Фукс синдромы

Фукс синдромы

Фукс синдромы – бұл созылмалы иридоскопиялық диқрофияның нысаны болып табылады, ол кеуденің тұнбалары пайда болатын монокулярлы зақымданумен сипатталады. I кезеңінің негізгі белгілері – ирис гетерохромиясы. ІІ-ІІІ кезеңде пациенттер визуалдылықтың төмендеуін және пайда болуының байқалады «тұман» көз алдында. Фукс синдромын диагностикалау сыауызқы сараптаманы қамтиды, биомикроскопия, гониоскопия, кератостестиометрия, тонометрия, визометрия, B-режимінде ультрадыбыстық. I сатысында емдеу талап етілмейді. II-III сатысында дедистрофиялық терапия көрсетілген, кортикостероидтерден тұрады, ангиопротекторлар, вазодилаторлар және ноотроптық дәрілер, сондай-ақ мультивитаминдік кешендер.

Фукс синдромы

Фукс синдромы
Фукс синдромы немесе гетерохромды увеопатия – бұл алдыңғы гранулематозды увеит, созылмалы баяу прогрессивті курспен сипатталады. Увеаль гетерохромиясының классикалық белгілері алғаш рет 1906 жылы австриялық офтальмолог Эрнст Фукспен сипатталды. Автор бекітеді, синдромның дамуы белгісіз улы заттардың организміне шалдығу мен әсер етуімен байланысты. Аурудың кейбір көріністері 1843 жылы ағылшын офтальмологы Дж. Лоренс. Фукс синдромы офтальмологияда аз ғана таралуда (4% барлық увеиттың жалпы санының). B 90-92,2% жағдайлары аурудың монокулярлық дамуы. Патология ерлер мен әйелдер арасында бірдей жиілікте орын алады. Ереже бойынша, Uveal гетерохромы 20-60 жас аралығындағы кезеңде кездеседі, Фукс синдромындағы шыңның жиілігі 40 жаста.

Фукс синдромының себептері

Фукс синдромы жиі кездейсоқ дамиды, аурудың этиологиясын белгілеу мүмкін емес. Сирек жағдайларда мұрагердің автозөмдік басым режимін байқауға болады. Інжудің дәрежесі әлсіз, нәтижесінде халықтың аллелінің сирек кездесетін фенотиптік көрінісі пайда болады. Гистологиялық зерттеулердің нәтижелері көрсетілген, бұл триггер инруорбитальды локализацияға ие қабыну процесі болуы мүмкін. Фукс синдромының даму теориясын растау — бұл көру органының функцияларын бұзу, бірақ қабынудың басқа белгілерінің болмауы және қабынуға қарсы терапияның төмен тиімділігі көптеген науқастарда патогенездің осы нұсқасын жоққа шығарады.

Сондай-ақ оқыңыз  Brobit

Сол уақытта, Көздің алдыңғы хороидальды қабаттарында нейродистрофиялық өзгерістер бар науқастарда Фукс синдромының клиникалық жағдайлары бар. Триггер симпатикалық иннервацияны бұзу болып табылады, Омыртқаның омыртқалы орталық Budge деңгейінде жұлынның даму патологиясы туындаған. Бұдан басқа, патогенез теориясы бойынша нейротехникалық теорияға сәйкес, Фукс синдромы үшін қауіп факторлары жатыр мойны омыртқасының симпатикалық иннервациясы мен вазомоторлық орталығының ауытқуларының бұзылуын қамтиды. Туа біткен деградацияны дамытудың ғылыми негізі жоқ.

Гетерохромдық увеопатия токсоплазмоздың көздің фондық аясында пайда болуы мүмкін, өйткені токсоплазма инфекциясы хориоретинит дамуына түрткі болады, кейіннен бүкіл ағзаның патологиялық үдерісіне қатысады. Балалардағы Фукс синдромының симптомдарының себебі — пренатальды немесе постнатальді ириттер. Benier-Beuch-Schaumann ауруларында хориоретинитпен ауыратын науқастарда осы патологияны анықтау жағдайлары сипатталған, туберкулездің және инфекциялық шығудың иридосиклиты.

Фукс синдромының белгілері

Фукс синдромының негізгі белгілері — ирис гетерохромиясы. Сонымен қатар, көзге көрінбейтін көздің жартысы жарқын көрінеді. Қоңыр көзімен ауыратын науқастарда бұл клиникалық белгі аз көрінеді. Жарқын көзге ие науқастар кері гетерохромды дамуы мүмкін, ол алдын-ала строманы бұзу кезінде ирис пигменті қабатын визуализациямен байланысты. Ауру баяу дамып келеді және бірнеше жылдар бойы басқа клиникалық көріністер жоқ. Фукс синдромындағы урвит гиперемиямен бірге жүрмейді, фотофобия және ауырсыну. Ереже бойынша, науқастар асқынулардың клиникалық көрінісін дамытуға байланысты маманнан көмек сұрайды – катаракта немесе глаукома.

Шұңқырға кішігірім мөлдір шөгінділердің пайда болуы көздің қабығын инъекциялаумен және алдыңғы камераның бұрышын жабумен бірге жүрмейді. Кезең ағымы бар. Бастапқы кезеңде кішігірім тұнба пайда болады, олар кеуденің сезімталдығына әсер етпейді. Фукс синдромының екінші сатысы таратылу үдерісімен сипатталады. Сонымен қатар, кішкентай және орташа мөлшердегі тұнба көзге дейінгі бояғыштар пайда болуына әкеліп соғады, әрі пигментті оқушы шекарасының бұзылуы. Науқастар көрнекі көру қабілетінің төмендеуіне және тұрақты оқушыны кеңейтуге шағымданады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ревматикалық увеит

Фукс синдромының үшінші кезеңінде шұңқырдың сезімталдығы едәуір төмендейді. Әртүрлі мөлшердегі шөгінділер көп мөлшерде ирисдің дистрофиясына және алдыңғы камера бұрышының аймағында ауыр пигментацияға әкеледі. Іліністің алдыңғы бетінде кішкене құрылымдар пайда болады – Расселдің бұқағы, оның пайда болуы иммуноглобулиндердің агрегациясына байланысты. Фукс синдромының ең көп кездесетін асқынулары — бұл глаукома, артқы субкапсульді катаракта, офтальмикалық гипертензия.

Фукс синдромының диагностикасы

Фукс синдромын диагностикалау сыртқы сараптама нәтижелеріне негізделген, биомикроскопия, гониоскопия, кератостестиометрия, тонометрия, визометрия, B-режиміндегі ультрадыбыстық зерттеу. Сыртқы емтихан өткізгенде ирис гетерохромының ауырлығымен анықталады, ол күмәнді және айқын түрде өзгеріп отырады. Ереже бойынша, бинокулярлық зақымданған науқастарда гетерохроманың болмауы немесе күмән тудыруы байқалады. Биомикроскопия әдісі кеуденің шөгінділерін анықтайды, оның мөлшері Fuchs синдромының кезеңіне байланысты. Олардың нәзік мөлдір формациялары пайда болады, сирек кездесетін жағдайларда пигментті қосындылар бар. 20-30 аралығында% Ісіктердің бетіндегі науқастар Boussac мезодиндік түйіндерімен анықталады, және оқушының шетіне – Кеппе түйіндері. Көздің B-режиміндегі ультрадыбыстық сәуле ирис құрылымында фокалды немесе диффузиялық өзгерісті көрсетеді. Фукс синдромындағы шөгінділер гипоэкохимиялық түзілістер ретінде көрінеді.

Кератостестиометриямен (кеуденің алгебрасы) оның сезімталдықты төмендетуімен анықталады. Гониоскопия әдісімен көздің алдыңғы камерасының бұрышын диагностикалау кезінде, ереже бойынша, ол ашық, орташа ені бар, сирек жағдайларда, норма қазірдің өзінде бар. Қосымша даму (дистрофиялық) Фукс синдромымен глаукома оның люминусының біртіндеп тарылуына алып келеді. Іштегі қысым (IOT) тонометрия қалыпты немесе сәл ұлғайған кезде. Қосалқы глаукомаға қосылу 20 миллиметрден асатын ІТ-нің ұлғаюымен қатар жүреді. рт. ст. Инвазивті араласу (гониоскопия, жұмыс, байланыс тонометриясы) алдыңғы камера бұрышынан жіліндік қан кетудің дамуы мүмкін, бұл ІЖӨ-нің күрт төмендеуімен байланысты. Фукс синдромының асқынуының пайда болуы (катаракта, глаукома) көздің көру қабілетінің төмендеуіне әкеледі, визометрия кезінде жарыққа келетін нәрсе.

Фукс синдромын емдеу

Фукс синдромын емдеу тактикасы аурудың сатысына және қайталама асқынулардың ауырлығына байланысты. Бастапқы кезеңде ерекше емдеу көрсетілмейді. Көз бояуын түзету косметикалық түсті байланыс линзаларымен орындалады. Аурудың екінші және үшінші сатыларында жергілікті және жүйелік дедистрофиялық терапия ұсынылады, трофикалық процестерді жақсартуға бағытталған. Ангиопротекторлар Фукс синдромының кешенді еміне енгізілген, ноотропия, вазодилаторлар мен витаминдер. Көптеген тұнбалардың пайда болу жағдайында терапиялық шаралар курсы тамшыларды және ферментті терапия түрінде жергілікті қолдану үшін кортикостероидтармен толықтырылуы тиіс.

Сондай-ақ оқыңыз  Холедохолития

Фукс синдромына қарсы бастапқы сатыда екінші рет артқы субкапсулалық катаракты дамыту кезінде дәрілік емдеу көрсетіледі. Эффект болмаған жағдайда микрохирургиялық араласу ұсынылады, катарак факоэмульсификациясынан тұратын, содан кейін көздің ішіндегі линзаларды имплантациялау. Екінші глаукоманың пайда болуы жергілікті антигипертензивтік терапияны Fuchs синдромы үшін емдеудің негізгі бағытымен бірге белгілеудің көрсеткіші болып табылады.

Фукс синдромының алдын-алу және алдын-алу

Фукс синдромының ерекше алдын-алу дамымаған. Осы патологиясы бар науқастар міндетті түрде биомикроскопиямен офтальмологпен жылына 2 рет қаралуы тиіс, гониоскопия, вакцетика және тонометрия ерте алдын алу және диагностика қайталама асқынулардың түрінде катаракта және глаукома. Сондай-ақ, көп мөлшерде дәрумендерді қосу арқылы диетаны түзету ұсынылады, ұйқы мен тынығуды қалыпқа келтіру. Фукс синдромының өмірі мен мүгедектігі туралы болжамдары жиі қолайлы. Ұзақ уақыт аурудың жасырын курсы бар, бірақ қайталама катарактарды немесе глаукоманы қолданған жағдайда, көру қабілетінің толық жоғалуы кейінгі мүгедектікпен мүмкін болады.