Фолий қышқылының тапшылығы анемиясы

Фолжәней қышқылының таnшылығы анемиясы

Фолий қышқылының тапшылығы анемиясы — мегалобластикалық анемия, фолий қышқылының жетіспеушілігінен гемопоэздің бұзылғандығына байланысты (В2 витамині). Фолий тапшылығы анемиясында анемиялық синдромның барлық белгілері пайда болған кезде (баяу, әлсіздік, тахикардия, қан қысымының төмендеуі), сәл сарғыш, ұлғайған көкбауыр, анорексия, тұрақсыз орындық. Диагнозды растау үшін гемограмма зерттеу жүргізіледі, сүйек кемігін, қызыл қан клеткаларында және сарысуда фолий қышқылының деңгейін анықтау. B9-жеткіліксіз анемияны емдеу фолий қышқылын алмастыру терапиясын қажет етеді.

Фолий қышқылының тапшылығы анемиясы

Фолий қышқылының тапшылығы анемиясы
Фолий қышқылының тапшылығы анемиясы — кешенді клиникалық және гематологиялық көріністер, фолий қышқылының жетіспеушілігінен туындаған, сіңіруді немесе тұтынуды азайтады. Фолий қышқылының жетіспеушілігінен аз анемия аз, B12-жеткіліксіз, дегенмен, көбінесе соңғы болып табылады, және көбінесе темір тапшылығы анемиясымен ұштасады. Ішімдік тапшылығы анемиясы жүкті әйелдер үшін аса қауіпті, себебі бұл ұрықтың жүйке жүйесінің ақаулары қалыптасуына әкелуі мүмкін, плацентарлы бұзылу тәуекелін арттырады, ерте туу және ерте босану. Бұл мәселенің гематология шеңберінде ғана емес, өзектілігін анықтайды, сонымен қатар педиатрия, акушерлік және гинекология.

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясының себептері

Фолий қышқылы (витамин б.к, B9) қосылыстардың бір бөлігі ретінде денеге кіреді — фолий, көкөністерде кездеседі (бұршақтар, брокколи, шпинат, салаттың байытуы, спаржа), бауыр, ет, шоколад, ашытқы және доктор. Денедегі фолийдің қоры 5-10 мг құрайды, және олар үшін ең төменгі күнделікті қажеттілік — 50 мкг (Жүктілік кезінде 2-3 есе жоғары). Фолий қышқылын сырттан қабылдауды тоқтатқаннан кейін, оның эндогендік резервтерінің сарқылуы 3-5 айда орын алады. Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясының клиникалық көріністері B9 вакцинасы деңгейінің 4 нг-нен аз болуы/мл.

Сондай-ақ оқыңыз  Гонконг тұмауы

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясының этиологиясы B9 витаминінің жеткілікті экзогендік тұтынуымен байланысты болуы мүмкін, ішектегі сіңірілуін бұзу немесе денеден тазарту. Фолий қышқылының жетіспеушілігі жиі тамақтану болып табылады; ол дұрыс емес немесе дұрыс емес тамақтанудың салдарынан болуы мүмкін, тағамды ұзақ уақыт термиялық өңдеу, балаларды ешкі сүтімен және т. п.

Фолий қышқылына деген қажеттілік жүкті және емшек сүтімен ауырады, мезгілсіз нәрестелер, жасөспірімдер, қатерлі ісік аурулары, гемолитикалық анемиямен ауыратын науқастар, гемобластоз, эксфолиативті дерматит, псориаз. Адамдардың бұл санаттары фолий тапшылығы анемиясын дамыту үшін қауіп төндіреді.

Созылмалы алкоголизмде асқазан-ішек жолында фолий қышқылының сіңуін бұзу орын алады, ішекті ішектің үлкен резекциясынан кейінгі жағдай, целиак ауруы, ішек лимфомасы, Крон ауруы, шырша, В12 витаминінің болмауы, фолиант антагонисттерін қабылдау (қарсы препараттар, барбитураты бар, ішек контрацептивтері және т.б.). Бауыр циррозы фолий қышқылын денеден артық жоюға көмектеседі, гемодиализ, жүрек жеткіліксіздігі.

Фолий қышқылының жұтылуы он екі елу және бастапқы джеунумда кездеседі. Қан айналымынан кейін ол плазмалық белоктарға байланады және бауырға тасымалданады, онда фолий қышқылының үлкен бөлігі қоймада сақталады, қалғаны несепте шығарылады.

Дене құрамында фолий қышқылы кофермент формасы түрінде кездеседі — тетрагидрофол қышқылы, глютаминді қышқыл синтезіне белсенді қатысады, пиримидин және пурин негіздері, сондай-ақ thymidine monophosphate – ДНҚ компоненті. Фолий қышқылының тапшылығы анемия болған кезде, бірінші кезекте, гемопоэтические жасушаларды белсенді бөлетін нуклеин қышқылдарының синтезін бұзған, Нәтижесінде нормобластикалық гемопоэз мегабаллистикалық ауыстырылады. Эффективті емес гемопоэздің салдары анемияны дамыту болып табылады, лейкопения мен тромбоцитопениямен біріктіріледі.

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясының белгілері

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясы жас пациенттер мен жүкті әйелдерде жиі кездеседі. Клиникалық көріністері арасында анемиялық синдром белгілері басым: былғары теріге субтитрлердің түсі, әлсіздік, тахикардия, гипотензия, айналуы.

Пневматикалық анемиядан айырмашылығы, фолий қышқылының жетіспеушілігімен, неврологиялық бұзылулар дамымайды (фуникулярлы миелоз), және асқазан-ішек жолдарының бұзылулары аздап көрінеді. Кейбіреулер арасында анорексия кейде байқалады, нәжіс тұрақсыздығы, атрофиялық гастрит, glossitis, жеңіл спленомегалия. Тереңдетілген зерттеу арқылы миокард дистрофиясын анықтауға болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Кортикобазальді деградация

Эпилепсия бар науқастарда, шизофрения, фолий тапшылығы анемиясы негізгі ауруға шалдығуды психикалық ауытқулармен ауырлатады. Жүктілік кезінде фолий қышқылының жетіспеушілігі нейрондық түтік ақаулары үшін қауіп факторы болып табылады (аненсфалия, гидроцефалия, meningocele), туа біткен жүрек ақаулары, ерні мен ерні («ерін еріні» и «жарылған тамшылары»), ұрық гипотрофиясы. бұдан басқа, Жүкті әйел жүкті жоғалту мүмкіндігін арттырады, қан кету, мерзімінен бұрын жеткізу.

Босанғаннан кейін фолий қышқылының жетіспеушілігімен ауыратын әйелдер анестезиядан кейінгі депрессияны дамытады, және кішкентай балалар — психомоторды кешіктірген­даму, ішектің бұзылуы, иммунитеттің төмендеуі.

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясының диагностикасы

Жалпы фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясына қан анализі гиперхромды болып табылады, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоциттер санының төмендеуі. Диагностиканы растау сарысудағы фолий қышқылының азаюын анықтауға ықпал етеді (қалыпты 6-20 нг/мл) және қызыл қан жасушалары (норма – 100-450 нг/л). Миелограмманы зерттеу кезінде қызыл бұтаның гиперплазиясын анықтады, қанның мегалобластикалық түрі.

Фолий қышқылының жетіспеушілігі гистидинмен анемияның үлгісі болғанда, жұқтырған, оң болады: Құрамында литамин қышқылының зәр шығару экзекциясы айтарлықтай артады (>18 мг). Миокард дистрофиясымен, ЭКГ деректері бойынша, сол жақ қарыншаның миокард реполяризациясының бұзылуы бар. Қарыншаның кеңеюін анықтау үшін іш қуысының ультрадыбыстық пайдаланылады. Фолий қышқылының тапшылығы анемиясының B12 тапшылығы анемиясынан айырмашылығы болуы керек, өткір эритромилоз, миелодиспластикалық синдром, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, гипопластикалық және аутоиммунды гемолитикалық анемия.

Фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясын емдеу және алдын алу

Фолий тапшылығы анемиясын емдеу тамақтануды қалыпқа келтіруді талап етеді, арандату факторларын жою, ауыспалы терапия. Науқастар фолий қышқылын күніне 1-5 мг дозада ауызша түрде 4-6 апта ішінде лабораториялық қан көрсеткіштерімен басқарады. В9 витаминінің антагонисттерін емдеу кезінде оның парентеральді тағайындалуы тағайындалады. Фолий қышқылын сіңіретін зақымданған науқастар, гематолог бақылап, өмірге арналған алмастыру терапиясын алу керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Голопрозенцефалия

Жүкті әйелдерге профилактикалық фолий қышқылын қабылдау қажет, Талассемиямен науқастар, гемолитикалық анемия. Фетальды патологияны және акушерлік асқынуларды болдырмау үшін фолий қышқылын 0-ден қабылдау,4 мг/күнді алдын ала гравиациялық дайындық аясында бастау керек (тұжырымдамадан бірнеше ай бұрын) жүктілік және емшек сүтімен бірге жалғасады. Белгілі, бұл профилактикалық фолий қышқылы, жүктіліктен бұрын басталды, 3 орталық жүйке жүйесінің туа біткен ақаулары бар балалардың туылу жиілігін азайтады,5 рет.