Гайе-Верниц синдромы

Гайe-Верниц синдромы

Гайе-Верниц синдромы — жедел энцефалоnаtия, В1 витаминінің жетіспеушілігіне байланысты, церебральді жасушалардың жеткілікті метаболизмі үшін қажет. Gaje-Wernicke энцефалопатиясы үш клиникалық синдроммен сипатталады: аралас атаксия, орталық жүйке жүйесінің интегративтік функциясының бұзылуы және функция бұзылуы. Диагностиканы тексеру тарихты зерделеу арқылы жүзеге асырылады, неврологиялық мәртебені бағалау және EEG деректерімен салыстыру, Рег, биохимиялық қан сынағы, ми асқазан сұйықтығын тексеру, Мидың МРИ. Емдеу шұғыл басқару және B1 витаминімен ұзақ мерзімді терапиядан тұрады, психотропты тағайындау, антиоксидант, неотроптық, тамырлы фармацевтика.

Гайе-Верниц синдромы

Гайе-Верниц синдромы
Гайе-Верника синдромы француз дәрігері Гай мен неміс нейропсихиологы Верника атымен аталған. Бірінші сипатталған ауру, кім шақырды «диффузиялық энцефалопатия», екіншісі — осыған ұқсас клиникалық суреттің сипаттамасын берді «Жоғарғы полиенсфалит», себебі қаралды, бұл қабыну процестеріне негізделген. Гаиа-Верниктің энцефалопатиясы негізінен 30-50 жастағы ер адамдарда кездеседі, көбінесе 35-тен 45 жасқа дейінгі кезеңде. Дегенмен, қазіргі заманғы әдебиетте неврология бойынша 30 жастағы синдром дамуының бірыңғай сипаттамасы болуы мүмкін. Алкогольді асыра пайдалану жалғыз себеп емес, Гайе-Верниктің синдромы көбінесе алкоголизм негізінде туындайды, оған байланысты алкогольдік энцефалопатияға жатады.

Гаи-Верниц синдромының себептері

Қазіргі ұғымдарға сәйкес, Гайе-Верниц синдромы тиаминнің ағзасындағы ауыр жетіспеушілігінен туындаған (В1 дәрумені). Соңғы — бірнеше ферменттердің кофакторы, адам организмінің түрлі метаболикалық процестеріне қатысады. B1 тапшылығы салдарынан биохимиялық реакциялар тоқтатылады, осы ферменттермен қамтамасыз етілген. Нәтижесінде — жүйке жасушаларының глюкозаны пайдаланудың төмендеуі, т. е. олардың энергетикалық ашықтығы, және глютаматтың жасушадан тыс жинақталуы. Глютамат церебральды нейрондық ион каналдарының рецепторларының активаторы ретінде әрекет етеді. Оның шоғырлануы арналардың гиперактивациясына әкеледі, ол арқылы кальций иондары жүйке жасушасына енеді. Өте жасушааралық кальций бірқатар ферменттердің активациясына әкеледі, жасушаның құрылымдық элементтерін бұзады, ең алдымен митохондрия, және апоптоздың бастамасы (өзін-өзі жою) нейрондар.

Сондай-ақ оқыңыз  Автоиммунды гепатит

Үшінші және төртінші қарыншалардың аймағында церебральды ұлпалардың перивевривающей сүйектері тән, Сильвия сумен қамтамасыз ету. Бас миының құрылымы және диенсфалон негізінен зардап шегеді, миы құрттары, таламустың медиальодоральдық ядросы. Гаиа-Верника синдромымен байланыстырылған есте сақтау бұзылулары соңғы патологиямен байланысты.

Аурудың себебі кез-келген патологиялық процестер болуы мүмкін, Тиамин жетіспеушілігіне алып келеді. Мысалы, гиповитаминоз, мальабсорбция синдромымен асқазан-ішек аурулары, ұзақ ораза, жеткіліксіз парентеральді тамақтану, тұрақты құсу, Жұқпалар, кейбір гельминтоздар, онкологиялық аурулар, рак клеткасына әкеледі, және pr. Алайда көптеген жағдайларда Гайе-Верника синдромы созылмалы алкоголизммен байланысты. Синдромның басталуына дейін алкогольді ішудің ұзақтығы 6 жылдан 20 жылға дейін өзгереді, әйелдер 3-4 жыл ғана болуы мүмкін. Ереже бойынша, Гайе-Верника синдромы үшінші немесе алкоголизмнің екінші сатысының соңында көрінеді, күнделікті ішу бірнеше айға созылады. Бұл жағдайда 30-50% тарихтағы науқастар алкогольдік психозы бар.

Гайе-Верника синдромының белгілері

Ереже бойынша, Гаиа-Верниктің синдромы продромды кезеңнен кейін дебют, ұзақтығы бірнеше аптадан айға дейін орташа есеппен өзгереді. Продромда астения байқалады, анорексия кейбір тағамдарға қарсы, төрағалық тұрақсыздығы (іш қату, диареямен айналысады), айнуы мен құсу, абдоминальгия, ұйқының бұзылуы, аяқ-қолдардың саусақтары мен бұзау бұлшықеттеріндегі каскады, көруді азайту, айналуы. Кейбір жағдайларда Гае-Верниктің синдромы өткір соматикалық немесе жұқпалы аурулар аясында продромасы жоқ, абстиненция синдромы.

Жедел энцефалопатия Гаиа-Верниктің көрінісінің тән үштігі қарастырылады: шатасуы, атаксия, оқшаулағыштық бұзылулар (офтальмоплгия). Дегенмен, тек 35-те ғана байқалады% науқастар. Көптеген жағдайларда, көңіл аудару мүмкін емес, апатия, дезориентация, келісілген ойлаудың болмауы, түсіну мен қабылдаудың бұзылуы. Егер Гайе-Верника синдромы бас тартудың симптомдары аясында пайда болса, мүмкін делирий алкоголь, психомоторлық үгітпен бірге жүреді. Атаця әдетте Абасия дәрежесіне дейін жеткізіледі — өздігінен жүре алмайды және тіпті тұра алмайды. Ол араласады: церебральды, вестибулярлық және сезімтал. Соңғы полиневропатияға байланысты, олардың саны 80-де көрсетілген% істер. Көздің бұзылуына страбизм, көлденең нистагмус, Жоғарғы қабақтың бұзылуы, көзге көрермендердің достық қозғалыстарын дискотекциялау; соңғы кезеңдерде — миоз.

Сондай-ақ оқыңыз  Фригидтігі

Егер емделмеген болса, Гейне-Верниктің энцефалопатиясы жиі комаға және өлімге алып келеді. Терапия аясында жоғарыда аталған симптомдардың біртіндеп регрессиясы байқалады. Офтальмоплгия біріншіден жоғалады. Бұл витамин B1 басталғаннан бірнеше сағаттан кейін пайда болуы мүмкін, кейбір жағдайларда — 2-3 күнде. Мұндай динамика болмаған кезде диагнозды қайта қарау қажет. Сана сырқаттары баяу өңделеді. Осыған орай, жаңа ақпаратты игеру проблемалары мен еске түсірудің ескіруі біртіндеп дамып келеді (бекіту амнезиясы, жалған естеліктер), Корсаковского синдромы клиникасының компоненттері.

Пациенттердің жартысынан көбінде көлденең нистагмус жүрек-қантамырлық бұзылулары бар науқастарда сақталады, жағына қараған кезде пайда болады. Оған ұқсас тік нистагму 2-4 айға созылуы мүмкін. Атаксия және вестибулярлық бұзылулардың кері дамуы аптадан айға дейін созылуы мүмкін. 50-ге жуық% науқастар тұрақты қалдықты атаксия, жаяу жүру нашар және баяу болып қалады.

Гаиа-Верника синдромының диагностикасы

Диагноз жасаңыз «Гаиа-Верниц синдромы» невропатолог анамнезге жол береді, тән клиникалық көрініс, Тиаминдік терапия кезінде симптомдардың регрессиясы. Емдеу кезінде созылмалы тамақтану бұзылыстарының белгілеріне назар аударылады (салмағы аз, құрғақ теріге және азайтылған серпімділікке ие, тырнақтың деформациясы және т. п.). Санадағы бұзылыс неврологиялық жағдайға байланысты, аралас атаксия, офтальмоплгия, полиневропатия, автономды дисфункция белгілері (гипергидроз, тахикардия, гипотензия, ортостатикалық құлдырау).

Қан биохимиялық талдау кезінде трансцетаза белсенділігінің айтарлықтай төмендеуі және пируват концентрациясының жоғарылауы мүмкін. Лембальды пункциядан кейін ми асты сұйықтығын зерттеу анықталады, бұл қалыпты жағдай. Питоцитозды немесе ақуыздың құрамын 1000 г-тан артық анықтағанда/Асқынулардың дамуы туралы ойлану керек. Калориялық сынақ екі жақты вестибулярлық бұзылулардың симметриялық екі жақты болуын диагноздайды.

Гей-Верника синдромы жағдайлардың жартысында EEG кезінде толқынның жалпыланған баяулауы. REG жиі церебральды қан ағымының төмендеуімен анықталады. Ми КТ, ереже бойынша, церебральды маталардағы патологиялық өзгерістерді тіркемейді. Мидың MRI-і мидың медиальальдық ядроларындағы гипертинтез аймағын анықтайды, кішкентай денелер, үшінші қарыншаның қабырғалары, ретикулярлық білім, сұр зат, айналмалы сильвием сумен жабдықтау, ортаңғы шатыр. Зардап шеккен аймақтар контрастты жинақтайды, ЕРТ кезінде қосымша контрастын кезінде енгізілген. Осы аудандарда петехиальды қан кетулер және цитотоксикалық ісіктердің белгілері анықталуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Себориялық дерматит

Гайе-Верника синдромын емдеу және болжау

Гаия-Верниц синдромы — бұл шұғыл жағдай. Шұғыл ауруханаға жатқызу және В1 витаминінің терапиясын ерте бастамау қажет. Тиамин күніне екі рет ішілік түрде енгізіледі, содан кейін внутримышечный инъекцияға өтіңіз. Сонымен қатар басқа витаминдер тағайындайды: B6, С, PP. Делирию — бұл барбамилді тағайындаудың көрсеткіші, хлорпромазин, диазепам, галоперидол және т.б. психотроптық препараттар. Антиоксиданттық ем ретінде цитофлавин инфузиясы қолданылады. Қажет болса, терапия психиатр немесе наркологтың қатысуымен жүзеге асырылады. Болашақта кінәлілердің қызметтерін жақсарту үшін нотропиялық заттар тағайындалады (пиразетам, гамма-аминобутир қышқылы, ginkgo biloba сығындысы) және тамырлы фармацевтика (пентоксифиллин, винпоксин), Тиамин терапиясының бірнеше курсын өткізеді.

Гайе-Верника синдромы елеулі болжамға ие. B 15-20% ауруханаға жатқызылған науқастар өледі, көбінесе бауырдың жеткіліксіздігінен немесе интеракциялық инфекциялардан (өкпе туберкулезі, қатты пневмония, сепсис). Гайе-Верниктің энцефалопатиясында алкогольдік шығу болған жағдайда, оның Корсаков психозына айналуы байқалады, тұрақты психорганикалық синдромды және созылмалы алкогольдік энцефалопатиямен байланысты.