Фокальды кортикальды дисплазия

Фокальды кортикальды дисnлазия

Фокальды кортикальды дисплазия — ми қыртысының құрылымының аномалиясы, оның шектеулі аймағына әсер етеді. Сана сезімін жоғалтумен фокальды мотор эпиприскустары клиникалық түрде көрінеді, бірақ қысқа мерзім. EEG бойынша невропатолог немесе эпилептологпен диагноз қойылды, MR сканерлеу, субдоральды электрокортикография, Жануарлардың миы. Ереже бойынша, эпилепсияға қарсы терапияға төзімді кортикальды дисплазиядағы эпилепсия. Емдеудің баламалы әдісі — дислазияның нейрохирургиялық резекциясы.

Фокальды кортикальды дисплазия

Фокальды кортикальды дисплазия
Фокальды кортикальды дисплазия (PCD) — церебральді қыртыстың құрылымында пренатальдық даму кезеңінде локализацияланған. Балалардағы эпилепсияның этиофакторы жиі кездеседі. ILAE халықаралық зерттеуіне сәйкес (2005 ж.) PCD диагнозы 31 жаста% Эпилепсиямен ауыратын балалар. ДКД кезінде эпилептикалық пароксизмдердің ерекшеліктері: ағымдағы эпифирге қарсы терапияға қарсылық, ақыл-парасат және эпилептикалық энцефалопатия балаларында дамудың агрессивті бағыты, нейрохирургиялық емдеудің тиімділігі.

Кортекстің жергілікті диспластикалық өзгерістері негізінен уақытша және фронтальды лобтарда орналасқан. Олар макроскопиялық деңгейде нашар көрінеді, МРТ ретінде нейроаймағының заманауи әдістерінің көмегімен тіпті ДКД диагностикасын қиындатады. ПХД диагностикасының проблемалары тәжірибелік неврология мен педиатрияда ерекше орын алады, эпилепсиялық пароксизмдердің себебі ретінде оны сәйкестендіру эпилепсияның төзімді формалары үшін тиімді емдеу тактикасын таңдау үшін өте маңызды болып табылады.

Фокалды кортикалы дисплазияның себептері

ПЦД ми қабығының соңғы сатыларының бұзылуына байланысты (Кортикогенез) перинаталдық кезеңде. Кортикальды жасушалардың көші-қоны мен саралануының нашарлауы салдарынан ненормальды нейроны бар аймақ қалыптасады, патологиялық қалыңдау, тегістелген конволиялар немесе өзгертілген сәулетиктер (жасуша көрінісі, бір қабатқа тән, қабаттың басқа қабатында). Фокалды кортикальды дисплазияның пайда болуы жеткізуден сәл бұрын өтеді — Ішек-қарын кезеңінің аяқталуына 4-6 апта қалғанда. Мидың кортекс ақауларының ауыр формалары (мысалы, полимигрогия, гемейгаланцефалия) жүктіліктің 3-ші триместрінің екінші басталуының бұзылуына байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Pachydermoperiostosis

Кортикогенездегі ДКД-ның сәтсіздікке әкелетін генетикалық сипатын жоққа шығара алмаймыз. Мәселен, TSC1 генінің өзгеруі көптеген науқастарда табылған, олар туберкулез склерозында байқалады. Қазіргі уақытта кортикальды дисплазиялардың генетикалық субстратын іздестіру бойынша халықаралық зерттеулер жүргізілуде.

Фокалды кортикалы дисплазияның жіктелуі

Соңғы уақытқа дейін ДКД-ның 2 негізгі түрі бөлінді. 2011 жылы. жаңа классификация жасалды, онда 3-ші тип енгізілген, церебральді құрылымдардың басқа негізгі зақымдалуымен байланысты. Осы классификацияға сәйкес эмит:

FKD түрі I — кортекстің архитектурасын жергілікті бұзу: радиалды (IA), тангенділік (IB) немесе араласады (IC). 1-де анықталды,7% сау адамдарға қарады.

FKD II типті — фокалды цитархархитектура бұзылысы, нейрондық нейрондардың болуы (IIA) және баллондық жасушалар деп аталады (IIB). Ереже бойынша, дисплазия фронталдық лобке әсер етеді.

FKD деп теріңіз — кортикальды архитектураның қайталама бұзылуы, басқа патологияға байланысты: мезилдік уақытша склероз (IIIA), глиальді ісік (IIIB), ми қан тамырларының бұзылуы (IIIC) немесе басқа бұзушылықтар (IIID) — Расмуссеннің энцефалиті, нейроинфекция, кейінгі травматикалық немесе кейінгі ишемиялық өзгерістер және т.б.

Фокалды кортикальды дисплазия белгілері

ПКД жетекші клиникалық көрінісі — фокалды эпилепсия. Ереже бойынша, ол балалық шақта көрінеді. Эпилепсиялық пароксизмдер олардың қысқа мерзімімен сипатталады — соңғы минутынан артық емес. Олар күрделі болып табылады (сананың бұзылуымен) фокалды мотор шабуылдары, пароксизмнің алғашқы кезеңінде автоматизммен жиі кездеседі. Санадан кейінгі кезеңде сананың шатыстырылуы аздап көрсетілген. Қозғалыс құбылыстары және күтпеген тамшылар тән. Эпитрлердің қайталама жалпылылығы айтарлықтай тез өтеді, уақытша эпилепсияға қарағанда.

Эпилепсияның дебюті және онымен байланысты клиникалық симптомдары жасына байланысты, Кортикальды дисплазияның шоғырлануының маңыздылығы мен орналасуы. Аномалияның ерте көрінісі, әдетте, баланың психикалық дамуы мен когнитивті бұзылыстың кешігуімен бірге жүреді.

FKD типі кемірек курсқа ие және эпифрискуспен әрдайым көрінбейді. Көптеген науқастарда когнитивтік қызметте және оқуда қиындықтар туындайды. II типті ПКД қатты және ішінара жалпыланған эпифиссуспен қоса жүреді. Көптеген науқастар эпилепсиялық мәртебеге ие. ІІІ типті ПХД клиникалық көрінісі мен курсы негізгі патологияның сипатына байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Мәрмәр ауруы

Фокалды кортикалы дисплазияның диагностикасы

PCD үшін негізгі диагностикалық әдіс — магниттік-резонансты бейнелеу. 1-2 мм қалыңдығы бар арнайы хаттамаға сәйкес орындалады. Тек мұқият сканерлеу тек церебралды қыртыстағы минималды құрылымдық өзгерістерді анықтай алады. Кортикалы дисплазияның МРТ диагнозында, радиологиялық заттардың тәжірибесі мен біліктілігі. Сондықтан, егер қажет болса, зерттеудің нәтижелері тәжірибелі маманға көрсетілуі керек.

FCD-ның МРТ белгілері бар: жергілікті гипоплазия немесе кортекстің қалыңдығы, «майлау» ақ және сұр заттар арасындағы көшу, конволюцияның өзгеруі, T2 және FLAIR режимдерінде зерттелгенде кортекстің шектеулі аймағында MR сигналын арттырды. Әрбір ДКД түрі МРТ-нің жеке сипаттамаларына ие.

Электроэнцефалография ДКД бар науқастар үшін жүргізіледі. Көп жағдайда шабуыл кезінде ғана емес, эпилептикалық эпилептикалық белсенділікті көрсетеді, бірақ аралық кезеңде. Шабуыл кезінде кортекс аймағының қозу қабілеті мен белсенділігін жоғарылатады, дисплазияның МРТ орталығына жақын. Бұл кортикальды дисплазияның негізгі аймағынан тыс қалыпты жасушалардың болуына байланысты, ол тек қана «айсбергтің ұшы».

Эпилепсияның басталуын анықтау ПЭТ көмегімен мүмкін, MRI кескінімен біріктірілген. Бұл жағдайда бірінші пароксизмальды разрядтан кейін науқасқа радиофармацевтикалық препаратты енгізу керек. Мұндай зерттеу әсіресе МРТ-теріс жағдайында және Фокустың сәйкес келмеген жағдайда өте маңызды, MRI бойынша визуалданды, ЭЭГ деректері бар. Эпилептогенді фокустың орналасуын неғұрлым дәл анықтау үшін инвазивті электрокортикография субдюральды электродтарды орнатумен орындалады, краниотомияны талап етеді.

Фокалды кортикальды дисплазияны емдеу

Терапия тиімді антионвульсант препаратын және оның дозасын таңдаудан басталады. Науқас эпилептолог пен невропатологпен бірлесіп бақыланады. Карбамазепин қолданылуы мүмкін, препараттар, диазепам, levetiracetam, топирамата және басқалар. антиконвульсандар. Дегенмен, эпилепсия ДКД-мен жиі антиконвульсант терапиясына төзімді. Мұндай жағдайларда хирургиялық емдеу мәселесі көтеріліп, нейрохирургқа кеңес беріледі.

Диспластикалық өзгерістер фокалды болғандықтан, Зақымданудың хирургиялық жолмен алынуы PCD емдеудің тиімді әдісі болып табылады. Нейрохирургиялық араласудың басында электрлік ынталандыру және жеке интроперапиялық кортикография кортекстің функционалды маңызды учаскелерін картаға түсіру арқылы жүргізіледі, ол операция кезінде жарақат алса. Көптеген нейрохирургтар дислопальды фокустың мүмкіндігінше жақсы емдеу нәтижелеріне жету үшін мүмкіндігінше жоюды талап етеді. Қиындық негізгі нүкте айналасындағы нүктелі патологиялық өзгерген жасушалардың аймағын кеңінен таратуда және оларды толық жоюдың мүмкін еместігінен тұрады. Жалпы және екі жақты эпилептогенді зақымданулар — бұл хирургиялық емге қарсы препарат.

Сондай-ақ оқыңыз  Ановуляциялық цикл

Локализацияға және зақымданудың таралуына байланысты хирургиялық араласудың 3 түрі пайдаланылады: эпилептогенді аймақты таңдау резекциясы, мидың стандартты резекциясы (лобептомия), тахлисқан резекция — «кесу» дисплазия аймақтары, кортикография кезінде анықталған. ІІІ типті ПКД көмегімен жиі алып тастау және дисплазия қажет, және негізгі зақым (ісіктер, склероз сайты, тамырлы ақаулар және т. п.).

Фокалды кортикальды дисплазия үшін болжам

Болжам PCD түріне байланысты, емдеудің уақтылығы, Кортикалы дисплазияны түбегейлі жою. Консервативті терапия, ереже бойынша, қажетті нәтиже бермейді. Балалық шақтағы эпилепсияның ұзаққа созылған бағыты олигофренияның нәтижесімен бұзылған невропсихикалық дамумен аяқталады.

Хирургиялық емдеу бір жақсы локализацияланған фокуспен тиімдірек болады. Кейбір мәліметтерге сәйкес, пароксизмамның толық болмауы немесе олардың айтарлықтай төмендеуі 60-да байқалады% науқастар. Дегенмен, 10 жыл өткен соң, барлығы 32%. Әлбетте, Мұндай жағдайларда эпилепсияның қайталануы эпилептогенді элементтерді толық шығармаумен байланысты.

Операциядан кейінгі пациенттердің неврологиялық бұзылулары 2-де кездеседі% істер, жалпы зақымдануы мүмкін — 6-да%. Олардың даму қаупі лобестомия кезінде және қаттылықтың функционалдық маңызды учаскелеріне жақын араласу кезінде жоғарылайды.