқайда қолайлы, бұл ерте сатыларда пайда болатын факторды жою кезінде қалпына келе алады.

Итиопатикалық фиброзды алевеолиттің алдын алу шаралары инфекциялардың алдын алуды қамтиды, зиянды кәсіпті алып тастау, экологиялық және отандық факторлар. Пальмонолог дәрі-дәрмектегі фиброздық альвеолитпен ауыратын науқастар болуы керек, аллерголог және кәсіптік дәрігер.