Фокальды склеродерма

Фокальды склеродерма

Фокальды склеродерма – бұл созылмалы дәнекер тін ауруы, терінің басым зақымымен сипатталады. Клиникалық түрде тығыздау арқылы көрінеді (индустрия бойынша) кейінгі атрофиямен және пигментациядағы өзгерістермен ерекшеленеді, контрактураны қалыптастыру. Диагноз симптомдар негізінде жасалады, антиядролық факторды және антисентромериялық антиденелерді анықтау. Күмән жағдайларда, терінің гистологиялық сараптамасы. Емдеу глюкокортикостероидтарды қолдану болып табылады, иммуносупрессанттар, антифиброзды препараттар, кальций арнасының блокаторлары және PUVA терапиясы. Кейбір жағдайларда хирургиялық операциялар жасалады.

Фокальды склеродерма

Фокальды склеродерма
Фокус (локализацияланған, шектеулі) склеродерма – диффуздық дәнекер тін ауруларының топтарынан созылмалы аутоиммунды ауру. Патология барлық жерде кездеседі, басымдық 0-ден,100 000 адамға 3-тен 3 жағдай. Кавказдық әйелдер көп зардап шегеді. Фокалды склеродерма көрінісі жасына байланысты. Үлкен склеродерма ересектерде жиі кездеседі (30-40 жаста), сызықты — 2 жастан 14 жасқа дейінгі балаларда, склерострофиялық лихтен – 50-ден астам әйелде. Локализацияланған пішінмен, жүйелік емес, Ішкі ағзаларға көп зиян келтірмейді немесе ең аз, немесе жоғалған. Қалқанша бездерінің ауытқулары бар склеродерма ассоциациясы бар (Қалқанша безінің гашимотозы, Кервенаның ауруы).

Себептер

Аурудың нақты себебі белгісіз. Боррелия бургдорферия бактериясының этиологиялық рөлі қарастырылады, Люма борелиозын тудырады, алайда, бұл теорияның дәлелі жоқ. Тұқымқуалайтын бейімділік склеродерма дамуында маңызды рөл атқарады. Жақын туыстар арасында фокалды склеродерма жиі кездесетін жағдайлар анықталды. Генетикалық зерттеулер жүргізу кезінде белгілі бір гистопробактивтік гендер арасындағы байланысты анықтады (HLA – DR1, DR4) және аурудың локализацияланған түрі. Күту факторлары, склеродерма пайда болуына ықпал етеді, гипотермия болып табылады, жарақаттар, теріге тұрақты дірілдеу әсері, дәрі-дәрмек (блеомицин). Триггерлік әсерлер әр түрлі химиялық қосылыстарға ие (хлорвинил, кремний, мұнай өнімдері, мұқият, эпоксидті шайыр, пестицидтер, органикалық еріткіштер).

Патогенез

Склеродерманың үш негізгі патогенетикалық механизмі бар – фиброз (Дәнекер тіннің таралуы), аутоиммунды зақымдану және тамырлы бұзылулар. Иммундық авто-агрессия шағылысқан тіндерге және оның компоненттеріне антиденелердің лимфоциттерін өндіруден тұрады. Лимфоциттер интерлекиндерді синтездейді, олар фибробласт пролиферациясын ынталандырады, тегіс бұлшықет жасушалары мен коллагенді қалыптастыру. Өсіп келе жатқан дәнекер тін қалыпты жұмыс істейтін матаны алмастырады. Қабыну эндотелиясын антиденелермен және пролифераторлы тегіс бұлшықет жасушаларының зақымдануы нәтижесінде простациклин деңгейлері төмендейді (заттар, антиплателет және вазодилирлеу қасиеттеріне ие). Бұл микротолқындардың спазмына әкеледі, қан жасушаларының адгезиясы мен агрегациясының жоғарылауы, тамыр ішіндегі коагуляция және микротомбоз.

Сондай-ақ оқыңыз  Иық түйісетін синовит

Жіктеу

Фокальды склеродерма көптеген нысандарға бөлінеді. Ең жиі кездесетін түтік және сызықтық болып табылады. Бірқатар науқастарда бір мезгілде бірнеше аурулардың нұсқалары байқалады. Бірқатар сыныптамалар бар, бірақ ең оңтайлы және кеңінен пайдаланылатын Майо клиникасы, фокалды склеродерманың келесі түрлерін қоса алғанда:

  • Бляшечная. Бұл нысан, өз кезегінде, бетіне бөлінеді (морфа) және тоқылған (келоид тәрізді). Атрофия және пигментация бұзылуларымен теріні қатайтудың типтік учаскелері тән.
  • Сызықтық. Ол жолақ тәрізді, қылыштың нысаны, сондай-ақ Парри-Ромбергтің бетінің прогрессивті гематррафиясы. Фокустар нейроваскулярлық жиынтықтар бойымен сызықтармен реттеледі.
  • Жалпыланған (көпфункционалды). Бляшка мен сызықтық нұсқалардың комбинациясы арқылы көрінеді. Қалталар бүкіл денеге таралған.
  • Bullous. Бұл түрімен терінің сұйық мазмұны бар ванналар пайда болады, эрозияны қалдырады.
  • Панцлеротикалық өшіру. Фокалды склеродерманың ең қолайсыз түрі. Ол ауыр сипатталады, прогрессивті курс, қатал емдеу. Тері мен тіннің барлық қабаттары бұзылады, оның астында жатыр. Терідегі буындардың және қатерлі емес жаралардың қатал контурлары дамиды.
  • Цумбуша склераттрофикалық қышқылы (Ақ дақ ауруы). Ақ дақтар тән, қасайып кететін сүйемелдеуімен бірге. Негізгі нүктені оқшаулау – жыныстық органдар.

Белгілері

Клиникалық көрініс үшін терідегі зақымданудың қалыптасуы тән, ол дамудың үш кезеңі арқылы өтеді – Ісіну, индирование (тығыздау) және атрофия. Аурудың басында аяқтың терісіне, мойын немесе қылшық көкірек немесе күлгін дақтар пайда болады, белгісіз жиектерге ие. Дақтардың мөлшері әртүрлі болуы мүмкін – астықтан пальмалық өлшемге дейін және одан да көп. Бұл кезеңде науқаста қандай да бір ыңғайсыздық немесе ауру болмайды. Содан кейін дақтар шіріп бастайды, Омырттың ортасындағы тері тығыздалады, тамаша болады, піл сүйегін алады. Науқас қышу сезінеді, тыңғылықты, тері тығыздығы, ауырсыну. Бұдан кейін атрофия сатысы. Зақымданудың терісі жұқа болады, шаштың өсуі тоқтайды, терлеу бұзылған, тұрақты дискромия пайда болады (гипер немесе депигментация) және теленгетектазия. Кейде атрофодерма дамиды (тері өңделетін жерлер).

Сызықтық склеродермаларда фокустар нервтер мен қан тамырлары бойымен орналасқан. Бет терісіне локалдашқан жағдайда сыртқы түрдегі зақымдарды қылышпен соққыдан скверге ұқсайды (қылыштың нысаны). Прогрессивті гематроци — бұл адамның жартысы барлық тіндеріне зақым келтіретін терең процесс — тері, тері астындағы тін, бұлшық еттер мен сүйек сүйек сүйек, нәтижесінде қатты деформация пайда болады, пациенттің сыртқы көрінісін елемеу. Сондай-ақ тілдің жартысы және дәм сезімталдығының төмендеуі байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  PIOSALPINX

Фокалды склеродермияның экстрактивті белгілерінен Парри-Ромберг гемиротрофиясында офтальмологиялық және неврологиялық көріністерге назар аудару керек. Бұған кір жууға арналған кірпіктер мен қастардың жоғалуы кіреді, Көз бұлшықеттерінің атрофиясы және орбиталық тіннің арқасында көздің қабынуынан бас тарту, нейропаральді кератит, айналуы, когнитивті бұзылу, мигреннің басы, эпилепсиялық талма. Рейна феноменін дамыту. Төмендегі Raynaud синдромының белгілері – вазоспазм және кейінгі гиперемияға байланысты саусақтардың терісінің баяулауы (баяу, цианоз, қызаруы), ұйқысыздықпен жүреді, саусақтарда ауырсыну және ауырсыну. Экстрадермиялық қалған көріністер, жүйелі склеродерманың сипаттамасы, өте сирек.

Асқынулар

Қаралып отырған аурудың ең көп тараған мәселесі – косметикалық ақаулар. Ауыр асқынулар, науқастың өміріне қауіп төндіреді, сирек кездеседі. Олардың ішіне гемиатрофиядағы ми қан айналымы бұзылған, Раяна феноменінде саусақтардың ишемиясы мен гангренасы, бірлескен келісім-шарт, науқасты өшіру. Аурудың дебюті бірнеше жылдан кейін ішкі органдардың ауыр зақымдануы мүмкін – өкпе фиброзы, өкпе гипертониясы, миокард фиброзы, перикардит, қызылшаның қаттылығы, өткір нефропатия, бүйрек жеткіліксіздігі.

Диагностика

Фокалды склеродермы бар науқастарға ревматологтар мен дерматолог дәрігерлер жетекшілік етеді. Диагноз жасаған кезде клиникалық көрініс ескеріледі, отбасылық тарих. Барлық диагностикалық әдістер ең алдымен ішкі органдардың қатысу дәрежесін анықтауға және жүйелі склеродермаларды. Осы мақсат үшін келесі зерттеулер қолданылады:

  • Зертхана. Қан сынақтары эозинофилияны көрсетеді, Ревматоидті фактордың артуы, гамма-глобулин, антисентромериялық антиденелердің және антинукрециялық фактордың жоғары титіктері (Анф). Топоизомеразға антиденелердің болуы (anti-scl 70) жүйе үдерісінің пайдасына куәландырады. Дамуымен «склеродермиялық бүйрек» Зәрде белок және қызыл қан жасушалары пайда болады.
  • Құрал. Капилляроскопия некроздың аудандарынан тыс капиллярларды кеңейту кезінде байқалады. FEGDS деректері бойынша, эзофагит белгілері пайда болуы мүмкін, қызылшаның қаттылығы. ЭКГ-да миокард фиброзы кейде жүрек ырғағының реттелмеген кезде пайда болады, эхокардиография бойынша – гипокинез аймақтары, перикардиальды эффузия. Өкпенің радиографиясы немесе компьютерлік томографиясы интерстициалды өзгерістерді көрсетеді.
  • Тері биопсиясының гистологиялық сараптамасы. Қорытынды кезең, сенімді диагноз қоюға мүмкіндік береді. Алдыңғы зерттеулерден күмән тудырды. Төмендегі белгілер тән — лимфоциттердің инфильтрациясы, плазмалық жасушалар және эозинофилдер дерматиттің ретикулярлық қабатында, қалыңдаған коллаген қатпарлары, тамыр қабырғасының ісінуі және склерозы, эпидермис атрофиясы, май және пот бездері.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы гипертензия

Фокальды склеродерма склеродерманың басқа түрлерімен ерекшеленеді (жүйелі, склеродерма бушкасы), дерматологиялық аурулар (тері саркоидозы, липонкробиоз, тері порфириясының склеродерм тәрізді формасы, базальды жасушалық карцинома), жұмсақ тіннің зақымдануы (паннукулит, lipodermatosclerosis, эозинофильді фасциит). Онкологтар дифференциалды диагнозға қатысады, гематологтар.

Емдеу

Этиотропты терапия жоқ. Емдеу әдісі және препараттың түрі ауру түріне қарай таңдалуы керек, маңыздылығы мен ошақтарын оқшаулау. Сызықтық және плакалық нысандарда жоғары және ультра-жоғары белсенділікке арналған глюкокортикостероидтар қолданылады (бетаметазон, триамсинолон), Д витаминінің синтетикалық аналогтары. Теріге инсурацияның анық көрінісі үшін диметилсульфоксидті қолдану тиімді. Ішкі органдардың зақымдануы кезінде фиброзды азайту үшін пенициламин мен гиалуронидазды енгізу ұсынылады.

Таяз процестерде PUVA терапиясы жақсы терапиялық әсерге ие, соның ішінде терінің ультракүлгін толқындарға ұзақ уақыт спектрін түсіруді қамтиды, бұл мезгілде фотоэффициенттерді ауызша немесе сыртқы қолдану. Терінің қатты зақымдануы иммуносупрессанттарды қолданудың көрсеткіші болып табылады (метотрексат, такролимус, микофенолат), Рейнад синдромы — кальций арнасының блокаторлары (нифедипин) және есірткі, микроциркуляцияны жақсартады (пентоксифиллин, хантинол никотинат). Склературрофиялық қышқылда төмен қарқынды лазерлі терапия жүргізіледі. Бірлескен конструкцияларды дамыту кезінде, қозғалысқа айтарлықтай кедергі келтіреді, немесе жалпы скелеттік деформациялар және беттің косметикалық ақаулары операцияны талап етеді.

Алдын алу және болжау

Көптеген жағдайларда фокалды склеродерманың жақсы бағыты бар. Дұрыс терапия симптомдарды қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Кейде аурудың өздігінен пайда болуы мүмкін. Қолайсыз нәтижелер ауыр жағдайларда орын алады (прогрессивті бет гематрифиясы, панксироздық мүгедектік склеродерма), сондай-ақ ішкі органдардың зақымдануы. Тиімді алдын алу әдістері әзірленбеген. Тері байланыстарын мүмкіндігінше химиялық қосылыстармен шектеу немесе шектеу ұсынылады (кремний, мұқият, хлорвинил, мұнай өнімдері, органикалық еріткіштер, пестицидтер, эпоксидті шайыр).