Функционалдық миелоз

Функционалдық миeлоз

Функционалдық миелоз — жұлынның зақымдануы, B12 виtаминінің жетіспеушілігінен дамиды. Ереже бойынша, зиянды анемиямен біріктірілген. Терең сезімталдықтың бұзылуымен көрінеді, пирамида белгілері бар жалаңаш төменгі сал ауру түріндегі қозғалыс бұзылыстары, психикалық денсаулық проблемалары. Функционалдық миелоздар қандағы B12 деңгейін анықтайды, неврологиялық жүргізу, гематологиялық және гастроэнтерологиялық зерттеулер. Емдеу В12 витаминінің жетіспеушілігін толтырудан тұрады, бай В12 витамині бойынша диета, топтың басқа дәрумендерін енгізу b. Қолайлы болжам.

Функционалдық миелоз

Функционалдық миелоз
Функционалдық миелоз деградациялық процестерге байланысты дамиды, В12 витаминінің жетіспеушілігіндегі артқы және бүйрегі жұлын сүйектерінде кездеседі (цианокобаламин тапшылығы). B12 тапшылығы да қатерлі анемияға әкеледі, онда фуникулярлық миелозамен әрдайым дерлік жүреді. Бұл бірлескен патологияның бірінші сипаттамасы 1866 жылы Лихтахиммен берілген.

Функционалдық миелоз кез келген жаста дами алады, бірақ жиірек (шамамен 90% істер) 40 жастан кейін пайда болады. Аурудың себебі В12 витаминінің экзогендік жетіспеушілігі ретінде әрекет етуі мүмкін, т. е. азық-түлікпен цианокобаламинді жеткіліксіз алу, эндогенді витаминдік тапшылық B12, асқазан-ішек жолдарының әртүрлі патологияларында жұтылудың салдарынан. Бұдан басқа, 50-ден астам% фуникулярлық миелоздың жағдайлары құлыптың ішкі факторына антиденелердің қалыптасуымен және атрофиялық гастрит қалыптасуымен бірге жүреді, бұл иммундық бұзылулардың болуын көрсетеді. Жоғарыда айтылғандарға байланысты, фуникулярлы миелоз бірнеше клиникалық пәндердің мүдделеріне сай келеді: неврология, гастроэнтерология, иммунология.

Фунтикулярлы миелездің себептері

Экзогендік B12 витаминінің жетіспеушілігі анорексиямен кездеседі, цианокобаламин еттеріне бай диетадан толық шығару, балық және сүт өнімдері, ұзаққа созылған ораза немесе нашар тамақтану, қоректік дистрофияға алып келеді. Эндогенді В12 дәрумені жеткіліксіздігі цианокобаламинді сіңірудің бұзылуымен байланысты. Табысты сіңіру үшін В12 витаминін оның сіңірілетін түріне айналдыру қажет, бұл асқазан синтезделген гастромукопротеиннің есебінен жүзеге аірімшікылады — ішкі фактор құлпы. Соңғысы синтезі аджилимен айтарлықтай азаяды, асқазан ісіктері, асқазанның резекциясы немесе асқазан-ішек операциясы, бұл цианокобаламиннің сіңуіне кедергі келтіреді. Бұл ең көп тараған себеп, фуникулярлы миелозға себепші болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Пульсті холецистит

Түрлі ішек аурулары, мальабсорбция синдромымен бірге жүреді, ақ B12 сіңіру жеткіліксіздігінің себебі болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады: Крон ауруы, туберкулез энтериті, шырша, целиак ауруы, Халықтың ауруы, пеллагра, жіңішке ішектің кейінгі резекция синдромы және басқалары. Денедегі цианокобаламиннің азаюы оның ішек флорасының артық сіңуіне байланысты, оның тұруы тоқырауды қалыптастыру кезінде байқалады «соқырлар» енеанастромоздың пайда болуынан кейін ішек ілмектері, ішек дивертикулезі және дипиллоботриаз бар.

Жұлынның патологиялық өзгерістерін анықтайтын саңырауқұлақ миелозының патогенезі толығымен анықталмаған. Метионин синтезі мен метилмалонил-КоА мутациасының негізгі дисфункциясы қарастырылады — ферменттер, миелиннің пайда болуына және жүйке талшығының миелин қабығының қалыптасуына қатысады. Морфологиялық фунтикулярлы миелиз талшықтарды демиелинизациямен қатар жүреді, артқы және көлденең жұлын бағаналарында өту. Сонымен қатар, демиелинизация процесі артқы бағандарда айқын көрінеді, терең сезімталдықтың жолы (Гал және Бурдах жолдары). Бүйірлік бағандарда демиелинация ошақтары қозғалтқыштың белсенділігіне әсер етеді (пирамида, жұлын, спиноталамика және басқалар.). Кейбір жағдайларда оптикалық нерв талшықтарының демиелинациясы бар.

Фуникулярлық миелоздың белгілері

Клиникалық көрініс сенсорлық және моторлы бұзылулардан және психикалық бұзылулардан тұрады. Ауруы парестезия пайда болғанда және парестезияның жалпы әлсіздігімен дебют жасайды, уақытша тұрақсыздық, сіңіп кетеді, қолды саусақтарда жылу пайда болады, содан кейін иығыңызды жабыңыз, кеуде және іш. Ісіктерге сезімталдық әсер етеді, содан кейін — дірілдеу. Нәтижесінде сезімтал атаксия дамиды, келісілмеген қозғалыс, тұрақсыздық, қыдырып жүру. Сонда аяқтардағы әлсіздік бар, негізінен аяқтарда (төменгі парапарезі). Бастапқыда парезис сілеусінің рефлекстері артуымен спастикалық болып табылады, бұлшық ет гипертензиясы, клонус аялдамасы. Сонда бұлшықет тону азаяды, рефлекстер жоғалады. Парацис периферияның ерекшеліктерін алады. Дегенмен, аномалды аяқтың рефлекстері сақталады, пирамида жолының бұзылуының дәлелі. Уақыт өте келе науқас жүру қабілетін жоғалтады. Жартастың бұзылуларына қосылыңыз (эндопресис, зәр шығару ұстамасы, импотент).

Психикалық бұзылулар айнымалы болып табылады. Депрессия мүмкін, апатия, тітіркену, гиперомния, кейде — өткір психоз. Кейбір жағдайларда оптикалық невропатияны дамыту, көрнекі облыстың орталық бөлігінің жоғалуымен көрнекі сезімнің прогрессивті төмендеуін көрсетеді (орталық скотом). Неврологиялық және офтальмологиялық көріністермен қатар, фуникулярлы миелоз, зиянды анемияның симптомдары: баяу, қызыл түсті тіл, glossitis және/немесе стоматит, тахикардия, тыныс пен қысқа болмауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Богорад синдромы

Фуникулярлы миелоздың диагностикасы

Немдік белгілердің анемия көріністерімен үйлесуі бірден цианокобаламин тапшылығының болуына күдік туғызады. Бұл болжамды растау үшін B12 қанының деңгейі зерттелді. Қосымша диагнозды невропатолог гастроэнтеролог және гематологпен бірге жүргізеді. Диагнозды растау және созылмалы себу себебін анықтау қажет: клиникалық қан анализі, асқазан секреторының функциясын зерттеу (гастроскопия, асқазанды сезу, асқазанды шырын талдау), Ішкі факторға қарсы антиденелерді талдау, ішектің зерттеуі (жалпы рентгенография, Барийдің өтуінің радиографиясы).

Омыртқа морфологиялық өзгерістерді бейнелеу (демиелинация орталығы) Омыртқаның МРИ көмегімен мүмкін. Сондай-ақ, ол фуникулярлы миелезді жұлын ісіктерінде қысу миелопитиясынан ажыратуға мүмкіндік береді, омыртқаның миелопиясы, жұлын ісіктері мен кисталар. Белдемдік пункция және ми асқазан сұйықтығын зерттеу инфекциялық миелит пен гематомелиияны болдырмау үшін жүргізіледі. Егер нейросифилді алып тастау қажет болса, RPR сынағы тағайындалады. Гематологиялық бұзылыстарды диагностикалау үшін стенокардия кейінгі миелограммды зерттеу арқылы орындалады. Көрнекі бұзылулар үшін офтальмологтың визометриямен консультациясы көрсетілген, периметрлік және офтальмоскопия.

Фуникулярлы миелозды емдеу

Терапия негізінен цианокобаламин тапшылығын түзетуден тұрады. Емдеудің басында цианокобаламин препараттары күніне вирусқа қарсы енгізіледі. 5-10 күннен кейін препарат аптасына бір рет басқарылады, 4 апта ішінде — Айына бір рет. Дәлелдемелер бар болса, өмірге қауіпті ай сайын В12 витаминін енгізу мүмкін. Нәрлі диета ұсынылады, В тобының Витаминдеріне бай (түрлі балықтар, сиыр еті, сүзбе, сыр, тауық жұмыртқасы, крабдар). В12 витаминімен емдеумен қатар, осы топтағы басқа дәрілік препараттар бар: тиамин (В1) және пиридоксин (B6).

Фолий қышқылының жетіспеушілігінің болуы оның мақсатына нұсқау болып табылады. Алайда, цианокобаламин тапшылығын толтырғаннан кейін фолий қышқылымен емдеуді бастаған дұрыс, себебі басқаша ол неврологиялық симптомдардың ауырлық дәрежесін нашарлатуы мүмкін. Көрсетілімге сәйкес асқазанның және ішек сіңірудің секреторлық қызметін түзету жүргізілуде, урогениталды инфекцияның алдын алу. Сенсорлық моториканың ең жылдам және толық қалпына келтіру үшін массаж, физиотерапия және жаттығу терапиясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Пироплазмоз

Ереже бойынша, фуникулярлы миелоздың субакуталы немесе баяу жүрісі бар. Оның пайда болу себебін анықтағанша, ауру 2 жыл бойы өлімге душар болды. В12 витаминімен уақтылы терапиямен, болжам жақсы. Емдеудің басында аурудың дебютынан бірнеше айдан кейін жағдайды тұрақтандыруға қол жеткізуге болады, алайда, неврологиялық симптомдардың толық регрессиясына сене алмайды.